恶性淋巴瘤(淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤)

更新时间:2024-12-23 16:23:01 阅读: 评论:0

恶性淋巴瘤(淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤)

恶性淋巴瘤 (淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤) 次浏览 | 2023.01.23 17:42:00 更新 来源 :互联网 精选百科 本文由作者推荐 恶性淋巴瘤淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤

恶性淋巴瘤(malignantlymphoma)亦称为淋巴瘤,是起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤,也是最早发现的血液系统恶性肿瘤之一。本病具体病因尚不明确,可能与感染、免疫因素、理化因素及遗传因素有关。肿瘤可发生在身体的任何部位,临床表现具有多样性,通常以无痛性进行性淋巴结肿大为特征,还常有发热、消瘦、盗汗等全身症状。有时可侵犯扁桃体、鼻咽部、胃肠道、骨骼或皮肤等部位,引起相应组织器官受损症状。可根据情况采用化疗、放疗方法进行医治。

就诊科室

肿瘤科、血液内科

常见发病部位

淋巴结和淋巴组织

中文名

恶性淋巴瘤

英文名

malignant lymphoma

传染病

发病部位

淋巴结或淋巴组织

临床分类

恶性淋巴瘤根据组织病理学改变可分为霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)两大类。

1、霍奇金淋巴瘤(HL)

HL是一种相对少见但治愈率较高的恶性肿瘤,一般从原发部位向邻近淋巴结依次转移,是第一种用化疗能治愈的恶性肿瘤。根据2017年修订版WHO淋巴瘤分类,HL分为结节性淋巴细胞为主型HL和经典型HL两大类。其中,经典型HL包括结节硬化型、富于淋巴细胞型、混合细胞型和淋巴细胞消减型。

2、非霍奇金淋巴瘤(NHL)

是一组具有不同组织学特点和起病部位的淋巴瘤,易发生早期远处扩散。

(1)根据淋巴瘤的生物学行为,可分为惰性淋巴瘤和侵袭性淋巴瘤。

(2)根据WHO(2016)分型方案可分为前驱淋巴性肿瘤、成熟B细胞来源淋巴瘤、成熟T和NK细

胞淋巴瘤。其中较常见的亚型包括弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)、边缘区淋巴瘤(MZL)、滤泡性淋巴瘤(FL)、套细胞淋巴瘤(MCL)、Burkitt淋巴瘤/白血病(BL)、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)、间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)、外周T细胞淋巴瘤(非特指型)(PTCL-NOS)、蕈样肉芽肿/Sézary综合征(MF/SS)。

流行病学传染性

本病不具有传染性。

发病率

我国恶性淋巴瘤总发病率男性为1.39/10万,女性为0.84/10万,发病率明显低于欧美各国及日本,其中HL占所有淋巴瘤的8%~11%(国外约25%)。

死亡率

我国恶性淋巴瘤的死亡率为1.5/10万,排在恶性肿瘤死亡原因的第11~13位。

发病趋势

恶性淋巴瘤发病率有逐年增高的趋势。

好发人群

1、霍奇金淋巴瘤(HL)

多见于男性,男女之比为1.4∶1~1.3∶1。其发病年龄在欧美发达国家呈较典型的双峰分布,分别在15~39岁和50岁以后;而包括中国在内的东亚地区,发病年龄多在30~40岁,呈单峰分布。

2、非霍奇金淋巴瘤(NHL)

部分不同类型的NHL好发人群存在一定差异,但也有部分类型的好发人群尚不明确。

(1)弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)中位发病年龄为50~60岁,男性略多于女性。

(2)滤泡性淋巴瘤(FL)中位发病年龄约60岁。

(3)套细胞淋巴瘤(MCL)男女比例为2~3∶1,中位发病年龄65岁左右。

(4)流行型Burkitt淋巴瘤(BL)高峰发病年龄在4~7岁,男女之比为2∶1;散发型BL散布于世界各地,主要发生在儿童和青年,男女之比为3∶1~2∶1。

(5)外周T细胞淋巴瘤(非特指型)(PTCL-NOS)常见于中老年人,中位发病年龄55岁,发病无明显性别差异。

病因

目前恶性淋巴瘤的具体病因和发病机制尚未完全明确,一般认为感染及免疫因素起重要作用,同时还与理化因素及遗传因素有关。

基本病因

1、感染

(1)Epstein-Barr病毒(EBV)

