大苗

大苗老师血液系统笔记

血液系统

贫血

成人标准：男性：<120；女性：<110；孕妇：<100

贫血分度：轻度：>90；中度：60~90；重度：30~60；极重

度：<30

形态学分类：MCV（红细胞平均体积）：正常：80~100

MCHC（红细胞平均血红蛋白浓度）：正常：

32~35

MCV（红细胞

平均体积）

MCHC（红细胞平均

血红蛋白浓度）

常见疾病

大细胞贫

血

>10032~35巨幼贫血

正细胞贫

血

80~10032~35再生功能

障碍

小细胞低

色素贫血

<80<32缺铁性贫

血

口诀：大（大细胞）的幼（巨幼贫血）儿没事干（MDS—骨

髓异常增生综合症），

坐小（小细胞贫血）的喜洋洋（海洋贫血）地铁（缺

铁贫学）

正（正细胞）在（再食物照片 生功能程序英文 障碍）急性失血（急性

失血）

病因分类：

A.红细胞生成减少：1.骨髓造血功能衰竭—→再生功能障

碍

2.原料的缺乏导致的合成障碍：1.）

缺铁性贫血—→缺铁

2.）

海洋贫血—→珠蛋白

3.）

巨幼贫血—→叶酸、B

12

B.红细胞破坏过多：1.内源性：1.）XX球型，椭圆形增多

症

2.）海洋贫血—→珠蛋白守

到破坏

2.外源性：自身免疫性溶血性贫血

C.失血性贫血

造血干细胞：a.红细胞：原始红细胞—→早、中、晚幼红

细胞——网织红细胞—→红细胞

b.粒细胞

c.巨核细胞

缺铁性贫血

自然界Fe来源：a.动物食品：Fe2+；b.植物食品：Fe3+

Fe主要来源：衰老的红细胞

人体吸收：Fe2+；人体转运：Fe3+

好搭档：Fe+Vc；吸收部位：十二指肠和空肠上段

转运载体：转铁蛋白（转铁蛋白下降，转铁蛋白饱和度升

高）

正常人：a.1分子转铁蛋白转运2分子Fe3+

b.转铁饱和度：33%

缺铁贫：（只有Fe3+

才能转运和转铁蛋白结合）

铜蓝

↑

食物—→吸收Fe2+（十二指肠和空肠上段）—→运输Fe3++

转铁蛋白—→a.红细胞（2500mg）

蛋白

b.单核巨噬细胞系统（300~1000mg）

最

先缺乏、最敏感→储存形式：铁蛋白、含铁血黄素

c.肌红蛋白（40mg）

病因：慢性失血（月经过多、痔疮、鼻出血）

临床表现：1.面色苍白：口腔炎、舌炎

2.异食症

3.吞咽困难—→P-V综合症

4.反甲

实验室检查：血清铁蛋白<12ug/L（首选）

1.血象：小细胞低色素贫血—→中央淡染区扩大

2.血清铁蛋白转铁蛋白饱和度

总铁结合力

正常人：8↑80%↓

20%↑

缺铁贫：5↓50%↓

50%↑

3.骨髓像：a.铁粒幼细胞减少或骨髓小粒染铁消失—→确

诊

（确诊）b.老喝铁兵酒：老核—→缺铁贫；老浆—→巨

幼贫血

C.游离原卟啉升高—→可直接诊断

鉴别诊断：

血清铁

蛋白

血清铁

蛋白

总铁结

合力

缺铁贫低低高

铁粒幼

细胞贫

血

高高低

治疗：1.病因治疗

2.药物治疗：口服：XX亚铁（硫酸亚铁）+V

C

最先升高：细胞内含铁酶；次生高（2~3

天）：网织红细胞

网址红细胞升高后补2个月；2个月后

血红蛋白正常，继续补4~6个月（为了补充储存铁）

巨幼细胞遗传性贫血（附巨幼样变：巨核细胞正常或增多）

病因：缺乏V

b12

和叶酸（V

b12

和神经系统有关）

临床表现：1面色发黄；2口角炎、舌炎；3神经系统症

状：出现远端肢体麻木

实验室检查：1.血象：MCV>100；2.骨髓：老浆、核幼

治疗：补充叶酸、V

12

再障

造血干细胞减少→全系减少、正细胞性;

