淋巴结肿大的诊断与鉴别诊断

2023年12月13日发(作者：家常烧豆腐)

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淋巴结肿大的诊断与鉴别诊断

淋巴结肿大的原因

（一）感染

1、急性感染 细菌病毒立克次体等引起如急性蜂窝织炎、上呼吸道感染、传染性单核细胞增多症、恙虫病等 。

2、慢性感染 细菌、真菌、蠕虫、衣原体、螺丝菌病、丝虫病、性病性淋巴结肉芽肿、梅毒、艾滋病等。

（二）肿瘤

1、恶性淋巴瘤 Hodgkin病与非Hodgkin淋巴瘤

2、白血病 急性淋巴细胞性白血病、急性非淋巴细胞白血病、慢性淋巴细胞性白血病、慢性粒细胞性白血病、浆细胞白血病等

3、浆细胞肿瘤 多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症。

4、恶习性组织细胞病

5、肿瘤转移 胃癌肝癌乳腺癌鼻咽癌等

（三）反应性增生

1、坏死性增生性淋巴结病。

2、血清病及血清病样反应。

3、变应性亚败血症。

4、系统性红斑狼疮风湿病等。

（四）组织细胞拉生及代谢异常

1、郎格罕（Langerhan）组织细胞增生症（组织细胞增生症Ｘ）：包括勒－雪（Ｌetterer-Sive）(Hand-Schüller-Christian)病及骨嗜酸性肉芽肿。

2、脂质沉积病：包括鞘磷脂病又称尼曼-？克（Niemann-Pick）病葡萄糖脑苷脂病又称高雪（Gautier）病

3、结节病

淋巴结肿大 - 淋巴结肿大诊断

一 病史

了解与淋巴结肿大有关的详细情况。如发生部位。发展范围。发展速度。自觉症状，伴随症等。一个区域淋巴结肿大称局限淋巴结肿大，多见于非特异性淋巴结炎、淋巴结结核、及恶性肿瘤转移。应按淋巴引流区域寻找原发病社，两个区域以上淋巴结肿大要考虑为全身性淋巴结肿大，多见于急慢性淋巴结炎、传染性单核细胞增多症、传染性淋巴细胞增多症、白血病、淋巴瘤、钩端螺旋体病、恙虫病、布鲁菌病、血清病、结缔组织病等。全身性淋巴结肿大初期可只表现为一个区域的淋巴结肿大，以后其他区域淋巴结才相继肿大。对于病史短的要注意继续观察，有时全身性淋巴结肿大只表现为一个区域淋巴结肿大明显，而患者多忽视了其他肿大不明显的部位，因此要结合详细有体格检查确实部位及范围。

以发现“淋巴结肿大”为主要症状来就诊者，有些是因为疼痛而发现肿大，有些是无疼痛而偶然发现的。伴疼痛的淋巴结肿大多为急性炎症引起，常有局部红肿热等炎症表现。如非特异性淋巴结炎。而无痛性淋巴结肿大常见于恶性肿瘤转移淋巴瘤等。

淋巴结肿大病史较长者往往提示为慢性炎病症病，如结核菌等感染以及其他慢性疾病，如慢性型Gaucher病等，局部淋巴结进行性肿大应注意肿瘤转移及淋巴瘤应按淋巴结引流区域寻找原发灶 。

伴随症状可以对淋巴结肿大的病因提供重要线索。淋巴对肿大伴有相应引流区域感染灶者如右股淋巴结肿大伴右脚气感染，颌下颏下淋巴结肿大伴扁桃体炎、牙龈炎。腋窝淋巴结肿大伴乳腺炎。耳后淋巴结肿大伴头皮感染者可诊为非特异性淋巴结炎。淋巴结肿大伴皮肤瘙痒者应考虑变态反应或霍奇金病。局部淋巴结肿大伴低热盗汗消瘦者提示为淋巴结结核。恶性淋巴瘤或其他恶性肿瘤等淋巴结肿大伴周期性发热者多见于恶性淋巴瘤。全身性淋巴结肿大伴有发热出血贫血者主要见于各种白血病、恶性组织细胞病晚期、淋巴瘤等，偶可见于系统性红斑狼疮。饮酒后约20分钟左右出现病变部位的疼痛（酒精疼痛）见于部分霍奇金病患者。