EB病毒与HL关系极为密切。在我国,HL组织中的EBV检出率在48%-57%。此外,EB病毒也可能是Burkitt淋巴瘤的病因。

(2)反转录病毒

感染人类免疫缺陷病毒(HIV)可增加淋巴瘤的发生风险;此外,人类T淋巴细胞病毒Ⅰ型(HTLV-Ⅰ)、HTLV-Ⅱ与人T细胞白血病/淋巴瘤、T细胞皮肤淋巴瘤(蕈样肉芽肿)有关。

(3)人疱疹病毒(HHV)

①HL患者的HHV-6阳性率和抗体滴度均较非HL者高,且随着HL疾病进展,HHV-6的抗体滴度也逐渐升高。

②HHV-8与较少见的NHL类型即特征性体腔淋巴瘤/原发性渗出性淋巴瘤(PEL)有关。

(4)麻疹病毒(MV)

有研究报道认为MV可能与HL发病有关。

(5)幽门螺旋杆菌(Hp)

Hp抗原的存在与胃黏膜淋巴瘤的发病有密切关系。

2、免疫因素

(1)免疫功能低下也与淋巴瘤的发病有关。遗传性或获得性免疫缺陷病人伴发淋巴瘤者较正常人为多。

(2)器官移植后长期应用免疫抑制剂而发生恶性肿瘤者,其中1/3为淋巴瘤。

(3)干燥综合征病人中淋巴瘤的发病率比一般人高。

3、遗传因素

有HL家族史者患HL危险较其他人高;NHL亦存在家庭成员群集现象。

4、理化因素

使用杀虫剂、除草剂、杀真菌剂等,以及长期接触溶剂、皮革、染料及放射线等都与NHL的发生有关。

症状

恶性淋巴瘤的常见临床表现有无痛性淋巴结肿大,以及发热、盗汗和消瘦等全身症状。有时因病变组织对各组织、器官的压迫和浸润,还可引起相应症状。

典型症状

1、局部症状

无痛性进行性淋巴结肿大是淋巴瘤最常见的表现。多见于颈部或锁骨上淋巴结,其次为腋窝和腹股沟淋巴结。有时淋巴结肿大也可压迫邻近组织器官,引起相应症状。

(1)肿大淋巴结压迫神经可引起疼痛。

(2)咽淋巴环病变可有吞咽困难、鼻塞、鼻出血及颌下淋巴结肿大。

(3)纵隔、肺门淋巴结肿块可致咳嗽、胸闷、气促、胸痛、呼吸困难、上腔静脉压迫综合征等。

(4)腹腔内肿块可能会引起腹痛、腹块等表现;腹膜后淋巴结肿大可压迫输尿管,引起肾盂积水。

2、全身症状

(1)霍奇金淋巴瘤(HL):发热、盗汗、瘙痒及消瘦、乏力等全身症状较多见。30%~40%的HL病人以原因不明的持续发热为起病症状。约六分之一的患者还可有周期性发热。可有局部及全身皮肤瘙痒,多为年轻女性。部分患者还可有饮酒后淋巴结疼痛表现。

(2)非霍

奇金淋巴瘤(NHL):病变晚期,患者可有发热、消瘦、盗汗等症状,但全身瘙痒很少见。

并发症

随着病情的发展,病变还可侵犯多器官、组织。

1、胸部病变:以肺门及纵隔受累最多,半数有肺部浸润或(和)胸腔积液。

2、胃肠道病变:以小肠多见,其次为胃。临床表现有腹痛、腹泻和腹块,有时还可发生肠梗阻和消化道出血。

3、肾脏损害:可引起肾肿大、肾功能不全及肾病综合征。

4、骨骼损害:以胸椎、腰椎最常见。表现为骨痛、腰椎或胸椎破坏、脊髓压迫症等。约20%的NHL病人在晚期累及骨髓,发展成淋巴瘤白血病。

5、皮肤病变:表现为肿块、皮下结节、浸润性斑块、溃疡等。

检查预计检查

出现无痛性进行性淋巴结肿大等症状时,建议及时就医诊治。医生首先会进行体格检查,初步了解患者情况。之后可能会建议进行多种实验室及影像学检查,以及病理检查等,来帮助明确诊断。