骨髓造血干细胞衰竭—→贫血：红细胞减少—→贫血

白细胞减少—→感染

PLT—→出血

病因：1.药物化学因素：最常见药物：氯霉素、保泰松、

苯；玉CD8T细胞有关

临表：只要出现“出血+贫血+感染+无肝、脾、淋巴结肿大”

就是该病;

附：三系减少+肝脾淋巴结肿大—→直接诊断白血病

实验室检查:1.血象：三系减少

2.骨髓象：a.骨髓增生重度减低

b.巨核细胞明显减少或消失

中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）升高

“一高、二无、三少”→再障

鉴别诊断：(1)阵发性睡眠型血红蛋白尿（PNH）→酸溶血

（ham）试验阳性、糖水试验、尿含铁血黄

素试验;口诀：“喝点糖水（糖水试验+）

尿个尿（尿含铁血黄素试验）打个哈（ham

试验）欠就睡觉”

(2)骨髓增生异常综合症（MDS）→“病态造

血”

治疗：1.急性再障→3个月内，骨髓移植;

2.慢性再障→雄激素（康立龙，丙酸睾酮）康

立龙又名司坦唑醇

机制：刺激骨髓干细胞增

加

总结：

溶

血

性国际篮球

贫

血

题眼：“黄疸+贫血→溶血性贫血”

缺铁性贫血巨幼细胞

遗传性贫

血

再障

骨髓象老核浆幼老浆幼核骨髓增生减低，

无巨核细胞

血象中央淡然区扩

大

MCV>100三系减少，无肝、

脾淋巴结肿大

临床表

现

异食癖、月经过

多，匙状指

肢体无力、

麻木

贫血+出血+感染

病因：1红细胞内异常：a.红细胞膜异常：遗传性XX增

多症;

b.红细胞酶异常：蚕豆病（缺葡

萄糖-6-磷酸脱氢酶G6PD）

c.血红蛋白异常：珠蛋白合成障

碍→海洋性贫血;

口诀：摸（膜异常）一摸（多一个摸→遗传XX增多）豆

妹（酶异常→蚕豆）的水（海洋）脸蛋（蛋白异常）

2原位溶血（无效生成红细胞过多）：骨髓内的幼

红细胞，释放入血液循环之前，已经在骨髓内被

破坏。原位溶血---发生在骨髓（MDS，巨幼贫）

临床表现：

血管内血管外

病因血型不符输血遗传性球形细胞增多症；温

抗体型自身免疫性溶血

起病快

慢

急性溶血慢性溶血

临床表

现

寒战高热，血红蛋

白尿、酱油尿

贫血、黄疸、肝脾肿大

题眼带“血”字血管内不带“血”字血管外

急性溶血：（发生在血管内）---血型不符的输血；血红蛋

白尿（尿色加深、尿如浓茶）+黄疸+腰背部四肢酸痛

慢性溶血：（发生在血管外）贫血、黄疸、脾大;(题干中

出现带“血(血红蛋白尿/含铁血红素尿)”字症状就是血管

内、不带血(尿胆原/粪胆原)就是血管外溶血)----主要

见于遗传性球形细胞增多症、温抗体型自身免疫性溶血性

贫血

诊断：红细胞寿命缩短是溶血性贫血最可靠的指标

遗传性球形红

细胞增多症

阵发性睡眠性血

红蛋白尿（PNH）

温抗体型自

免溶贫

蚕豆病

红细胞渗透脆

性试验阳性

Ham（糖水实验）

实验阳性

Coombs实验

（抗人球蛋

白）阳性

高铁血红蛋

白还原酶实

验阳性

口诀：深（红细胞渗透脆性实验）秋（球形增多），最没

人品（自免溶贫）的他们

突然哭爹哭吗（coombs实验）高铁吃蚕豆

治疗：首选：糖皮质激素;

