布加氏综合症（医学病症）

布加氏综合症（医学病症）

布加氏综合症 （医学病症） 次浏览 | 2022.08.16 14:29:57 更新 来源 ：互联网 精选百科 本文由作者推荐 布加氏综合症医学病症

布加综合征由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症。急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹腔积液、黄疸、肝大，肝区有触痛，少尿。本病以青年男性多见，男女之比约为（1.2～2）：1，年龄在2.5～75岁，以20～40岁为多见。主要包括：①天性大血管畸形；②高凝和高粘状态；③毒素；④腔内非血栓性阻塞；⑤外源性压迫；⑥血管壁病变；⑦横膈因素；⑧腹部创伤等。血液学检查，急性期病例可有血细胞比容和血红蛋白增高等多血征表现，血常规检查可有白细胞计数增高，但不具特征性。

中医病名

布加氏综合症

别名

Budd-Chiari综合征；肝静脉血栓形成综合征；肝静脉反流障碍综合征；巴德－基亚里综合征

多发群体

青年男性

常见病因

与先天性大血管畸形、外源性压迫等有关

常见症状

发热、右上腹痛、迅速出现大量腹腔积液

中文名

肝静脉阻塞综合征

英文名

Budd-Chiari syndrome

传染病

否

简介布加氏综合症

布加氏综合症 (简称IVCS）是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床征侯群。 

病变累及肝静脉或以上平面，则可有下腔静脉高压、门静脉高压（包括肝脾肿大、腹水、食管静脉曲张和上消化道出血等）和心贮备功能不足（包括动则心悸、气促）三组临床表现。急性肝静脉阻塞可因急剧进行性腹水、肝昏迷而死亡。 下腔静脉阻塞综合征多数病人肝功能较好，白、球蛋白倒置或肝功能异常者约占1／3，可能由于此症肝细胞病理改变为继发性，且程度较轻之故。 

倘若为肿瘤所致之下腔静脉阻塞，则临床上有肿瘤本身表现的肿块和疼痛、脏器浸润或转移的肝肿大、黄疸、消化道功能障碍及咳血、胸痛等。

病因病理

如果病变累及肾静脉或以上平面，则导致肾静脉高压、肾血流量减少、肾功能障  布加氏综合症碍。表现为腰痛，肾脏肿大，并可有蛋白尿、血尿。如进入慢性期，则因长期蛋白尿、全身浮肿、血胆固醇增高等，可形成所谓肾变性综合征。 

病变累及肝静脉或以上平面，则可有下腔静脉高压、门静脉高压（包括肝脾肿大、腹水、食管静脉曲张和上消化道出血等）和心贮备功能不足（包括动则心悸、气促）三组临床表现。急性肝静脉阻塞可因急剧进行性腹水、肝昏迷而死亡。 

下腔静脉阻塞综合征多数病人肝功能较好，白、球蛋白倒置或肝功能异常者约占１／３，可能由于此症肝细胞病理改变为继发性，且程度较轻之故。 

倘若为肿瘤所致之下腔静脉阻塞，则临床上有肿瘤本身表现的肿块和疼痛、脏器浸润或转移的肝肿大、黄疸、消化道功能障碍及咳血、胸痛等。

类型

 布加氏综合征在临床上可分以下类型： 

无症状型：虽有肝静脉血栓形成，但无明显循环障碍，仅在肝静脉造影，B超检查时偶然发现。 

急性型：起病急，有上腹剧痛、恶心、呕吐、腹水、黄疸及肝肿大，短期内可发生死亡。 

慢性型：起病和发展缓慢，逐渐出现腹胀、肝区不适、隐痛及肝肿大，多年后导致肝硬变，发生脾大、腹水、消化道出血等。

临床表现

其临床表现取决于阻塞的部位、程度以及侧支循环的状况。轻度阻塞可无明确的症状或为原发病变的症状所掩盖；一旦完全阻塞，症状和体征可很典型。下腔静脉下段的阻塞所引起的征状，主要是下腔静脉高压状态：①下肢静脉郁滞；两下肢以至阴囊明显肿胀，每于行走、运动后加剧，平卧休息后减轻。[2]下肢浅静脉曲张，皮肤出现营养性改变，有时也可盘曲成团，似静脉瘤样改变。曲张静脉一般位于胸腹前壁，也可位于胸腹侧壁和后背，血流方向均向上。 

如果病变累及肾静脉或以上平面，则导致肾静脉高压、肾血流量减少、肾功能障碍。表现为腰痛，肾脏肿大，并可有蛋白尿、血尿。如进入慢性期，则因长期蛋白尿、全身浮肿、血胆固醇增高等，可形成所谓肾变性综合征。 

治疗

在治疗前明确下腔静脉综合征的病因、阻塞部位、程度以及侧支循环状况，有利于选择治疗方案。 由于下肢或盆腔深静脉血栓繁衍扩展所造成的下腔静脉阻塞，在急性期可采用抬高患肢，应用溶栓、抗凝、祛聚药物，如尿激酶、链激酶、肝素、双香豆素衍化物、低分子右旋糖酐、潘生丁等。为消除腹水，可进低盐饮食，并服用利尿药物。 如出现肺栓塞症状，可酌情考虑作下腔静脉结扎或下腔静脉滤网成形术，以防再栓塞。对慢性期病人，经积极内科治疗病情无明显好转，可考虑外科手术，以恢复下腔静脉血流。

相关资料2010年11月14日，小云在妈妈的怀里哭泣

4岁女童肚子大过孕妇 疑似布加氏综合征

山西运城农民工胡天鹏的4岁半的女儿小云(化名)患了一种不知名的怪病，肚子大过孕妇，4年求医无果，但孩子却对此好像不知情一样，她正常地饮食，有说有笑，坚强地面对生活。胡天鹏日前委托朋友网上发帖求助，得到网友的巨大关注，数十万网友展开了爱心接力。

2010年11月13日，潇湘晨报滚动新闻报道此事之后，不少网友和媒体赶赴山西，关注这个可怜的小女孩。身为两个孩子父亲的胡天鹏，连日来经常难以入眠，身上充满了疲倦，不过也有一丝欣慰。

经咨询相关医疗机构了解到，小云所患的可能是布加氏综合征，北京二炮总医院在治疗该病方面临床经验丰富，“小陈杭”即在该院救治过，患者家属可考虑咨询就医。

北京天使妈妈贫困儿童救助项目负责人沈利告诉记者，由于他们此前救助过一位叫陈杭的大肚小朋友，后来接到国内许多大肚子儿童患者家属的求助电话，胡天鹏就是其中一位求助者。

沈女士说，2010年11月12日已接到了胡传给他们的部分资料，经咨询相关专家后得知，可能是布加氏综合征，但暂时还不能确认是什么病，但无论是什么原因引起的大量腹水临床上是有办法排除腹水的。

参考资料