体格检查

1、视诊

医生会观察患者的面容、营养情况、精神状态等,了解有无异常表现。

2、触诊

医生主要会对身体各处的肿大淋巴结进行检查,以了解其数目、大小、质地、活动度等情况,必要时还会检查有无肝脾肿大等表现。必要时还会对淋巴结以外的病变部位进行检查。

(1)霍奇金淋巴瘤(HL):肿大的淋巴结可以活动,也可互相粘连,融合成块,触诊有软骨样感觉。

(2)非霍奇金淋巴瘤(NHL):低度恶性淋巴瘤时,淋巴结肿大多为分散、无粘连,易活动的多个淋巴结;侵袭性淋巴瘤,进展迅速者,淋巴结往往融合成团,有时与基底及皮肤粘连。

实验室检查

1、血常规检查

HL常有轻或中度贫血,部分病人嗜酸性粒细胞升高。骨髓被广泛浸润或发生脾功能亢进时,血细胞减少;NHL白细胞数多正常,伴有淋巴细胞绝对或相对增多。

2、骨髓穿刺和活检

骨髓涂片找到R-S细胞是HL骨髓浸润的依据,活检可提高阳性率;NHL部分病人的骨髓涂片中可找到淋巴瘤细胞。晚期发生淋巴瘤细胞白血病时,可呈现白血病样血象和骨髓象。

3、血液红细胞沉降率(血沉)检测

疾病活动期血沉加快。

4、血清乳酸脱氢酶检查

部分HL患者可出现酸脱氢酶活性增高;乳酸脱氢酶升高通常提示淋巴瘤预后不良。

5、其他

除前述检查外,医生还会根据患者的情况进行多项实验室检查,对疾病的诊断、病情的评估及指导治疗有一定意义。

(1)患者还常需进行肝肾功能、β2微球蛋白,以及乙型肝炎和丙型肝炎病毒检测、人类免疫缺陷病毒(HIV)等感染性筛查。

(2)对原发胃的黏膜相关边缘带B细胞淋巴瘤,应常规进行幽门螺杆菌(Hp)染色检查。

(3)对NK/T细胞淋巴瘤患者,应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。

(4)对于存在中枢神经系统受累风险的患者应进行腰穿,予以脑脊液生化、常规和细胞学等检查。

影像学检查

1、计算机断层扫描(CT)

是目前作为淋巴瘤分期、再分期、疗效评价和随诊的最常用影像学检查方法。对腹部、盆腔、纵隔及肺门淋巴结的检查有重要意义。

2、核磁共振(MRI)

对于中枢神经系统、骨髓和肌肉部位的病变应首选MRI检查;对于肝、脾、肾脏、子宫等实质器官病变可以选择或者首选MRI检查;MRI检查尤其适用于不宜行增强CT扫描者,还可作为CT发现可疑病变后的进一步检查。

3、正电子发射计算机断层显像(PET-CT)

可以显示淋巴瘤病灶及部位。是一种根据生化影像来进行肿瘤定性定位的诊断方法。目前已把此检查方法作为评价淋巴瘤疗效的重要指标。也是目前除惰性淋巴瘤外,淋巴瘤分期与再分期、疗效评价和预后预测的最佳检查方法。

4、超声

可用于浅表淋巴结和浅表器官(如睾丸、甲状腺、乳腺等)病变的诊断和随诊;对于腹部、盆腔淋巴结检查可以选择性使用;还可用于肝、脾、肾、子宫等腹盆腔实质性器官的评估。有时还可在超声引导下进行淋巴结穿刺活检。

病理检查

病理学检查是恶性淋巴瘤诊断的主要手段。

1、取标本

医生常切除部分或完整的病变部位作为检查标本。如病变位于浅表淋巴结,多选择颈部、锁骨上和腋窝淋巴结。对于无法有效、安全地获得切除或切取病变组织者,可通过粗针穿刺取检查标本;复发患者,可以通过粗针或细针穿刺来获取病变组织。

2、检查技术

淋巴结的病理诊断常综合应用形态学、免疫组化、遗传学和分子生物学技术以及流式细胞术等。但目前尚无一种方法可以单独定义为“金标准”。

其他检查

1、可疑胃肠道受侵的患者应行胃镜、肠镜检查。

2、还可常规进行心电图检查,了解患者的一般情况。

诊断诊断原则

根据患者家族史、既往感染病史、长期不良物质接触史等,以及无痛性进行性淋巴结增大、发热、消瘦、盗汗、瘙痒、乏力等症状表现,再结合病理检查和各项实验室、影像学检查的结果,一般不难诊断。诊断过程中还需与淋巴结炎、慢性淋巴结炎、结节病等相鉴别。

