皮肌炎症状

皮肌炎临床首发症状及误诊分析

李晓云钮含春韩聚方田恒创王晓军

通信作者：李晓云，E-mail：xyli0811@

【摘要】目的探讨皮肌炎(dermatomyositis，DM)的首发症状及误诊情况，旨在提高对DM

的早期诊断水平。

方法回顾性总结近5年402例DM住院患者首发症状及确诊前误诊情况。

结果DM首发症状以皮疹（52.5%)多见，其次为皮疹、肌无力同时出现（32.1%）,

再次以肌炎为首发表现（8.0%）；DM早期易误诊为单纯皮肤疾病（46.3%），认识了DM典型

皮疹特点，有利于早期诊断本病；DM可累及肺部、心脏等脏器，常伴发恶性肿瘤。

结论早期诊断合理治疗提高生存率。

关键词皮肌炎；首发症状；误诊

皮肌炎(dermatomyositis，DM)是一种临床表现为皮肤及肌肉病变的疾病，可出现皮疹、

红斑、四肢近端、肩周、颈周、髋周肌群进行性无力，并常有内脏受累，累及肺部可导致间

质性肺炎，严重时可致肺部间质性纤维化、肺栓塞、气胸、纵隔气肿等，故提高临床医生

对DM的认识非常重要。现将我院2005年11月1日至2010年10月31日收治的DM402例分析如

下。

对象与方法

1.研究对象：研究对象均符合Maddin等1982年提出的DM诊断标准，其中男119例，女

283例，男女比例1：2.4，儿童32例，发病年龄6～72岁，平均年龄40.2岁，起病至确诊时

间2～12个月，平均3.9个月。

2.临床表现：（1）首发症状和体征见表1。皮疹211例，肌肉疼痛和/或无力32例，皮

疹与肌肉症状同时出现129例，关节肿痛32例，发热42例，雷诺氏现象13例，胸闷、气短、

咳嗽、心悸78例，声音嘶哑11例，吞咽困难17例。

表1首发症状及发生率

首发症状例数发生率

皮疹21152.5%

肌痛和/或无力328.0%

皮疹、肌无力同时12932.1%

关节肿痛328%

发热4210.5%

雷诺氏现象133.2%

胸闷、气短、咳嗽、心悸7819.4%

声音嘶哑117.2%

吞咽困难176.7%

（2）皮肤表现：双上眼睑中心紫红色水肿性红斑89例，Gottron征71例，面部、躯干、

四肢弥漫性红斑、丘疹38例，伴甲周红斑26例，伴口腔溃疡26例，伴皮肤明显瘙痒18例，伴

皮肤脓肿3例。恶性红斑6例。

（3）肌肉表现：共161例首发四肢肌肉疼痛无力，135例双上臂抬举困难，上台阶困难，

27例有吞咽困难，29例有声音嘶哑、咽部不适。

（4）内脏损害：病程中出现咳嗽、咳痰、胸闷、气短、心悸共102例，肺功能检查异

常56例，胸部X线、肺部CT示间质病变98例，其中并发纵隔气肿5例；心电图、心脏彩超异

常73例，其中仅为ST-T、T波改变42例，9例心脏彩超示心脏增大，3例诊断扩张性心肌病，

心脏彩超检查有肺动脉高压3例。肾脏尿蛋白阳性3例；

（5）伴发疾病：伴发甲亢6例，甲减9例，肿瘤23例，分别为淋巴瘤、肺癌、乳腺癌、

宫颈癌、鼻咽癌，儿时曾患小儿麻痹症（后遗症）2例。

3.误诊情况：见表2。

表2误诊疾病及例数

误诊疾病例数误诊率

皮肤病18646.3%

心肌炎287%

肺部感染348.5%

系统性红斑狼疮133.2%

肌营养不良82.0%

运动神经元病41%

重症肌无力51.2%

肿瘤82.0%

风湿性多肌痛20.5%

4.辅助检查：305例肌酸激酶（CK）升高，109例肌酸激酶同工酶（CKMB）升高，312

例乳酸脱氢酶（LDH）升高，272例谷丙转氨酶（AST）升高，199例ɑ-羟基丁酸脱氢酶（HBDH）

升高。318例肌电图提示单纯肌源性损害，41例神经源性损害，26例混合性损害。264例患者

行肌肉病理活检，259例见肌炎改变。242例ANA阳性，47例抗Jo-1阳性，15例抗SSA阳性。

5.治疗方法：确诊后均选用糖皮质激素治疗，常规初始剂量为成人泼尼松1mg/(kg*d)

