特发性血小板减少（免疫性血小板减少症）

特发性血小板减少（免疫性血小板减少症）

特发性血小板减少 （免疫性血小板减少症） 次浏览 | 2022.07.26 12:59:39 更新 来源 ：互联网 精选百科 本文由作者推荐 特发性血小板减少免疫性血小板减少症

特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）又称免疫性血小板减少症，是一种原因不明的获得性出血性疾病，以血小板减少、骨髓巨核细胞正常或增加，以及缺乏任何外源性或继发性原因为特征。本病病因与发病机制尚未完全阐明，但发病与自身免疫有关较为肯定。典型表现为皮肤瘀点、瘀斑以及齿龈、消化道和泌尿道的出血，急性型起病突然，病前常有病毒感染史，慢性型则罕有感染。还可能出现反复鼻出血、月经过多等症状，严重者可能出现颅内出血。儿童ITP大多可自发缓解，成人ITP自发缓解者很少，病情比儿童重，老年ITP患者发生严重出血的几率更高。

中医病名

特发性血小板减少

外文名

ITP

常见发病部位

全身

中文名

特发性血小板减少

又称

免疫性血小板减少性紫癜

分类

分为急性型和慢性型

特发性血小板减少性紫癜病因

总述

特发性血小板减少性紫癜（ITP）的病因与发病机制尚未完全阐明，但发病与自身免疫相关较为肯定，目前提出可能与免疫的作用、脾脏的作用、无效血小板生成及雌激素的作用有关。诱发因素有病毒感染、疫苗接种、药物因素等。[1]

基本病因

特发性血小板减少性紫癜（ITP）主要与自身免疫相关。目前认为ITP的主要发病机制是由于机体对自身抗原的免疫失耐受，导致体液和细胞免疫介导的血小板过度破坏，以及体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，血小板生成不足。

诱发因素

1、病毒感染

急性型起病前常有病毒感染，以风疹、麻疹和水痘居多，非特异性呼吸道感染也较常见，感染与紫癜发作之间的潜伏期多数在1～2周。

2、疫苗接种

本病偶尔可见于麻疹、水痘、腮腺炎和天花等活疫苗接种后发生。

3、药物因素

成人急性型可与药物，如青霉素、链霉素、可待因、奎尼丁与对氨基水杨酸（PAS）等有关，较少见

特发性血小板减少性紫癜临床表现

临床上分急性和慢性两型。

（1）急性型：一般病程在半年以内。多见于儿童，男女发病率相近。大多数病人在发病前1～3周有上呼吸道或病毒感染史。起病急骤，常有畏寒、发热、血小板显着减少，多在2万以下，并有形态异常，骨髓象中巨核细胞数正常或增多，幼巨核比例增多，皮肤粘膜出血往往较重，可大量阏点和大片阏斑，常见消化道及泌尿生殖道出血，颅内出血虽属少见，一旦发生可危及生命。病程多呈自限性，或经积极治疗在数周内痊愈，少数病人病程迁延，如超过半年，可转为慢性型。

（2）慢性型：一般病程在半年以下，可长达数月至数年。以青年女性发病较多。起病缓慢，出血往往较轻，以反复发作的皮肤阏点为主。有时仅限有鼻血。女性病人可以月经过多为主要临床表现。大多数病人无其他症状和体征。发作时血小板减少。反复发作者常有轻度脾肿大。出血量多且持续时间较长者可伴有贫血。骨髓象中巨核细胞数增多或正常，以颗粒型巨核细胞增多为主。

特发性血小板减少性紫癜诊断

1984年第二届全国血液学学术会议拟定：特发性血小板减少性紫癜的诊断标准（草案），经临床试用后，于1986年首届中华血液学会全国血栓与止血学术会议修订其诊断标准如下：