诊断依据

1、根据淋巴结病变范围分期

(1)Ⅰ期:单个淋巴结区域受累为Ⅰ期,出现局灶性单个结外器官受累为ⅠE期。

(2)Ⅱ期:在膈肌同侧的两组或多组淋巴结受侵犯为Ⅱ期;局灶性单个结外器官及其区域淋巴结受侵犯,伴或不伴横膈同侧其他淋巴结区域受侵犯为ⅡE期。

(3)Ⅲ期:横膈上下淋巴结区域同时受侵犯为Ⅲ期,伴有局灶性结外器官受累为ⅢE期,脾受累为ⅢS期,两者都有则为ⅢE+S期。

(4)Ⅳ期:弥漫性(多灶性)单个或多个结外器官受侵犯,伴或不伴相关淋巴结肿大,或孤立性结外器官受侵犯伴远处(非区域性)淋巴结肿大。如肝或骨髓受累,即使局限也属Ⅳ期。

2、全身症状分组

分为A、B两组。凡无以下症状者为A组,有以下症状之一者为B组。

(1)不明原因发热大于38℃。

(2)盗汗。

(3)半年内体重下降10%以上。

鉴别诊断

1、淋巴结炎

多有感染灶,淋巴结肿大伴红、肿、热、痛等急性期症状。急性期过后,淋巴结缩小,疼痛消失。

2、慢性淋巴结炎

淋巴结肿大一般为0.5~1.0cm,质地较软、扁、多活动,与HL肿大淋巴结的大、丰满和质韧不同。

3、结节病

多见于青少年及中年人,多侵及淋巴结,可伴多处淋巴结肿大,常见于肺门淋巴结对称性肿大,或有气管旁及锁骨上淋巴结受累,淋巴结多在2cm直径内,质地一般较硬,可伴长期低热。活检病理可找到上皮样结节,血管紧张素转换酶在淋巴结及血清中均升高。

4、肿瘤淋巴转移

多有原发病灶的表现,淋巴结活检有助于鉴别。

5、其他

以发热为主要表现的淋巴瘤,需和结核病、败血症、结缔组织病、坏死性淋巴结炎和恶性组织细胞病等鉴别;结外淋巴瘤需和相应器官的其他恶性肿瘤相鉴别。

手术治疗治疗 治疗原则

恶性淋巴瘤的治疗主要是以放、化疗为主的综合治疗,通常医生会根据患者的肿瘤分期、病情严重程度、身体素质等情况,制定合适的个体化诊疗方案,以期获得最佳的治疗效果,实现治愈或延长生存期限,提高生活质量的目的。

药物治疗

1、化学药物治疗

即化疗,是指通过化学药物(细胞毒性药物)杀死癌细胞或阻止其生长。通常医生会根据患者的具体情况选择合适的药物进行治疗。

2、免疫调节剂

(1)西达本胺:组蛋白去乙酰化酶抑制剂,可用于T细胞淋巴瘤的治疗。不良反应主要有贫血、营养不良、疲劳乏力及恶心、呕吐等。

(2)伊布替尼:为布鲁顿酪氨酸激酶(BTK)抑制剂,可用于套细胞淋巴瘤的治疗。主要不良反应为出血、感染、血细胞减少、间质性肺疾病及房颤等。

3、其他

苯达莫司汀也是淋巴瘤治疗的重要药物,为氮芥的双功能衍生物,具有抗肿瘤细胞毒性作用,于2018年12月获得中国国家药品监督管理局的上市批准。

手术治疗

手术治疗一般无法彻底治疗淋巴瘤,但若存在肠梗阻等相关并发症时,可能需根据病情酌情采用外科手术方法进行医治;此外,合并脾功能亢进者,如有切脾指征,可行切脾术以提高血象,为以后化疗创造有利条件。

放化疗

1、化疗

不同类型的淋巴瘤常采用不同的化疗方案。

(1)霍奇金淋巴瘤

常用联合化疗方案有:

①MOPP方案:氮芥+长春新碱+丙卡巴肼+泼尼松。

②ABVD方案:多柔比星+博来霉素+长春地辛+达卡巴嗪。

(2)非霍奇金淋巴瘤

常用联合化疗方案有:

①CHOP方案:环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松。

②R-CHOP方案:利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松。

③EPOCH方案:依托泊苷+多柔比星+长春新碱+泼尼松+环磷酰胺。

④ESHAP方案:依托泊苷+甲泼尼龙+顺铂+阿糖胞苷。

2、放疗

放射治疗指通过高能射线来杀死癌细胞,是淋巴瘤综合治疗的重要组成部分,通常医生会根据治疗目标、患者自身素质及诊疗条件,来选择放疗线束、射野和剂量。放射治疗的适应证为:

