Marchiafava-Bignami病(MBD)

2024年3月1日发(作者：医院建筑设计)

Marchiafava-Bignami病（MBD）

01 概述

正常适量饮酒后有松弛、温暖感觉，消除紧张，解乏和减轻不适感或疼痛的作用。一次大量饮酒可产生醉酒状态，是常见的急性酒精中毒。酒精中毒（alcoholism）系指饮酒所致的精神和躯体障碍。酒精依赖（alcoholic dependence）系指慢性酒精中毒者一旦停饮，可产生一系列戒断症状。实际上酒精依赖者经常处于中毒状态中。我国酒精中毒的发病率比西方国家为低，但近年来其发病率似有增高趋势，应予重视。长期大量饮酒可导致大脑皮层、小脑、桥脑和胼胝体变性，肝脏、心脏、内分泌腺损害，营养不良，酶和维生素缺乏等。Marchiafava-Bignami 病（MBD）是一种少见的中毒性疾病，最常见于慢性酗酒引起的胼胝体进行性脱髓鞘或坏死性疾病。该病首次由 2

位意大利病理学家于 1903 年在对 3 例突发癫痫持续状态进而昏迷患者的活检中发现的，病变多位于胼胝体，也可以累及周围白质及皮层。

02 病例1（来源：临床神经病学杂志2014年第27卷第5期）

患者男，54岁。因“手抖15 d，意识不清12 d，加重1 d”于2012年3月9日入院。患者于15 d前出现手抖，12 d前无明显诱因出现意识恍惚，1 d前突发昏迷伴发热，体温达38.4℃。患者既往大量饮酒史30年，250~400 g/d，酒后不进食。

查体：血压143/83 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），浅昏迷，压眶可有四肢活动及痛苦表情，双瞳孔直径3.0 mm，光反射迟钝，四肢肌张力高，双侧腱反射正常，双侧Babinski征（+）。心肺腹体检无异常。双手双脚可见多处色素沉着及角质硬化，以关节处多见（图1）。入院查血糖11.8 mmol/L，酮体（±）。血、尿常规及肝、肾功能检查正常。头颅CT检查示胼胝体膝部、压部可见低密度影（图2）。入院后给予营养神经，改善循环，降糖、消酮等综合治疗，维持血糖在7.2～9.1 mmol/L水平。同时予以甲钴胺500 μg/d肌肉注射；维生素B1100 mg/d肌肉注射。治疗后患者病情明显好转，意识转清，

四肢可有自主活动，可进行简单的语言交流。出院后继续上述治疗。

图1 例1患者双手双脚可见多处色素沉着及角质硬化，以关节处多见，考虑可能为酒精相关性损伤；图2例1患者头颅CT检查示胼胝体低密度影

03 病例2 （来源：临床神经病学杂志2014年第27卷第5期）

患者男，49岁。因“反应迟钝8个月，加重伴记忆力减退、头痛半个月”于2012年10月27日人院。患者于8个月前出现反应迟钝并逐渐加重，近半个月出现记忆力减退和头痛。患者既往饮酒史20余年，约250 g/d，酒后进食少。查体：血压137/77mmHg。神清语利，定向力、计算力差，近记忆力差，四肢肌力、肌张力、腱反射均正常，双侧病理征未引出。心肺腹体检无异常。血、尿、便常规及生化全项无明显异常。腹部超声示肝肋下不大，肝内回声均匀，肝内外胆管无扩张。头MRI示双侧大脑半球额顶枕皮质下及深部白质、胼胝体对称性弥漫异常长T1、长T2信号（图3）。入院后给予改善循环、营养神经治疗，维生素B1100 mg肌肉注射，2次/d；甲钴胺500 μg肌肉注射，2次/d。治疗后患者症状好转，定向力、计算力恢复，记忆力较前好转。出院后继续上述治疗。

图3例2患者头MRI示胼胝体轴位、矢状位长T1、长T2信号影

04 知识延伸

酒精中毒（alcoholism）系指饮酒所致的精神和躯体障碍。酒精主要成分乙醇具有亲神经性，其对神经系统的损害主要通过两个方面：

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乙醇中毒可造成严重营养缺乏，引起蛋白质、硫胺素、叶酸和烟酸等物质缺乏，体内硫胺素、叶酸、烟酸、吡哆醇缺乏可以引起脑内髓磷脂代谢障碍，导致脑内的脱髓鞘改变，而胼胝体内髓磷脂含量相对较高，易引起神经细胞变性、坏死。

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乙醇及其代谢产物对神经系统的直接毒性作用。乙醇与脑组织中的卵磷脂结合及其代谢产物乙醛与脑组织中的蛋白质形成免疫原性复合物，均是造成神经系统损害的重要原因。

Marchiafava-Bignami 病（MBD）是一种原发性胼胝体变性病，多由长期酗酒引起，偶尔也见于不饮酒患者。绝大多数学者认为该病由 B 族维生素缺乏引起，部分患者通过补充 B 族维生素而使临床症状得到改善。该病多发生于男性，年龄在 40～60 岁，多有长期酗酒和营养不良史。MBD 多以胼胝体体部最先受累，进而累及膝部，最后累及压部。整个胼胝体也可以同时全部受累。胼胝体变性的特征性病理改变是胼胝体脱髓鞘和中心性坏死。组织学检查示胼胝体病变区内可见不同程度的髓鞘脱失改变伴反应性胶质增生，病变中心区髓鞘几乎完全消失，而轴索改变较轻。病变可以导致胼胝体内囊腔形成。

MBD 的诊断主要是依据临床表现结合影像学特点。患者多表现为急性精神异常、定向力障碍、认知功能缺失及癫痫。肌肉强直及面肌痉挛很少发生。

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急性 MBD 很难与 Wernicke 脑病相鉴别，或者两者同时发生。Wernicke 脑病患者多有共济失调、眼肌麻痹、眼球震颤及意识状态改变。急性 MBD 患者脑 MRI 表现为胼胝体体部或膝部及周围白质 T1

加权像低信号，T2 加权像、FLAIR 及 DWI 高信号，病变没有占位效应，在急性期病变周围可有增强效应。病变最终形成空洞并与周围组织分界清楚。

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亚急性 MBD 患者多以痴呆、构音障碍及肌张力增高为主要表现，并能存活数年。慢性 MBD 患者则主要表现为慢性痴呆。

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慢性 MBD 需与阿尔茨海默病、血管性痴呆及 Pick 病相鉴别。

典型的 MBD 病变主要累及胼胝体，严重的患者脑 MRI 除表现为胼胝体受累外，也可以累及大脑半球白质。例 2 出现双侧颞枕叶受累，考虑与患者病情相对较重有关，该例患者经治疗复查脑 MRI 显示双侧颞枕叶病变消失，胼胝体病变较前有所好转，病变好转考虑急性期病灶内存在水肿，而复查后剩余病灶考虑为脱髓鞘或坏死，随着 T2 加权像高信号减低及 DWI 高信号范围减小，患者临床症状逐渐好转。Wernicke 脑病脑 MRI 上多表现为乳头体、中脑导水管周围及三脑室壁的异常信号或增强效应。急性脑桥髓鞘溶解综合征表现为脑桥基底部 T2 加权像异常信号，脑桥外病变多累及深部灰质核团，如基底节。

综上所述，急性 MBD 是发生在慢性酗酒者中的一种急性综合征，并应注意与其他乙醇中毒引起的中枢神经系统损害相鉴别，胼胝体体部 T2 加权像高信号结合典型的临床表现，可以诊断该病，积极治疗能够挽救部分患者的生命。