二 体格检查

检查时要按一定顺序进行，才不致于发生遗漏。依次为耳前、耳后、乳突区、枕骨下区、颌下、颏下淋巴结、颈淋巴结群、锁骨上窝、腋窝、滑车、上腹股沟及胭窝等处淋巴结.触诊时应注意肿大淋巴结的部位、数目、大小、质地、表面压痛、活动度、有无粘连、局部皮肤有无红肿、破溃、瘢痕等。急性非特异性淋巴结炎时肿大的淋巴结常有明显触痛，局部有红肿热等急性炎症表现。慢性感染时一般肿大的淋巴结疼痛轻微、质地中等、可互相粘连。淋巴结结核时若组织发生干酪坏死则可触到波动。恶性淋巴瘤之淋巴结常明显肿大，质地硬如软骨。淋巴结转移癌则质地有橡皮样感与周围组织粘连不易推动。

检体发现淋巴结肿大时，要结合其他阳性体征对病因进行综合分析。颈部及颌下淋巴结肿大伴咽部充血扁桃体肿大者应考虑为急性扁桃体炎。淋巴结肿大伴黄疸应考虑黄疸疽型肝炎、恶性组织细胞病、钩端螺旋体病等。淋巴结肿大伴皮疹者多见于某些传染病或变态反应性疾病。全身淋巴结肿大伴发热者见于传染性单核细胞增多症、白血病、淋巴瘤等。

深部淋巴结肿大不易触及，常因其肿大压迫邻近器官，出现相应表现而就诊。如纵隔淋巴结肿大可压迫上腔静脉引起上腔静脉区域血液回流受阻，表现为头面及上肢水肿颈静脉怒张等上腔静脉压迫征群；腹膜后淋巴结肿大可压迫输尿管引起肾盂积水，压迫太阳神经丛可引起严重而顽固的腰背疼痛，于前倾坐位疼痛减轻平卧位则疼痛加重；脊椎旁淋巴结肿大压迫脊髓可致截瘫；肺病所致纵隔淋巴结肿大压迫喉返神经可导致声音嘶哑，压迫食管可致吞咽困难等。

三 实验室检查

1、血象 外周血白细胞总数及分类对淋巴结肿大的原因判断有一定参考价值。淋巴结肿大伴白细胞总数及中性粒细胞增多常见于细菌感染 、但有些革兰阴性杆菌感染者白细胞总数亦可不高、但中性粒细胞常增多。淋巴结肿大伴白细胞总数正常或减少而淋巴细胞增多者，常考虑病毒感染但由EB病毒感染引起的传染性单核细胞增多症患者，第二周时白细胞常有升高，且在三周内常可发现异常淋巴细胞（1O％-20％或更多）。嗜酸性粒细胞增多提示寄生虫感染或嗜酸性粒细胞肉芽肿。淋巴结肿大伴有外周血幼稚细胞者多为白血病或癌肿恶性组织细胞病（恶组）时除发热肝脾淋巴结肿大外常表现为全血细胞减少 。 2、骨髓检查 骨髓涂片细胞形态学检查对白血病、浆细胞瘤恶性组织细胞病、高雪病、尼曼一匹克的诊断有决定性意义。必要时应做骨髓病理学检查，对于转移性癌肿虽难以识别原发部位但对识别转移性癌细胞有决定性意义 。

3、血清学检查 疑为传染性单核细胞增多症时可做嗜异性凝集试验，效价在1：80以上有临床价值。＞1：200可诊断为传染性单核细胞增多症。对疑有钩端螺旋体病者可做凝集溶解试验，超过1：400效价为阳性。对疑有性传播疾病者可做HlV抗体、梅毒血清学检查。对疑有SLE等自身免疫性疾病引起反应性淋巴结肿大时应做相应血清学检查。

4、淋巴结穿刺针吸涂片检查 淋巴结肿大较明显且位置表浅者，可用较粗注射针头进行淋巴结穿刺，用较大负压抽吸少量内容物涂片检查，此法简便易行。

5、淋巴结病理学检查 淋巴结肿大较明显且病因不明者若无手术禁忌一般需常规做淋巴结活体组织病理学检查。同时可做淋巴结印片对其病变细胞做形态学检查比病理切片所见更清晰。

