x女

医学研究杂志２０１２年７月 第４１卷第７期 ・论 吾・

１２

ｌ３

１４

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ｈｙｐｏｐｎｅａ ａｎｄ ｒｅｌａｔｅｄ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｆｅａｔｕｒｅｓ ｉｎ ｐｏｐｕｌａｔｉｏｎ—ｂａｓｅｄ ｓａｍｐｌｅ

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（收稿：２０１１—１Ｏ一０８）

（修回：２０ｌ１—１１一ｌ１）

女性假两性畸形临床诊断及手术

万 霖 王养民 蓝 天 张晓峰

厶 ，口７ Ｊ 经验

摘要 目的探讨女性假两性畸形的临床诊断及手术治疗的经验。方法２０００年３月～２０１１年１Ｏ月收治女性假两性畸

形１Ｏ例，其中成人３例，年龄１９—２５岁，平均年龄２１岁，儿童７例，年龄３～７岁，平均年龄４岁。１Ｏ例患者均表现为外阴畸形，

阴蒂不同程度肥大，长约１．９～４．５ｃｍ，平均３．２ｃｍ，直径０．４～１．１ ｅｍ，平均０．６ｃｍ。阴唇融合，形似男性阴囊，但未触及睾丸、附睾

组织。染色体核分析：４６，ＸＸ，女性核型。彩超检查提示子宫、卵巢等女性内生殖器存在，且未见明显异常；未见明显睾丸、附睾

等组织。１０例患者均顺利行外阴整形术治疗，即仔细游离海绵体背侧神经血管束，使之与海绵体完全分离，并保存其完整性；部

分切除赞美母亲的诗句 肥大的阴蒂并保留阴蒂头，固定于耻骨阴阜下；若阴蒂过于肥大，可采用阴蒂楔形切口部分切除后缝合的方式缩小阴蒂；

矫治大、小阴唇融合畸形，显露尿道外口和阴道外口。结果 １Ｏ例手术均获得成功。手术时间１００～１２０ｍｉｎ，术中出血５０—

８０ｍｌ。尿管拔除时间５～７天，术后７～１０天出院。１月后复查，切口对合好，Ⅱ／甲愈合，整形后外阴与正常女性类似。结论 外

阴整形术是治疗女性假两性畸形阴蒂肥大的理想手术方法之一。术后能重建女性外生殖器，使患者外生殖器类似正常女性，提

高患者的生活质量。

关键词 女性假两性畸形 阴蒂肥大外阴整形术

Ｃｌｉｎｉｃａｌ Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ Ｓｕｒｇｉｃａｌ Ｔｒｅａｔｍｅｎｔ Ｅｘｐｅｒｉｅｎｃｅ ｆｏｒ Ｆｅｍａｌｅ Ｐｓｅｕｄｏｈｅｒｍａｐｈｒｏｄｉｔｉｓｍ ｉｎ １０ Ｃａｓｅｓ． Ｗａｎ Ｌｉｎ，Ｗａｎｇ Ｙａｎｇｍｉｎ，Ｌａｎ

Ｔｉａｎ，Ｚｈａｎｇ Ｘｉａｏｆｅｎｇ．Ｔｈｅ Ｓｅｃｏｎｄ Ｃｌｉｎｉｃａｌ ｏｆ Ｌａｎｚｈｏｕ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｇａｎｓｕ ７３００００，Ｃｈｉｎａ

Ａｂｓｔｒａｃｔ ０ｂｊｅｃｔｉｖｅ Ｔｏ ｅｘｐｌｏｒｅ ｔｈｅ ｅｘｐｅｒｉｅｎｃｅ ｏｆ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ｓｕｒｇｉｃａｌ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｆｏｒ ｆｅｍａｌｅ ｐｓｅｕｄ０ｈｅｒｍａｐｈｒｏｄｎｉｓｍ．Ｍｅｔｈｏｄｓ

Ｔｈｉｓ ｓｅｒｉｅｓ ｉｎｃｌｕｄｅｄ １０ ｃａｓｅｓ ｏｆ ｆｅｍａｌｅ ｐｓｅｕｄｏｈｅｒｍａｐｈｒｏｄｉｔｉｓｍ（３ ａｄｕｌｔｓ，ｗｈｏｓｅ ａｇｅ ｒａｎｇｅｄ ｆｒｏｍ １９ ｔｏ ２５ ｙｅａｒｓ ｗｉｔｈ ａ ｍｅａｎ ｏｆ ２１ ｙｅａｒｓ；

ａｎｄ ７ ｙｏｕｎｇ ｇｉｒｌｓ，ｗｈｏｓｅ ａｇｅ ｒａｎｇｅｄ ｆｒｏｍ ３ ｔｏ ７ ｙｅａｒｓ ｗｉｔｈ ａ ｍｅａｎ ｏｆ ４ ｙｅａｒｓ）．Ａｌｌ ｔｈｅ １０ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｐｒｅｓｅｎｔｅｄ ｗｉｔｈ ａｂｎｏｒｍａｌ ｄｅｖｅｌｏｐｍｅｎｔ

ｏｆ ｖｕｌｖａ ａｎｄ ｌａｒｇｅ ｃｌｉｔｏｒｉｓｅｓ，ａｎｄ ｉｔｓ ｌｅｎｇｔｈ ｒａｎｇｅｄ ｆｒｏｍ １．９ ｔｏ ４．５ ｃｍ ｗｉｔｈ ａ ｍｅａｎ ｏｆ ３．２ｃｍ ａｎｄ ｄｉａｍｅｔｅｒ ｒａｎｇｅｄ ｆｒｏｍ ０．４ ｔｏ １．１ ｅｍ ｗｉｔｈ

