多囊肾(多囊肾最新治疗方法2022)

更新时间:2023-02-28 19:15:42 阅读: 评论:0

有关多囊肾知识

  多囊肾有两种类型,常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾,发病于婴儿期,临床较罕见;常染色体显性遗传型(成年型)多囊肾,常于青中年时期被发现,也可在任何年龄发病。以下是由我整理有关多囊肾知识内容,希望大家喜欢!

  多囊肾的病因

  90%多囊肾患者的异常基因位于16号染色体的短臂,称为多囊肾1基因,基因产物尚不清楚。另有10%不到患者的异常基因位于4号染色体的短臂,称为多囊肾2基因,其编码产物也不清楚。两组在起病、高血压出现以及进入肾功能衰竭期的年龄有所不同。

  本症确切病因尚不清楚。尽管大多在成人以后才出现症状,但在胎儿期即开始形成。囊肿起源于肾小管,其液体性质随起源部位不同而不同,起源于近端小管,囊肿液内成分如Na+、K+、Cl-、H+、肌酐、尿素等与血浆内相似;起源于远端则囊液内Na+、K+浓度较低,Cl-、H+、肌酐、尿素等浓度较高。

  多囊肾患者的肾小球囊内上皮细胞异常增殖是多囊肾的显著特征之一,处于一种成熟不完全或重发育状态,高度提示为细胞的发育成熟调控出现障碍,使细胞处于一种未成熟状态,从而显示强增殖性。上皮细胞转运异常是多囊肾的另一显著特征,表现为细胞转运密切相关的Na+-K+-ATP 酶的亚单位组合,分布及活性表达的改变;细胞信号传导异常以及离子转运通道的变化。细胞外基质异常增生是多囊肾第三种显著特征。

  目前许多研究已证明:这些异常均有与细胞生长有关的活性因子的参与。但关键的异常环节和途径尚未明了。总之,因基因缺陷而致的细胞生长改变和间质形成异常,为本病的重要发病机制之一。

  多囊肾的临床表现

  本病患者幼时肾大小形态正常或略大,随年龄增长囊肿数目及大小逐渐地增多和增大,多数病例到40~50岁时肾体积增长到相当程度才出现症状。主要表现为两侧肾肿大、肾区疼痛、血尿及高血压等。

  1、肾肿大

  两侧肾病变进展不对称,大小有差异,至晚期两肾可占满整个腹腔,肾表面布有很多囊肿,使肾形不规则,凹凸不平,质地较硬。

  2、肾区疼痛

  常为腰背部压迫感或钝痛,也有剧痛,有时为腹痛。疼痛可因体力活动、行走时间过长、久坐等而加剧,卧床后可减轻。肾内出血、结石移动或感染也是突发剧痛的原因。

  3、血尿

  约半数病人呈镜下血尿,可有发作性肉眼血尿,此系囊肿壁血管破裂所致。出血多时血凝块通过输尿管可引起绞痛。血尿常伴有白细胞尿及蛋白尿,尿蛋白量少,一般不超过1、0克/天。肾内感染时脓尿明显,血尿加重,腰痛伴发热。

  4、高血压

  为多囊肾的常见表现,在血清肌酐未增高之前,约半数出现高血压,这与囊肿压迫周围组织,激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统有关。近10年来,Graham PC、Torre V和Chapman AB等都证实本病肾内正常组织、囊肿邻近间质及囊肿上皮细胞肾素颗粒增多,并有肾素分泌增加。这些对囊肿增长和高血压的发生密切相关。换言之,出现高血压者囊肿增长较快,可直接影响预后。

  5、肾功能不全

  个别病例在青少年期即出现肾衰竭,一般40岁之前很少有肾功能减退,70岁时约半数仍保持肾功能,但高血压者发展到肾衰竭的过程大大缩短,也有个别患者80岁仍能保持肾脏功能。

  6、多囊肝

  中年发现的多囊肾病人,约半数有多囊肝,60岁以后约70%。一般认为其发展较慢,且较多囊肾晚10年左右。其囊肿是由迷路胆管扩张而成。此外,胰腺及卵巢也可发生囊肿,结肠憩室并发率较高。

  7、体格检查

  体格检查时可触及一侧或双侧肾脏,呈结节状。伴感染时有压痛。50%患者腰围增大。

  多囊肾的治疗

  目前尚无任何方法可以阻止疾病的发展。早期发现,防止并发症的发生与发展,及时正确地治疗已出现的并发症至关重要。

  1、一般治疗

  一般情况下,病人检查出多囊肾后,首先要保持乐观的心态,如果尚未对病人正常生活造成影响的,平时需注意不要或少吃过咸、辣等刺激性的食物,作息时间要规律,情绪要平稳乐观;如果对病人正常生活造成影响的,平时要注意以上几条,还要进行治疗,而且越早越好,否则任其发展到肾功能衰竭尿毒症,为时已晚。