(1)根治性治疗。

(2)综合治疗的一部分。

(3)化疗不能耐受或抗拒、残存病灶的挽救治疗。

(4)姑息治疗。

中医治疗

淋巴瘤常见中医证型虚实夹杂,多为两种或多种证候要素组成的复合证候;可分为气虚、阴虚、血虚、痰湿、血瘀、气滞等六种证候。目前中医治疗淋巴瘤主要在减轻内科治疗和放疗后的不良反应,改善食欲、体力及免疫低下等方面发挥辅助治疗的作用,对于终末期患者起支持治疗的作用,对于治疗后恢复期的患者也可酌情采用中医治疗进行调理。治疗方法包括口服汤药、中成药、中成药制剂及外敷、针灸等。

其他治疗

1、生物治疗

(1)单克隆抗体:NHL大部分为B细胞性,90%表达CD20,HL的淋巴细胞为主型也高密度表达CD20。凡CD20阳性的B细胞淋巴瘤,均可用CD20单抗(利妥昔单抗)治疗。每一周期化疗前应用,可明显提高惰性或侵袭性B细胞淋巴瘤的完全缓解率及无病生存时间。B细胞淋巴瘤在HSCT(造血干细胞移植)前用利妥昔单抗做体内净化,可以提高移植治疗的疗效。

(2)干扰素:对蕈样肉芽肿等有部分缓解作用。

(3)抗Hp的药物:胃MALT淋巴瘤经抗Hp治疗后部分病人症状改善,淋巴瘤消失。

(4)CAR-T细胞免疫治疗:即嵌合抗原受体T细胞免疫疗法治疗复发性难治B细胞淋巴瘤取得疗效。

2、造血干细胞移植(HSCT)

55岁以下、重要脏器功能正常、缓解期短、难治易复发的侵袭性淋巴瘤、4个CHOP方案能使淋巴结缩小超过3/4者,可在行大剂量联合化疗后,进行自体或allo-HSCT,以期最大限度地杀灭肿瘤细胞,取得较长期缓解和无病存活。自体外周血干细胞移植用于淋巴瘤治疗时,移植物受淋巴瘤细胞污染的机会小,造血功能恢复快,并适用于骨髓受累或经过盆腔照射的病人。

日常

恶性淋巴瘤患者应保持积极、开朗的心态,养成良好的生活习惯,遵医嘱用药,适当锻炼,促进疾病康复。按照医嘱定期复诊,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。

心理护理

1、心理特点

恶性淋巴瘤是恶性肿瘤,且放化疗给患者造成很多的毒副反应,可能导致患者产生恐惧、焦虑和抑郁的情绪,不利于患者康复。

2、护理要点

(1)家属应积极了解患者的心理状态,并且鼓励患者说出心里的想法,认真倾听,鼓励患者充满信心,满足其心理需求以及生理需求,在与患者交流和沟通的过程中注意语气语调,让患者能够放松,保持开朗的心情。

(2)患者应主动与医护人员沟通,了解疾病相关知识,正确面对疾病,增强战胜疾病的信心及勇气,提高配合治疗的积极性。

用药护理

患者应严格遵医嘱用药,不可自行停药或增减药物剂量,更不可相信偏方,以免影响治疗效果。若用药期间出现药物不良反应,及时到医院就诊。

生活管理

1、发热期间卧床休息,血小板减少的病人应减少活动,化疗间歇期应适当运动,劳逸结合。

2、营造舒适、安静、放松的生活环境,保持室内干净卫生,定期开窗通风,保持室内适宜的温湿度。

3、适当参加体育锻炼,增强体质,预防感冒。

4、放疗患者保护好照射野皮肤,预防皮肤感染、溃烂。

饮食饮食调理

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病康复的作用。

饮食建议

1、进食高热量、高蛋白、高维生素、易消化饮食。

2、少食多餐。

饮食禁忌

1、病情恢复期间避免食用油腻、辛辣、刺激的食物。

2、避免暴饮暴食。

预防措施

以下方法可以在一定程度上降低本病的发病风险。

1、加强体育锻炼,增强体质,预防感染。

2、避免长期接触溶剂、皮革、染料及放射线等。

参考资料

本文发布于:2023-06-01 21:30:26,感谢您对本站的认可!

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