血浆纤维蛋白原（血液凝固因子）

血浆纤维蛋白原（血液凝固因子）

血浆纤维蛋白原 （血液凝固因子） 次浏览 | 2022.11.15 12:55:40 更新 来源 ：互联网 精选百科 本文由作者推荐 血浆纤维蛋白原血液凝固因子

亦称为第一因子、纤维素原。是存在于血浆中的一种蛋白质，为血液凝固因子之一。血浆纤维蛋白原纤维蛋白原是纤维蛋白的前体，在凝血的最后阶段，可溶性纤维蛋白原转变成不溶性纤维蛋白，使血液凝固。一般采集安静状态下空腹静脉血。

中文名

血浆纤维蛋白原

别名

第一因子、纤维素原

定义

存在于血浆中的一种蛋白质

地位

血液凝固因子之一

临床意义

1.纤维蛋白原减少

原发性纤维蛋白原减少的病例极少医学教育网|搜集整理。先天性纤维蛋白缺乏症是极为罕见的遗传性疾病，通过常染色体隐性基因遗传，此患者肝脏不能合成纤维蛋白原。男、女两性均能发生，但以男婴为多见，患婴出生时，半数出现脐带出血。其血液凝固缓慢或只有部分凝固。

继发性血浆纤维蛋白原减少的原因是由于纤维蛋白溶解酶溶解纤维蛋白所致。如胎盘早剥，分娩时羊水进入血管形成血栓，引起弥漫性血管内凝血，激活纤维蛋白溶酶原，使血中纤维蛋白溶酶活力增加，溶解纤维蛋白，消耗了体内原有的纤维蛋白原，使其含量减少。有时可降至0.5g/L以下。

严重的肝实质损害，如各种原因引起的肝坏死、慢性肝病晚期、肝硬化等都可出现纤维蛋白原的减少。此类疾病还常伴有凝血酶原及第七因子缺乏，往往是病情严重的先兆。

此外，严重的低纤维蛋白原血症也可见于肺及前列腺手术中。

2.纤维蛋白原增加

纤维蛋白原是一种急性时相蛋白，其增加往往是机体的一种非特异反应，常见于下列疾病：

（1）感染：如毒血症、肺炎、轻型肝炎、胆囊炎、肺结核及长期的局部炎症等。

（2）无菌炎症：如肾病综合征、风湿热、恶性肿瘤、风湿性关节炎等。

（3）其他：如外科手术、放射治疗、月经期及妊娠也可轻度增高。

3.纤维蛋白原异常

纤维蛋白原异常是一种遗传性疾病，是常染色体显性遗传。患者纤维蛋白原含量可能在正常范围，但纤维蛋白原有质的异常。主要是纤维蛋白原分子的一个多肽上出现了一个异常的氨基酸，临床上可无症状或仅有轻度的出血倾向。[1]

血浆纤维蛋白

在人的血浆中含有0．2—0．3g／dl左右。是一种球蛋白。含有3%的碳水化合物，在对血浆进行Tilius电泳、滤纸电泳、醋酸纤维素膜电泳中存在于4分段中。用25—50%饱和度的硫酸铵、半饱和的氯化钠和1．1—1．2M磷酸盐可沉淀。含于Cohn的第一分段中．人的血纤维蛋白等电点而为pH5．2—5．6，牛的血纤维蛋白等电点为pH5．5，据称分子量为32—34万。

人体血纤维蛋白原在体内的半衰期是4—5天，主要在肝细胞中产生．血纤维蛋白原分子由称为α（A）链、β（B）链、γ链的三种多肽链，各自成对，以S-S键结合成二聚体．1分子血纤维蛋白原以[α（A）β（B）γ）2表示，血液凝固时．受凝血酶的作用。

从1分子的血纤维蛋白原的α和β链分别游离出血纤维蛋白肽A和血纤维蛋白肽B而形成血纤维蛋白单体。其结果失去3％的氮。血纤维蛋白肽A的游离是与血纤维凝 块（fibri－nclot）（血饼）的形成相平行的。但血纤维蛋白肽B的游离较A慢。二种肽都是从血纤维蛋白原分子的N末端游离出来的。另外也知血纤维蛋白原的氨基酸排列也有异常或缺损，这些就称为异常血纤维蛋白原，由于它不能表现出上述的机制，往往成为出血性因素，所以称为异常血纤维蛋白原血症。

Fg，FIB

血浆纤维蛋白原纤维蛋白原是纤维蛋白的前体，在凝血的最后阶段，可溶性纤维蛋白原转变成不溶性纤维蛋白，使血液凝固。测定血浆纤维蛋白原有助于了解凝血机能状态。2—4g／L(200—400mg／dL)

1．病理性增高：

(1)血栓前状态和血栓性疾病时，机体凝血功能增强，血浆纤维蛋白原增多，如急性心肌梗塞、糖尿病、妊娠高血压症、动脉粥样硬化、恶性肿瘤等。

(2)蛋白合成增多，如结缔组织病、多发性骨髓瘤等。(3)反应性增多，如急性感染、急性肾炎、烧伤、休克、大手术后等。

2．病理性降低：

(1)消耗过多，导致血浆含量减少，如DIC等。

(2)纤溶系统活性增强，Fg被分解，如原发性纤溶亢进症等。

(3)合成减少，如重症肝炎、肝硬化等。一般采集安静状态下空腹静脉血。凝血因子I

参考资料