  2、囊肿去顶减压术

  此手术减轻了囊肿对肾实质的压迫,保护了大多数剩余肾单位免遭挤压和进一步损害,使肾缺血状况有所改善,部分肾功能单位得到恢复,延缓了疾病的发展。手术成功的关键是尽可能早施行手术,囊肿减压必须彻底,不放弃小囊肿和深层囊肿的减压。双侧均应手术,一般双侧手术的间隔时间为半年以上。晚期病例如已有肾功能损害处于氮质血症、尿毒症期,不论是否合并有高血压,减压治疗已无意义,手术打击反可加重病情。

  3、中药治疗

  目前中医在治疗多囊肾方面采取保守治疗(服用中药),效果甚好。中医采用整体观念和辨证论治,认为多囊肾是外因和内因共同作用的结果,通过梯级导流,逐步让囊肿液体排出,达到使囊肿逐步缩小的目的。虽然目前中医也不能攻克基因问题,但是保守治疗的效果是西医无法比拟的,并且基本无毒副作用,不易复发。

  4、透析与移植

  进入终末期肾功能衰竭时,应立即予以透析治疗,首选血液透析。多囊肾的肾移植生存率与其他原因而施术者相仿,但因同时伴发的疾病,增加了术后处理的困难,影响移植效果。

  5、血尿的治疗

  出现血尿时,除尽快明确原因给予治疗外,应减少活动或卧床休息。已透析或即将透析患者,如反复发生严重而无法控制的血尿,可考虑采用经导管肾动脉栓塞术。

  6、感染的治疗

  肾实质感染和囊肿内感染是本病主要并发症,一般以联合应用抗生素为原则。

  7、合并上尿路结石治疗

  根据结石部位及大小按尿路结石处理原则进行治疗。

  8、高血压治疗

  肾缺血和肾素-血管紧张素-醛固酮系统的激活,是发生高血压的主要原因,应依此选择降压药物。

  9、微化中药治疗


多囊肾是什么病

您好:囊肾系累及双侧肾脏的先天性疾病。其肾内布满大小不等的囊肿,有的相互间可沟通,使肾脏体积增大并压迫肾实质,使其萎缩造成功能损害,直至慢性肾功能衰竭。 多囊肾分为两型:婴儿型为染色体隐性遗传,常伴其它先天畸形,多于数月内死亡;成人型为染色体显性遗传,多中年发病,常伴有肝、脾、胰、卵巢、骨等器官的多囊性病变及颅内动脉瘤。 临床上多数病人可有家族史、男多于女,表现各异。常见的表现有: (1)腰腹部疼痛:为多数病人的首发症状,呈持续性或阵发性不等,劳累后加重。 (2)血尿:常为首发症状,约半数人出现,为间歇无痛性肉眼血尿。 (3)腹部肿物:多在双侧上腹部摸到,肿块大小不一。 (4)可以有高血压伴头晕、头痛。 (5)肾功能不全:肾功能检查明显异常,尿比重低而固定。 (6)约1"4病人有肾绞痛表现及尿频、尿急等不适。 X线平片、B超、核磁共振等检查有助于诊断。 治疗原则上以非手术疗法为主,外科手术治疗仅限于顽固性疼痛、肾动脉受压、肾盂输尿管梗阻及结石、积脓等并发症时的治疗。至于遗传有可能会遗传。"  

多囊肾是什么?能治好吗?

多囊肾是临床上比较常见的一种疾病,目前来说还没有特效药物,主要是属于家族遗传性的一种疾病。它在超声的影像图上主要显示验为肾脏出现多个囊泡,囊泡越多肾实质越少,那么就会影响到肾脏的功能。目前来说并没有特效的药物能够完全彻底的治疗,如果比较严重的话,那么这个时候可以考虑进行手术切除的方法来进行治疗,当多囊肾进入到终末期的时候,可以进行肾脏移植,血液透析的方法来替代肾脏的功能。

