造血功能障碍性贫血

2023年12月6日发(作者：读桥有感)

造血功能障碍性贫血

一、再生障碍性贫血的实验诊断

1.概念与发病机制

（1）概念：是由多种原因致造血干细胞减少和（或）功能异常，从而引起红细胞、中性粒细胞、血小板减少的一种获得性疾病。临床表现为贫血、感染和出血。

（2）发病机制：与造血干细胞受损、造血微环境损伤及免疫介导因素有关。

2.血象与骨髓象特点：

呈正细胞正色素性贫血，可有小细胞增多。网织红细胞极低，血小板计数早期减少。

骨髓各穿刺部位大多增生不良，但也有个别部位呈暂时增生，正常造血成分被脂肪组织取代。三个细胞系减少，白细胞常低于2×10／L，粒细胞显著减少，多为淋巴细胞，骨髓巨核细胞减少，全片不见或仅有数个。

骨髓病理组织学检验：

骨髓增生减退，造血组织与脂肪组织容积比降低（小于0.34）。造血细胞减少（特别是巨核细胞减少），非造血细胞比例增加，并可见间质水肿、出血甚至液性脂肪坏死。

骨髓活检对再障的诊断具有重要价值。

3.再生障碍性贫血的诊断标准如下：

①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。

②一般无肝脾肿大。

③骨髓至少1个部位增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少），骨髓小粒非造血细胞增多（有条件者应做骨髓活检等检查）。

④能除外引起全血细胞减少的其他疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。

⑤一般抗贫血药物治疗无效。

急性与慢性再生障碍性贫血的鉴别诊断

发病

病程

全血细胞

绝对值

粒细胞绝对值

血小板

骨髄象

急性

急

＜6个月，6～12个月为亚急

↓↓↓

＜15×109/L

＜0.5×109/L

＜20×109/L

多部位增生减低三系造血细胞减少

↑↑

↑

受损重

不显著

慢性

慢

＞1年

↓↓

＞1%

＞0.5×109/L

＞0.5×109/L

＞20×109/L

三系或二系减少，至少一个部位增生不良或向心性萎缩，脂肪、晚幼红增多。巨核细胞明显减少

↑↑＜70%

↑↑

↑↑↑

受损轻

显著

9网织红细胞 ＜1%

非造血细胞 ↑↑＞70%

脂肪细胞

HbF

免疫功能

EPO 二、急性造血功能停滞（AAH）的实验诊断

1.概念

又称急性再生障碍危象，即在原有慢性贫血病或其他疾病的基础上，在某些诱因作用下，促使造血功能紊乱和代偿失调，血细胞暂时性减少或缺如，一旦诱因除去危象随之消失。

2.血象与骨髓象特点

（1）血象

贫血比原有疾病严重，Hb常低至15～20g／L，网织红细胞减低，淋巴细胞占绝对多数，中性粒细胞有中毒颗粒。除去诱因后，血象可逐渐恢复，先是网织红细胞和粒细胞上升，Hb则恢复较慢。

（2）骨髓象：

多数增生活跃，但有的减低，尤其红细胞系受到抑制，粒红比例增大。在涂片周边部位出现巨大原始红细胞是本病的突出特点，胞体呈圆形或椭圆形，20～50μm，有少量发蓝色胞浆内含天青胺蓝色颗粒，出现空泡及中毒颗粒，胞核圆形或多核分裂型，核仁1～2个，核染色质呈疏网状。部分患者有粒系和巨核细胞系成熟障碍。

三、纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）的实验诊断

1.概念：是由于单一红细胞系生成障碍所引起的贫血。

2.血象与骨髓象特点

（1）血象：呈正细胞正色素性贫血，Hb小于100～120g／L，网织红细胞小于0.1%，绝对值减少，Hct下降。MCV、MCH、MCHC多在正常范围内。白细胞和血小板形态正常。

（2）骨髓象：

增生活跃，少数低下，红细胞系成熟停滞在早幼红细胞前阶段，幼红细胞极少或缺如，粒红比例明显增加，少数巨核细胞增加。

练习题

关于再生障碍性贫血的叙述，错误的是

A.全血细胞减少

B.骨髓在某些部位可见增生灶

C.骨髓非造血细胞增多

D.骨髓铁染色细胞外铁增加

E.巨核细胞增多

正确答案：E