（1）多次化验检查血小板计数减少。

（2）脾脏不增大或仅轻度增大。

（3）骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。

（4）以下5点中应具备任何一点；

①强的松治疗有效。

②切脾治疗有效。

③PAIgG增多。

④PAC3增多。

⑤血小板寿命测定缩短。

确诊为特发性血小板减少性紫癜后再按其前述的起病急缓、临床表现、血象、骨髓象及病程长短分为急性型与慢性型。

特发性血小板减少性紫癜治疗与护理

（1）一般护理：

①执行造血系统疾病护理常规。

②急性发作期，应卧床休息。

③给予高蛋白、高维生素及易消化饮食，避免进食较硬的油炸或有刺激的食物，以免易形成口腔血泡乃至诱发消化道出血。有消化道出血时，应根据情况给予禁食，或进流食或冷流食，出血情况好转，方可逐步改为少渣半流、软饭、普食等。禁酒。

④心理护理上注意使病人保持镇静，避免情绪过度紧张而激发或加重出血，必要时可给予镇静剂。

⑤加强必要的防护，避免创伤而引起出血。衣服应柔软、宽松，以免加重皮肤紫癜。

⑥进行医疗技术操作时，动作要轻柔。尽量避免不必要的手术或穿刺及肌肉注射。必须注射时，局部应加压止血，以免形成皮下血肿。注意禁用抑制血小板功能的药物，如潘生丁、阿斯匹林、右旋糖酐等，忌用一切可能引起血小板减少的药物，如磺胺炎、解热止痛药、奎宁、奎尼丁、氯丙嗪、地高辛等。

⑦密切观察病情变化，特别对急性型与慢性型发作期的病人应随时注意皮肤粘膜、消化道、泌尿生殖道等部位的出血倾向。如有大量出血时，应及时对症处理与通知医师，并做好抢救准备。应有专人护理，定时测量与记录血压、脉搏、呼吸。有休克时，执行休克护理常规。

⑧春、夏之际易发本病，病人出院时应嘱其注意避免受凉、感冒，以免诱发发作。

（2）症状处理：

①口腔粘膜与齿龈出血。加强口腔护理，预防口腔感染，定时以复方硼酸溶液漱口。齿龈及舌体易出现血泡。小血泡一般无须处理，大的影响进食的血泡，可用无菌空针抽吸积血，局部以纱布卷加压至出血停止。

②鼻衄。执行造血系统疾病护理常规中有关部分。

③消化道出血。注意观察记录病人腹痛、恶心、呕吐次数、呕吐物及大便颜色、性状。特别注意定时测血压、脉搏、呼吸，观察神志变化等情况。及时发现出血性休克的早期表现，通知并配合医师抢救，并做好输血的准备工作。呕血量大时，应及时通知医师和病人家属，并陪伴在旁，用盆接血，并行之有效时地用纱布擦净口唇。注意使病人头侧向一侧，以免因突然呕血被呛入呼吸道引起窒息。大呕血病人口腔腥嗅，呕血停止后必须给病人漱口，并加强口腔护理，以免引起口腔及肺部并发症。

④颅内出血。严密观察与颅内出血有关的剧烈头痛、呕吐、视物模糊、颈项强直、意识障碍等表现，如有，则及时通知医师，头部给予冷敷，建立静脉通道，并做好抢救准备。

（3）治疗护理：

①糖皮质激素。做为急性发作期的首选药物，对控制出血效果最为明显。较大剂量可提高血小板数量。其作用机理为减少毛细血管通透性、抑制抗体产生和抗原抗体反应、抑制网状内皮系统特别是脾脏中巨噬细胞对血小板的吞噬破坏作用。临床上常用强的松每天30～60mg，急性型出血严重者可加大剂量，待血小板恢复正常3～4周后每周减量5mg，并以使血小板计数保持正常的最小剂量维持治疗3～6个月。治疗中注意观察糖皮质激素可能所致的高血压、糖尿病、消化性溃疡、感染、水电解质紊乱与柯兴氏综合征等副作用，预先向病人做好解释工作，以求得配合。并注意给代盐低钠饮食，定期测量血压及体重。