四 器械检查

1、淋巴管造影 深部淋巴结如盆腔、腹膜后、腹主动脉旁淋巴结不易触及，淋巴管造影是了解其是否肿大的一种特殊检查方法。在淋巴管炎时常显示淋巴结增多增大，边缘光滑。恶性淋巴瘤时则表现为增大的淋巴结内部结构被破坏呈泡沫状。淋巴结转移癌的淋巴结边缘不规则呈虫蚀状常有内部结构充盈缺损或淋巴管阻塞。

2、放射性核素扫描 注射到皮下或组织间隙内的放射性胶体物质被吞噬细胞吞噬后进人毛细淋巴管，引流至相应淋巴结，可用Y照相机或扫描机获得淋巴结和淋巴通道的影像。如注射至足12趾间一定时间后可使腹股沟骼外骼总腹主动脉旁淋巴结等显像，对于判断深部淋巴结肿大及明确肿大性质有重要价值。如一处或多处淋巴结影像明显增大、放射性增高多为淋巴瘤。瘤体如一处或多处淋巴结影像缺失或放射性明显减低或明显延迟常提示淋巴结内有转移瘤存在。

3、其他 X线检查、CT检查、B型超声、纤维内镜等检查可协助明确原发病灶的部位及性质。

淋巴结肿大 - 淋巴结肿大鉴别

一 感染性淋巴结肿大

（一）非特异性淋巴结炎

由局部组织的急慢性感染引起的相应引流区域的淋巴结肿大称非特异性淋巴结炎。一般急性炎症时肿大的淋巴结有疼痛及压痛，表面光滑呈严格的局限性，有时可见淋巴管炎所致的“红线”自原发病灶走向局部肿大的淋巴结。局部皮肤可有红肿热痛的炎症表现，往往伴有发热及白细胞增高，经治疗后淋巴结常可缩小。慢性非特异性淋巴结炎常为相应区域的慢性炎症的结果。肿大的淋巴结硬度中等，常无局部红肿热痛的急性炎症表现。

急性非特异性淋巴结炎的特点是局部感染和相应区域的淋巴结肿大并存，如面部五官或头颅的急性感染常引起颈部、颌下、耳后、枕后等处的淋巴结肿大；躯干上部乳腺胸壁的急性感染引起腋窝淋巴结肿大；下肢及会阴部感染引起腹股沟淋巴结肿大。慢性非特异性淋巴结炎最常见的部位是颌下淋巴结，多见于过去有鼻咽喉或口腔感染者，其次是腹股沟淋巴结由下肢及生殖器官的慢性炎症所致。

（二）特异性感染性淋巴结肿大

1、淋巴结结核 分为原发性和继发性两种。无其他原发结核病灶可寻者为原发性淋巴结结核。在胸肺腹或生殖器等病灶之后出现者为继发性淋巴结结核。淋巴结结核最好发部位是颈淋巴结群，结核杆菌大多经扁桃体龋齿侵入形成原发性淋巴结结核，少数继发于肺或支气管结核颈部一侧或双侧，多个淋巴结肿大大小不等，初期肿硬无痛，进一步发展淋巴结与皮肤及淋巴结之间相互粘连融合成团，形成不易移动的团块，晚期干酪样坏死、液化形成寒性脓肿，进而破溃、慢性溃疡、瘘管形成，愈合后留有瘢痕，较严重病例可有全身结核毒性症状如低热、盗汗、消瘦等。

2、丝虫性淋巴管炎和淋巴结炎 斑氏丝虫和马来丝虫感染可引起慢性淋巴管炎和淋巴结炎。临床症状根据病变部位而异。最常见于腹股沟淋巴结，若并发下肢淋巴管回流受阻可引起下肢橡皮肿，诊断依靠居住流行区，局部症状，嗜酸性粒细胞增多，夜间检查外周血找到微丝蚴 。

3、性病性淋巴结肿大

（1）软下疳：乃杜克（Ducrey）嗜血杆菌（软性下疳链杆菌）引起的生殖器疼痛性溃疡，表面覆盖绿色坏死渗出物，一侧或双侧腹股沟淋巴结肿大，明显疼痛及压痛，易化脓破溃溃疡，基底脓涂片或发炎淋巴结穿刺脓液涂片中可找到大量软性下疳链杆菌。

（2）性病性淋巴肉芽肿：由沙眼衣原体L1L2和L3血清型所致，主要病变在淋巴组织。起初在外生殖器肛门直肠等处可出现无痛小丘疹或溃疡，数日后即愈，此后腹股沟淋巴结肿大疼痛破溃，可出现多发瘘管，女性的淋巴结病变多在直肠周围，后期淋巴结纤维化。鉴别主要赖于病史病理及病原学检查 。