口服，儿童常规初始剂量泼尼松1.5～2mg/(kg*d)口服。联合甲氨蝶呤片10mg～15mg/次，

每周一次。病情较重者应用甲泼尼松冲击、血浆置换、大剂量丙种球蛋白、环磷酰胺等藥物

治疗。

356例好转出院，15例无明显变化，19例死亡，其中15例肺部间质纤维化合并感染发生

呼吸衰竭死亡，2例死于重度肺动脉高压循环衰竭，1例死于扩张型心肌病心力衰竭，1例死

于心肌梗塞。7例转科治疗。5例自动出院。

讨论

DM于1887年由Unverricht在多发性肌炎基础上提出，是横纹肌非化脓性炎症过程，同

时伴有皮疹损伤。临床上以对称性肢带肌、颈肌及咽肌无力为特征，常累及多肿脏器，亦

可伴有肿瘤和其他结缔组织病。目前确切病因尚不清楚，一般认为与遗传和病毒感染有关。

有研究认为是体液免疫机制对小静脉和毛细血管的血管损伤，致毛细血管的数量减少，可

引起多系统病变。我国流行病学调查，发病的年龄分布呈双峰型，10～15岁形成一个小峰，

45～60岁形成一个大峰，而青春期及年轻人发病相对较少。总的男女发病率之比为1:2.5[1]，

本文统计男女比例与此基本相符。对于皮炎与肌炎的发生先后，本研究统计52.5%先出现皮

炎，皮炎与肌炎同时出现者占32.1%，先有肌炎者占8.0%，与文献报道基本一致[2]。

DM有各种各样皮肤表现，如出现上眼睑周围紫红色水肿性红斑、四肢伸侧鳞屑性红斑、

指关节背侧Gottron丘疹、胸前“V”字形充血性斑疹，均为其特征性皮疹，掌握了皮肤损

害特点有助于本病的早期诊断。肌肉病变表现为肌肉酸痛和/或压痛、无力，后期可出现肌

肉萎缩，以四肢近端及颈肩肌群、食道、咽喉肌为主，有了皮肤及肌肉病变表现，进一步查

血清肌酶升高尤其CK高至正常值2倍以上，则有诊断意义。有研究表明[3]CK可作为检测病

变活动的一个指标。Takada等[4]提出CK/AST低提示往往伴有间质性肺疾病且预后不良,可作

为衡量预后的重要指标。

肌电图异常可作为肌炎诊断及随诊其活动性之用，应积极进行，且必要时需多次多部位

进行。表现为多灶性肌病性肌电图改变,伴或不伴有插入电位延长或自发的电位。本文示肌

源性改变占79.1%,少数患者肌电图是神经性损害及混合性损害,Bohan等[5]认为此为肌膜易

激惹性增高所致,而不代表原发性神经损害。

肌肉病理是诊断本病的重要指标,DM炎症细胞浸润多表现肌束周间质血管炎，体液免

疫在发病中起重大作用，细胞浸润主要在血管周围，浸润细胞为B细胞核CD4+T细胞。本文

65.7%行肌肉病理检查，其中活检阳性率为98.1%。

自身抗体检查中，本文ANA阳性率60.2%，抗Jo-1阳性率11.7%，与文献报道10%～15%

相符。

DM患者多伴有脏器损害，且肺部受累最为常见，本组24.4%患者有肺部病变，主要为间

质性肺炎和肺纤维化，少数有胸腔积液、胸膜增厚等。肺纤维化是DM死亡的主要原因，患

者发生胸闷、气促，两肺底可闻及Velcro啰音，肺部CT利于诊断。尤其发生纵隔气肿，病

情极为凶险。本文DM合并肺部间质纤维化中有5例发生纵膈气肿，均已死亡。故患者一旦诊

断为DM，应常规行肺部检查，若提示存在肺部间质性病变，应尽早应用足量激素或甲泼尼

龙冲击治疗，条件允许者应用丙种球蛋白静点，同时应用环磷酰胺、环孢菌素A等免疫抑制

剂联合控制病情。

DM患者常伴发恶性肿瘤，其发生率约为5%～40%[6],本文统计为5.7%。DM并发恶性肿瘤，

在不同地区类型不同。据近年文献统计报道，DM并发肿瘤的发生率依次为肺癌、鼻咽癌、

乳癌、胃及贲门癌、卵巢癌、宫颈癌等。恶性肿瘤可在肌炎之前、同时或之后出现，约30%

的恶性肿瘤发生在DM之前，20%两者同时发现，恶性肿瘤出现在DM之后者占50%，个别患者

确诊DM后至发现恶性肿瘤的间隔时间可长达3～5年。因此，对于以下情况应警惕DM并发肿

瘤可能：⑴40岁以上尤其老年DM患者。⑵DM患者使用大剂量糖皮质激素、免疫抑制剂等常

规治疗DM症状仍无好转。⑶皮损呈恶性红斑或指趾有血管病变者，有典型肌炎症状而CK

正常的患者，存在缺铁性贫血、显微镜下血尿等用肌炎不能解释的症状。⑷有肿瘤家族史的

患者。应进行全面、彻底的肿瘤探查，即使阴性者，仍需加强随访，反复多次复查。一旦确

诊DM并发肿瘤，则应按肿瘤治疗原则处理，可望改善和缓解DM症状。若肿瘤治疗过程中

DM症状加重，则可继续用皮质激素等藥物治疗DM。

综上，DM实为可累及多个系统的疾病，发病常以皮肤病变首发，其次为肌肉病变首发，

部分患者以肺部、心血管系统、消化系统症状就首诊，故可能至皮肤科、外科、呼吸科、

心内科、消化科等首诊，若不了解本病，则易造成误诊、漏诊，错过最佳治疗时机。所以共

同认识本病，以使患者得到早期诊治。

参考文献

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5宋玉强.多发性肌炎和皮肌炎患者的临床与肌电图分析.临床神经电生理学杂志,

2002(4):217-219.

6赵辩.临床皮肤病学.3版.南京:江苏科学技术出版社,2001：667-672.

（收稿日期：2012-05-04）

（本文编辑：姜杰新）

作者简介：李晓云（1977-），女，汉族，河北省石家庄市，主治医师，硕士。