多囊肾是什么病

多囊肾是一种先天性异常现象,多为双侧性多发性囊肿。成人发展缓慢,有些人无症状,无肾区叩痛,在体检时或尸检后才发现。多数成人在35-45岁时才出现症状,症状可因囊肿大小、数量多少、肾组织受压程度以及有无并发症而定。婴儿型多囊肾大多生后一周内死亡。成人临床症状常有腰痛、血尿、蛋白尿、夜尿多、高血压、心衰,可并发尿路感染、结石、梗阻及腹膜后出血,少数有恶变的可能。囊肿可大可小,从0.1厘米到巨大,曾有人报导:从囊肿内抽出3600毫升的液体,肾脏呈蜂囊状、囊肿间相互构通,压迫肾实质,慢慢发生纤维化,由于囊腔压力增加或囊液的感染而引起血尿。当出现肾功能不全,可发生尿毒症。
  治疗
  如果单个肾囊肿在3厘米以上,而且临床上已经出现症状时,可考虑手术和穿刺抽液,注入硬化剂治疗。还可采用结合中西医治疗色的归元抗纤益肾疗法,使特色中药通过活血通络、祛瘀清除、修复生新三个过程改善囊肿周围血液循环,从肾脏根本上治疗,使囊内液体逐渐随尿液排出,减轻囊内压及囊肿对周围组织的压迫和损伤,有效的控制囊肿的增大,使大的囊肿回缩,小的囊肿不再增大。防止反复,达到临床上的好转。
  在临床上多囊肾是一种良性疾病,除非少数病人合并肾衰,这些病人的囊肿发展很慢,症状轻微,只要半年到一年查一次b超,观察囊肿大小变化、尿常规、必要查血检测肾功的改变及避免强体力劳动即可。多囊肾病人的健康与寿命多不受囊肿的影响。
  所以,当多囊肾出现时,主要的治疗目的是防止并发症和保存肾功能。多囊肾的患者要避免剧烈运动,适当饮水。对无症状、无并发症及囊肿在3厘米以下的患者无需特殊治疗。

多囊肾是怎么形成的

多囊肾是一种先天性发育反常疾病,其病理改变是两侧肾实质内发生无数个潴留性囊肿,可分为常染色体显形遗传的成人型和常染色体隐性遗传的婴儿型.染色体显性性遗传型多囊肾即成人型多囊肾,此病遵循常染色体显性遗传规律,即:1,男女发病机率相同;2,父,母有一方患病,子女发病率在50%以下,如父母均患病,子女发病率增至75%;3,不患病的子女不携带囊肿基因,与无本病的异性婚配,其子女(孙代)不会发病,即不会隔代遗传.常染色体隐性遗传型多囊肾即婴儿型多囊肾,父母双方均携带这种病的基因时才有可能使子女发病,发病机率为25%,基因传递率为50%,但父母本身一般不患病,这就是隐性遗传的意思.
不管是显性遗传型多囊肾(成人型多囊肾)抑或是隐性遗传型多囊肾(婴儿型多囊肾),对家庭都会有一定的影响,也不符合优生优育的原则. 建议可以做个遗传学检查.

多囊肾能活多久

?多囊肾的危害是相当大的,甚至部分患者还会担心该病会危及生命,影响寿命,不知该如何做好防治措施。那呢?下文对这个问题进行了解答,一起来了解。
?多囊肾可以活多长时间,与多种因素有关,如:
一:与病情轻重程度有关:
1、成人型多囊肾从出生就带有多发性囊肿,但有不少病人始终无临床症状表现,未起病,暂不用特殊治疗。
2、一般到成年人30岁以后才开始出现临床症状,起病年龄越早,临床症状越重,起病年龄越晚,临床症状相对较轻,男性重于女性。
3、约有30%多囊肾病人伴有多囊肝,但肝功能正常,也无任何症状。脾、胰、肺、卵巢等也会有囊肿存在,约有2%可发生颅内血管畸形和动脉瘤存在,极易导致颅内出血。
4、病人出现症状后,一般发展到肾功能衰竭的时间平均为10年以上,但其中有很大的个体差异。
二:多囊肾与治疗方法有关:
多囊肾由于人的基因问题已无法改变,临床上的治疗主要从囊肿入手,中西医结合起来综合治疗。在这其中,西医对症处理,针对您现有的临床指标去控制,但只能治标,治不了本。所以必须要在西医对症治疗的同时,跟上中医根本性治疗,针对囊肿长大的趋势进行抑制治疗。即对囊肿上皮细胞进行灭活,使其丧失分泌活性,囊内液不再继续分泌,囊肿就会停止在这现有阶段不再长大。但囊肿已经形成了,便不能让它一直在这待着,与此同时,还要通过药物增加囊肿表面血液循环的通透性,回吸收囊内液,通过人体的代谢最终从尿液中排出体外。这是在从根本上治疗囊肿,一般不会复发。
三:多囊肾与生活习惯有关:
饮食宜食清淡易消化食物,忌海鲜、牛肉、羊肉、辛辣刺激性食物、酒及一切发物如:五香大料、咖啡、香菜等;宜食新鲜蔬菜和适量水果,适当饮水;忌食易上火食品如:辣椒、荔枝、巧克力等。不要暴饮暴食,不食用不洁食物。在生活上不要过于劳累,避免病情进一步的发展。
?通过上述讲解,是否对你深入认识疾病有所帮助呢。同时需要注意的是,多囊肾的危害是不容忽视的,要早发现、早治疗,争取尽早控制病情,早日恢复健康。

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