（3）腹股沟肉芽肿：是肉芽肿杜诺凡（Dono-vania）杆菌引起的生殖器及附近部位的无痛性肉芽肿性溃疡，鉴别主要靠组织涂片找到（Dono-vania）小体。

（4）梅毒性淋巴结肿大：感染梅毒3周左右在外生殖器出现硬性下疳，之后1周左右常出现对称性腹股沟淋巴结肿大，质硬，不红不痛，不融合，不粘连，诊断主要靠病史下疮史皮疹及血清学检查等。

（5）艾滋病（AlDS）性淋巴结肿大：易出现致命性条件感染，如卡氏肺梅子虫肺炎。病程中可并发肿瘤，如Kaposi肉瘤。有些人发展为慢性淋巴结综合征，表现为全身淋巴结肿大，以腹股沟淋巴结肿大最为明显，诊断主要靠病史及血清学检查 。

4、蛇毒性淋巴结炎 被毒蛇咬伤除出现局部症状外，往往还引起相应部位的淋巴管及淋巴结发炎，诊断主要靠病史 。

（三）全身性感染引起的淋巴结肿大

很多全身感染性疾病都可致淋巴结肿大，范围一般较广，疼痛或压痛可不明显，常伴有发热，肝脾肿大等。常见的有如下几种 ：

1、传染性单核细胞增多症 由EB病毒引起，多见于青少年病，程呈自限性，一般1～2周，主要表现为不规则发热，咽峡炎，淋巴结肝脾肿大，血中淋巴细胞增多，并有异常淋巴细胞出现，血清嗜异性凝集试验阳性。

2、风疹 风疹病毒引起的常见呼吸道传染病，多见于小儿，淋巴结肿大与皮疹同时出现具有诊断意义。发热1～２后皮疹，迅速布满躯干及四肢手掌及足底，淋巴结肿大最常见于耳后枕骨下颈后部为其特征，皮疹一般持续3 d后消退，肿大的淋巴结常需数周后才能完全恢复。

3、麻疹 多见于小儿起初有发热及上呼道卡他症状，麻疹部膜斑（Koplik spots）为本病早期特征，发热3～５d出疹，手心足底亦有疹，出疹时全身淋巴结肝牌可肿大。

4、猫抓病 主要通过猫的抓咬所致的急性传染病，以往认为是一种病毒，目前更倾向于为一种细小多形性革兰阴性杆菌所致。被抓处皮肤可见疱疹脓瘤结痂，或小溃疡形成，可有数周的微热。抓伤后1－2周相应引流区域淋巴结肿大，有压痛。有的淋巴结可化脓。特异性抗原皮内试验阳性，脓液细菌培养阴性饱和银染色找到多形性革兰阴性小杆菌。

5、恙虫病 为恙虫病立克次体感染传播，媒介恙螨幼虫叮咬处出现丘疹成水疮后破裂，中央坏死结褐色痂称焦痴，焦痂附近淋巴结肿大压痛不化脓，全身浅表淋巴结轻度肿大，皮疹常于第5～7d出现，斑疹或斑丘疹胸背腹部较多，部分病例可有肝脾肿大，自然病程3周左右，外斐反应Oxk株阳性可确诊。

6、布氏杆菌病 有长期发热多呈弛张热，部分呈波浪型，最具特殊性，多个关节酸痛，睾丸炎，出汗，多有病牛羊接触史，血清凝集试验有助于诊断 。

7、腺鼠疫 淋巴结肿大为流行时，最先出现的病变腹股沟淋巴结最先累及，依次为腋下颈部淋巴结，常有较重的全身症状，淋巴结肿痛可软化化脓破溃，脓液中找到鼠疫杆菌可确诊。

8、猩红热 淋巴结肿大多在颈部及颌下，全身皮肤呈猩红色斑疹，并在消退后脱屑，有草莓舌咽峡炎，咽拭培养常有乙型A组链球菌生长。

9、钩端螺旋体病 常有腓肠肌疼痛及压痛，咯血，局部淋巴结肿大占20％，全身淋巴结肿大15％，最常见为腹股沟淋巴结，其次为腋窝淋巴结，钩端螺旋体凝集溶解试验超过1:400效价为阳性，有较高特异性和灵敏性 。