（4）饮食护理

食物主要以高蛋白、高维生素和易消化的东西才行，防止吃粗硬食物和油炸或有刺激性的东西，避免容易带来口腔血泡甚至引发消化道出血。多吃些含维生素的东西。在消化道出血时，更要留意饮食调节，要依据状况给予禁食，或进流食或冷流食，出血状况好转，方可逐步改为少渣半流、软饭、普食等。同时要禁酒。

特发性血小板减少性紫癜的中医治疗

中医认为本病的病因可概括为外感和内伤、外感六淫之邪，入里化为邪热，或内伤肝脾肾三脏，功能失调，均能导致本病的发生。

1、中医诊断

（1)肝肾阴虚型：证候：紫癜呈暗红色，下肢多见。经期提前，量多色暗红，鼻、齿龈出血，便血，尿血，出血量大而猛，色暗红，可伴见手足心热，盗汗，口干、便干，舌红蜂少苔或光苔，脉细数或弦细数，因常伴有高血压或糖尿病等激素合并症，故可伴见肝肾阴虚阳亢表现，如头晕目眩、耳鸣、腰酸、腿软、梦遗、急躁、多梦等。

证候分析：本型病位在肝和肾，肝藏血，血养肝，肾藏精，精血互生，肝肾阴虚，可生内热，血随火动而溢出于脉络外，可见各种出血表现。手足心热、盗汗、口干、便干，舌红绛少苔或光苔，脉细数或弦细数，均为肝肾阴虚之象，阴虚阳亢者还可见头晕目眩、耳鸣、腰酸、腿软、梦遗、急躁、多梦等症状。

（2)气血两虚型：主证：起病徐缓，紫癜色淡红而稀疏，时隐时现，月经后延，龈衄多见，出血量少，色浅而渗血不止，伴见头晕、乏力、心悸、气短、自汗，活动后诸症加重，舌淡苔白，脉沉细无力。

证候分析：本型病位在心脾，心主血脉，脾主统血，心脾两虚，统摄无权，血不循经而走失不归，则见各种出血表现。气为血帅，血为气母，亡血伤气，可见头晕、乏力、心悸、气短、自汗，活动后诸症加重等各种气血虚损表现，苔脉均为一派气血亏损之象。

（3)血热妄行型：主证：起病急骤，出血量大而猛，紫癜色鲜红而密集，舌红，苔黄或黄腻，脉数有力。无气、血、阴、阳虚损见症，常可伴见畏寒、发热、咽痛等外感症状。

证候分析：本病基本病因病机为火热毒邪内伏营血，或阳明胃热炽盛，复感六淫外邪，以致化火动血，灼伤络脉，血热迫血妄行，络伤血溢，故可见紫癜色鲜红而密集，出血量大而猛，病为实热证，故脉数有力，舌红，苔黄，若兼湿邪，则可见苔黄腻。

（4)脾肾阳虚型：主证：临床表现在气血两虚型基础上伴见畏寒怕冷，面色晄白，舌体胖大有齿痕，脉沉迟，还可见腹胀、便溏、浮肿、腰酸等脾肾阳虚表现。

证候分析：脾虚不能统血可导致血行障碍而错行脉外可见各种出血表现。脾肾阳虚，命门火衰，则畏寒怕冷，面色晄白；水湿不化则见腹胀、便溏、浮肿，腰为肾之府，失其所养可见腰酸，苔脉均为脾肾阳虚表现。

（5)阴阳两虚型：主证：病势较急，出血部位广泛而严重，既可见畏寒、便溏，可见五心烦热盗汗、多表现为上热下寒，阳虚阴虚症状杂见。均为久治不愈患者。

证候分析：本型基本病因病机为：五脏虚损，阴阳两虚，阴虚火旺，迫血妄行；阳虚不摄，血溢脉外，气随血脱，阴阳离绝。

2、中医辨证论治：

（1)肝肾阴虚型：治法：滋阴清热、凉血止血。方药：知柏地黄丸合二至丸加味。方中六味地黄丸三补三泻共奏滋阴清热之功，知母、黄柏加强滋阴降火之力，现代药理证实可制约大剂量激素治疗所引起的副作用。加用二至丸滋阴补血止血，当归、丹参活血化瘀以止血，白芍酸敛收涩亦可敛阴补血，平肝柔肝；补骨脂佐之，取阳中求阴，阴中求阳之意，本身可收敛止血，现代药理学证实有抑制抗体作用。加减法：出血严重者可酌加白茅根20g、藕节20g、鹤草30g、土大黄15g，肝肾阴虚阳亢盛者去补骨脂加煅龙牡30g（先煎)、川芎10g、龟板20g（先煎)。