无效：脾切除（遗传性球形RBC增多症→切脾没

商量！首选）

白血病三系减少+肝脾肿大

急性白血病

分类：急性淋巴细胞白血病（ALL）——来自于淋巴细胞=

三系减少+肝脾肿大

急性髓细胞白细胞ANLL=急性粒细胞性白细胞AML

→主要粒细胞（又叫急性细胞）

AML分型：M1你不要一（M1）味（未分化型）

M2而（M2）补（部分分化型）

M3三（M3）年了，早该有（早幼粒）

了

M4四（M4）年前把礼单（粒细胞单核细

胞）也收了

M5我（M5）担（单核细胞）心

M6六（M6）月的红（红白血病）花

M7能否盼来七（M7）月最后的团聚

（巨核细胞）

M3---急性早幼粒细胞白血病早幼

粒细胞为主≧30%

M4---急性粒细胞、单核细胞白血病粒细

胞>30%，单核细胞>20%

M5---单核细胞白细胞单核细胞≧80%

临床表现：1主要死亡原因----颅内出血

2贫血（RBC↓）、出血（感谢作文 PLT↓）、感染（口

腔感染最常见）、高热（继发感染）

肝脾肿大——见于ALL

3.最特异——胸骨下段压痛

4.M4、M5——容易侵润牙龈、皮肤

5.M3——最常并发DIC

6.最易出现眼部绿色素瘤见于AML

6中枢系统白血病→“白血病+脑子有毛病”

最常见于急淋

7最易侵润睾丸、脑——ALL

实验室检查：血象：WBC>10109/L----高白细胞性白血

病

WBC<1109/L-----白细胞不增

多性白血病

骨髓象：原始细胞占非红系细胞≧30%

棒状（Auer）小体阳性→稍粗

急粒

稍细急单

无急淋

化学染色：1过氧化物酶POX阳性→郭三放羊（过氧化物酶

强阳性见于M3）;