10、鼠咬热 由鼠类咬伤所至的急性传染病，病原为小螺菌所至者出现高热局部硬结性溃疡，局部淋巴结肿大，有压痛皮疹等。

11、弓形虫病 又称弓形体病为人兽共患疾病，弓形虫为孢子纲球虫目原虫，其终宿主为猫及猫科动物，鸟类哺乳类动物及人为中间宿主，人的感染与吞食未煮熟的肉类或饮用污染卵囊的水有关，病情轻重不一，局限性者以淋巴结炎为最多见，常累及颈及腋下淋巴结，大小不一无压痛常伴低热等全身症状，确诊有赖于病原及免疫学检查 。

12、兔热病 是土拉杆菌所致的急性传染病，主要表现发热，皮肤溃疡局部淋巴结肿大，呼吸道症状，眼结膜充血等，有野兔接触史或昆虫叮咬史，确诊有待于细菌分离和阳性免疫反应。

13、黑热病 患者有高热、肝脾淋巴结肿大、贫血、白细胞减少、骨髓中可找到利什曼小体。

二 肿瘤性肿大

1、白血病 白血病常有淋巴结肿大，但其肿大的程度对各型白血病并无鉴别意义，一般说来急性或慢性淋巴细胞性白血病时淋巴结肿大较明显，急性非淋巴细胞白血病和慢性粒细胞性白血病也可有淋巴结肿大，但其部位数目均不如淋巴细胞白血病那样广泛和明显。根据血和骨髓中细胞类型及原始细胞的特征和细胞化学染色等可资鉴别。慢性粒细胞性白血病以巨脾和白细胞总数明显升高为特征，外周血中大多为幼稚和成熟中性粒细胞可与慢性淋巴细胞性白血病鉴别，后者淋巴结可肿大并粘连成团块此时质硬但无压痛肝脾肿大也常很明显，血象及骨髓象检查可资鉴别。

2、恶性淋巴瘤 分为Hodgkin病及非Hodgkin淋巴瘤两类，二者均以慢性进行性无痛性淋巴结肿大为特征，于颈部锁骨上窝或腋下者易早期发现；于胸部腹部者在未出现压迫症状之前不易早期发现，肿大的淋巴结早期较软能活动无压痛，增大迅速时则质较硬，可有轻压痛，有时肿大的淋巴结可暂时自行缩小易误诊为淋巴结炎晚期。除广泛的淋巴结肿大外还有肝硬肿大，及全身毒性症状。诊断主要靠淋巴结针吸活检，或淋巴结活检。表现为正常淋巴结构被破坏Hodgkin病表现为细胞多形性及特征性Reed－sternberg（R-S）细胞（镜影细胞）；非Hodgkin淋巴瘤表现为单一形态的瘤细胞或淋巴组织细胞无R-S细胞疾病晚期淋巴瘤可侵犯骨髓此时和淋巴细胞性白血病很难鉴别 。

3 浆细胞瘤

1）多发性骨髓瘤：为浆细胞异常增殖的恶性肿瘤，多见于40岁以上中老年。临床主要表现为骨痛、病理性骨折、贫血、免疫球蛋白异常、诊断主要为三个方面：①骨骼有溶骨性损害；②骨髓中异常浆细胞（骨髓瘤细胞）浸润大于10％；③血或尿中出现大量M蛋白。多发性骨髓瘤常有髓外浸润而引起淋巴结肿大骨髓瘤晚期可在血中大量出现骨髓瘤细胞常＞20%绝对值＞2.0×109/L称为浆细胞白血病。

2）原发性巨球蛋白血症：为分泌大量IgM的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病。发病年龄多在50岁以上，临床表现为贫血、出血、肝脾淋巴结肿大及由于血黏度增高引起的神经症状，视力障碍、雷诺现象、血管栓塞症状等。血清电泳出现M成分、免疫电泳证实为单克隆IgG、骨髓中有典型的浆细胞样淋巴细胞浸润可以确诊。

3）重链病：为一类浆细胞或异常，淋巴细胞恶性增生并产生大量单克隆重链和重链片段的疾病。发病多在40岁以上，临床表现各异，但多有淋巴结肿大，持续蛋白尿，无骨骼损害征。诊断主要靠血清免疫电泳及有关物理化学特性而定