（2)气血两虚型：治法：益气健脾，摄血止血。方药：归脾汤加味。方中重用炙黄芪和党参为君药，补气健脾，辅以当归、龙眼肉养血和营，用白术、木香以健脾理气，使补而不滞，茯神、远志、枣仁以养心安神，使以甘草、生姜、大枣和胃健脾，以资生化，气旺则血充而归经矣。加用淮山药补气养阴，收敛止血，炒白芍补血敛阴止血调经，阿胶滋阴补血止血，共奏益气健脾、摄血止血之功。加减法：月经淋漓不止者可加山萸肉10～20g，五味子10g，以养肝收涩止血，龈衄者可加五倍子10g配藕节20～30g，能收涩止血不留瘀，肌衄者可加仙鹤草30g、紫草10g以补虚止血。

（3)血热妄行型：治法：清热解毒、凉血止血。方药：犀角地黄汤加味。方中以水牛角代犀角，配合生地清热凉血，解血分热毒，生地尚可养阴，防热甚伤阴，赤药、丹皮清热凉血，活血散瘀，加生军泻肺胃实火、凉血止血；白茅根加强凉血止血之力，板蓝根、土大黄、贯众加强清热解毒抗病毒之力，现代药理研究证实：生军、土大黄均有提升血小板及止血之功。

（4)脾肾阳虚型：治法：温补脾肾，填精补血。方药：右归丸加味。方中附子、肉桂温肾阳、暖下元，亦可对长期服用激素ITP患者撤除激素后所出现的肾上腺皮质功能低下症进行纠正；鹿角胶、菟丝子、杜仲补肾益精血；熟地、山萸肉、枸杞子、淮山药、当归滋肾阴、养肝血；加用锁阳、巴戟天、补骨脂加强温补脾肾之力，现代药理证实锁阳有升提血小板功能；加减：若血崩有寒者加艾叶10g、炮姜10g、血余炭10g、五味子10g以温中止血；伴面色晄白、头晕、乏力者可加炙黄芪10～20g、党参10～20g以加强补气健脾之力；便黑可加伏龙肝30～60g、白芨粉3g分冲以收涩止血。

（5)阴阳两虚型：治则：宁络止血，固脱收涩，塞流先治其标，止血后再澄源与复旧。方剂：塞流可用十灰散加味，澄源复旧可用知柏地黄汤合十全大补汤加味。方中以大小蓟、白茅根、侧柏叶、荷时、茜草凉血止血；棕榈皮收涩止血；赤石脂、五味子、生牡蛎、金樱子、补骨脂固涩止血；女贞子、旱莲草滋阴清热止血；生军、童便化瘀清热以止血。

2其他疗法：

（1)食疗：常用食物如花生衣、藕、红枣、猪蹄等。

（2)气功：本病患者易采取静功或放松功。常用功法有大雁功、香功、太极拳等。

中药仅适宜慢性型慢性期患者。

（1)人参归脾丸：功能健脾益气，养血止血。适于气血两虚型患者，每日3次，每次1丸。

（2)乌鸡白凤丸：功能主治适应证同人参归脾丸。每日2次，每次1丸。

（3)知柏地黄丸：功能滋阴清热，凉血止血。适于肝肾阴虚型患者，每日2次，每次1丸。

（4)金匮肾气丸：功用补肾助阳，填精补血。适于脾肾阳虚型患者，每日2次，每次1丸。

参考资料