2糖原染色（PAS）强阳性---小林吃

糖（见于ALL）

3非特异性酯酶(NSE)染色阴性---急

淋

NSE阳性、被氟化钠抑

制---M5我可特美

4中性粒细胞碱性磷酸酶NAP增多---

中国吉林美女多

NAP减少----急粒

白细胞表面标记：急性单核白细胞131415

T细胞23478

B细胞10192022

染色体：M2（8,21）对Q22Q22

M3（1517）对Q22Q23

ALL(9，22)对Q34Q11

治疗：急淋吃VPV-长春新碱+P-泼尼松

急粒带哈达DAHAD-柔红霉素+A-阿糖

胞苷

M3维甲酸全反式维甲酸

中枢注甲氨急淋完全缓解后又复发

1.复发最常见的部位：骨髓

2.复发最常见的髓外部位：a.脑——

中枢神经系统白血病（治疗：甲氨蝶呤）

b.睾丸

——治疗：睾丸双侧照射

慢粒——巨脾

分期：Ⅰ期（慢性期）：原是细胞<10%

Ⅱ期（加速期）：原始细胞10%~19%；嗜碱性细胞>20%

Ⅲ期（急变期）：原是细胞>20%

实验室检查：1.骨髓增生活跃

（碱性磷酸酶）降低—→可直接诊断

NAP（碱性磷酸酶）升高：再障，类白血病

染色体（9，22）BCR-ABL融合基因

治疗：1.羟基脲

2.马利兰，伊马替尼（首选）

骨髓异常增生综合症（MDS）助理不要求

难治性贫血（RA）

环形铁粒难治性贫血（RAS）

难治性贫血伴有原始细胞增多（RAED）

转变中的RAEB（RAEB-T）

慢性粒细胞单核细胞白血病（CMML）

难治性贫环形铁粒难治性贫转变中的

血（R如何灌香肠 A）难治性贫

血（RAS）

血伴有原

始细胞增

多（RAED）

RAEB

（RAEB-T）

外周血原始细胞<1<5<5≧5

骨髓原

始细胞

<5<55~2020~30

环形铁粒>15%棒状小体

治疗对症治疗，促进造血；

无需化疗

化疗

实验室检查：病态造血

治疗：，RAS：对症治疗，促进造血；无需化疗

，RAEB-T：化疗（小剂量）阿糖胞苷

3.骨髓移植——唯一可以治愈的方法

淋巴瘤

霍奇金淋巴瘤（HL）发病率：10%非霍奇金淋巴瘤（NHL）

发病率：90%

最特意的细胞：里斯细胞（R-S细胞，镜影细胞）

典型临床表现：1.无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大（特别

好发酒后）

2.周期性发热（Pel-Ebin）

确诊：淋巴结活检

治疗：ABVD方案：A是阿霉素，B为博来霉素，V为长春新

碱，D为柔红霉素

非霍奇金淋巴瘤（NHL）发病率：90%

最常见：弥漫性大B细胞淋巴瘤

T细胞：口诀：大S扭屁股走在T型台上

间接性大细胞淋巴瘤，蕈样肉芽肿（Sezary综合症），扭曲

性淋巴细胞瘤

分度：1.低度：小林、小列直接诊断低度

2.中度：弥漫、大细胞直接诊断中度

3.高度：小无、裂母直接诊断高度

临床表现：1.无痛性颈部或渴字开头的成语 锁骨上淋巴结肿大（最常见）

——50%，转移部位：回肠

分期：Ⅰ期：病灶只有1个

Ⅱ期：同侧2个淋巴结大

Ⅲ期：两侧淋巴结大或累及到脾

Ⅳ期：累及到肺、肝、骨髓

B期：发热一定>38℃

实验室检查：淋巴结活检

治疗：Chop方案

多发性骨髓瘤

骨髓中浆细胞破坏，出现大量异常M蛋白增加

多发性骨髓瘤的治疗方案——MPT方案

出血性疾病

血管壁异常：过敏性紫癜

血小板异常：1.破坏过多：ITP（特发性血小板减少性紫癜）

2.消耗过多：DIC（弥散性血管内凝血）

凝血酶的异常：血友病

只要看到皮肤出血就是血管壁异常，只要看到肌肉、关节、

内脏出血就是凝血功能障碍

凝血途径有2条

内源性外源性

起始因

子

ⅩⅡ因子Ⅲ因子

共同因

子

Ⅹ因子

APTT

1.反映的是内源性

2.是肝素抗凝

3.延长会出现8因子的缺乏——血友病

PT

1.反映外源性

2.血友病：PT正常

血友病

病因：凝血活酶的缺乏

血友病甲——缺8因子；血友病乙——缺9因子

APTT延长，PT正常

确诊：凝血酶活性试验

过敏性紫癜

血管壁异常

自身免疫性疾病，常有呼吸道感染史

分型：1.单纯性——双下肢对称性紫癜

2.腹型（Henoch）——皮肤症状+消化道症状

3.关节型（S型）——紫癜+关节表现：游走性反复

发作于大关节且不留任何畸形

4.肾型

实验室检查：毛细血管脆性试验（束臂试验）阳性

治疗：激素治疗

ITP（特发性血小板减少性紫癜）——血小板↓

自身免疫性疾病

好发人群：1.急性ITP——儿童

2.慢性ITP——青年、女性

一般无脾肿大

实验室检查：1.骨髓中巨核细胞增多

治疗：糖皮质激素疗程：3~6个月