4 组织细胞增多症

1）恶性组织细胞病（恶组）：常表现为高热、贫血、出血、淋巴结肝脾肿大、全血细胞减少、全身衰竭。诊断主要靠反复骨髓涂片及淋巴结活检寻找形态各异的异常组织细胞和多核巨噬细胞。该病应与反应性组织细胞增多相鉴别后者为数量增多而形态正常的组织细胞。

2）组织细胞增生症X：又称朗格罕（Lange-rhan）组织细胞增多症，为一组少见的病因不明的病理上主要以分化较好的组织细胞增生为特征的疾病。病变累及肝、脾、淋巴结、肺、骨髓、皮肤等。又根据细胞分化程度分为三型：①勒一雪（Letterer－Siwe病）多于1岁以内发病，高热、红色斑丘疹、呼吸道症状、肝脾淋巴结肿大为主要表现；②韩一雪一柯（Hand－Schuller-Christian）病多见于儿童及青年颅骨缺损、突眼和尿崩症为三大特征；③骨嗜酸性肉芽肿多见于儿童以长骨和扁平骨溶骨性破坏为主要表现。本症诊断及分型要根据临床放射及病理检查综合考虑，有条件证实组织细胞为朗格罕细胞则诊断更为确切。

三 变态反应性淋巴结肿大

1、反应性淋巴结炎 某些药物或生物制品可引起机体发热、皮疹、淋巴结肿大等。由普通化学药物引起者称药物热，如胼屈嗪、甲基多巴、异烟肼、苯妥英钠等。各种疫苗等生物制品引起者称血清病。

2、成人Sail病 成人患少年型类风湿性关节炎，主要表现为寒战、高热、淋巴结肝脾可轻度肿大，并有一过性红色斑丘疹，而肌肉及关节痛并不明显，少数可并发多发性浆膜炎（心包炎胸膜炎等），白细胞增多中性粒细胞为主，血沉快但找不到明显感染灶，查血中类风湿因子抗核抗体狼疮细胞等均阴性，抗生素治疗无效，大量水杨酸治疗或并用肾上腺皮质激素治疗有较好效果，除个别患者数年后可发生关节畸形外，其余多数预后良好，但可复发。

3、变应性亚败血症 又称做Wissler-Fanconi综合征，多见于儿童，主要表现为长期反复发热，反复发作的一过性多形性皮疹及关节症状，淋巴结肝脾肿大，白细胞增高，血沉快，临床上类似败血症但血骨髓培养阴性，抗生素治疗无效，而皮质激素有效。诊断本病须排除败血症、风湿热及类风湿性关节炎。本症与成人Still病的区别在于本病多见于儿童，关节症状轻很少引起关节畸形 。

4、急性坏死增生性淋巴结病 青少年多见，主要表现为高热、颈腋下肺门等处淋巴结肿大、浅表淋巴结有压痛、一过性白细胞减少、抗生素治疗无效、皮质激素治疗有效，病理检查示淋巴结广泛凝固性坏死，周围有反应性组织细胞增生，无中性粒细胞浸润，预后良好 。

5、系统性红斑狼疮（SLE） 多见于中青年女性，有长期不规则发热，典型皮疹，关节症状多，器官损害症状，白细胞降低，免疫学异常等，部分病例伴局部或全身淋巴结肿大。

四 其他淋巴结肿大

1、结节病 为病因不明的多系统肉芽肿性疾病，淋巴结肿大可达核桃大小，质硬，不粘连，肿大的淋巴结可在颈部滑车上腋窝，并易侵犯深部淋巴结，x线可显示结节样肺泡炎肺门及纵隔淋巴结肿大，皮肤Kveim试验阳性，结核菌素皮试阴性，此点可与肺门淋巴结结核及淋巴瘤鉴别，淋巴结活检示上皮样细胞肉芽肿但无干酪样变 。

2、脂肪沉积病 常见的有Niemann－Pick病，Gaucher病，多发于婴儿及儿童，两种病临床很相似，均有原因不明的肝脾淋巴结肿大、骨损害、神经系统症状、全血细胞减少、诊断及鉴别主要靠骨髓及脾穿刺物中找到特殊的泡沫细胞（Niemann－pick细胞）和葱皮样细胞（Gau－cher细胞）。后者亦可在慢性粒细胞性白血病hodgkin病及多发性骨髓瘤的骨髓片中找到，但其均不缺乏葡萄糖脑苷脂酶此点可资鉴别。

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