ａ ｍｅａｎ ｏｆ ０．６ ｅｍ．Ｔｈｅ ｌａｂｏｒａｔｏｒｙ ｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎｓ ｓｈｏｗｅｄ ｔｈａｔ ｔｈｅ ａｄｒｅｎ０ｃ０ｒｔｉｃ０ｔｒｏｐｉｎ ａｎｄ ｔｅｓｔｏｓｔｅｒｏｎｅ ｉｎｃｒｅａｓｅｄ ａｎｄ ｔｈｅ ｓｅｘ ｃｈｒｏｍｏｓｏｍｅｓ

ｋａｒｙｏｔｙｐｅ ｏｆ ４６ ＸＸ．Ｔｈｅ Ｂ—ｔｙｐｅ ｕｈｒａｓｏｕｎｄ ｓｈｏｗｅｄ ｔｈａｔ ｔｈｅ ｕｔｅｒｕｓ ａｎｄ ｏｖａｒｙ ｗｅｒｅ ｆｏｕｎｄ，ａｎｄ ｗｈｉｌｅ ｔｈｅ ｔｅｓｔｉｓ ｗａｓ ｎｏｔ．Ｗｅ ｕｓｅｄ ｓｕｒｇｅｒｙ

ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｔｏ ｂｅａｕｔｙ １０ ｐａｔｉｅｎｔ ｓ ｖｕｌｖａｅ ｂｙ ｍａｋｅｉｎｇ ｔｈｅ ｅｘｔｅｒｎａｌ ｇｅｎｉｔａｌｉａ ｂｅｉｎｇ ｓｉｍｉｌａｒ ｔｏ ｔｈｅ ｎｏｒｍａ１．Ｒｅｓｕｌｔｓ Ａｌｌ ｔｈｅ １０ ｏｐｅｒａｔｉｏｎｓ ｗｅｒｅ

ｃｏｍｐｌｅｔｅｄ ｓｕｃｃｅｓｓｆｕｌｌｙ．Ｏｐｅｒａｔｉｏｎ ｔｉｍｅ ｒａｎｇｅｄ ｆｒｏｍ １００ ｔｏ １２０ ｍｉｎ ａｎｄ ｓｕｒｇｉｃａｌ ｂｌｏｏｄ ｌｏｓｓ ｒａｎｇｅｄ ｆｒｏｍ ４０ ｔｏ ８０ ｍ１．Ｔｈｅ ｔｉｍｅ ｏｆ ｒｅｍｏｖｅ

ｔｈｅ ｕｒｅｔｈｒａｌ ｃａｔｈｅｔｅｒ ｒａｎｇｅｄ ｆｒｏｍ ５ ｔｏ ７ ｄａｙｓ．Ｔｈｅ ｐｏｓｔｏｐｅｒａｔｉｖｅ ａｐｐｅａｒａｎｃｅ ｏｆ ｅｘｔｅｒｎａｌ ｇｅｎｉｔａｌｉａ ｗａｓ ｓｉｍｉｌａｒ ｔｏ ｔｈｅ ｎｏｒｍａｌ ａｆｔｅｒ １ ｍｏｎｔｈ．

Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ Ｔｈｅ ｓｕｒｇｅｒｙ ｉｓ ａ ｓａｔｉｓｆａｃｔｏｒｙ ｔｈｅｒａｐｙ ｆｏｒ ｔｈｏｓｅ ｐａｔｉｅ办公室布局 ｎｔｓ．Ｐａｔｉｅｎｔ ｓ ｇｅｎｉｔａｌｓ ｗｅｒｅ ｓｉｍｉｌａｒ ｔｏ ｎｏｒｍａｌ ｆｅｍａｌｅ，ａｎｄ ａｌｓｏ ｔｈｅ ｑｕａｌｉｔｙ

ｏｆ ｌｉｆｅ ｉｍｐｒｏｖｅｄ．

Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ Ｆｅｍａｌｅ ｐｓｅｕｄｏｈｅｒｍａｐｈｒｏｄｉｔｉｓｍ；Ｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｙ ｏｆ ｃｌｉｔｏｒｉｓ；Ｇｅｎｉｔａｌ ｃｏｓｍｅｔｉｃ ｓｕｒｇｅｒｙ

女性假两性畸形是指细胞染色体核型为４６，ＸＸ，

性腺为卵巢，而外生殖器有男性表现，如阴蒂增大、尿

作者单位：７３００００兰州大学第二临床医学院（万霖）；７３００５０

兰州军区兰州总医院（王养民、蓝天、张晓峰）

道下裂、大阴唇闭合等。２０００年３月～２０１１年１０月，

笔者医院对１０例女性假两性畸形患者行外阴整形术

治疗，均取得成功，女性外阴重建逼真，现报告如下。

材料与方法

１．临床资料：本组１Ｏ例患者，其中成人３例，年龄ｌ９～２５

・ｌ２３・

・论 善・

岁，平均年龄２１岁，儿童７例，年龄３～７岁，平均年龄４岁。

均以外阴畸形就诊。１０例患者均表现为外阴畸形，阴蒂不同

程度肥大，长约１．９～４．５ｅｍ，平均长度３．２ｅｍ，直径０．４～

１．１ ａｍ，平均直径０．６ｃｍ，形似男性尿道下裂，阴唇合并在中

线，形似中空男性阴囊，未触及睾丸、附睾，阴道外口狭小。内

分泌测定血雄激素增高，１７一羟孕酮呈高值。染色体核型４６，

ＸＸ，女性核型。彩超检查提示女性内生殖器官子宫、卵巢等

存在且未见明显异常，未见睾丸、附睾等组织。

２．手术方法：经积极术前准备，完善相关检查检验，无明

显手术禁忌证，采用全麻，待麻醉满意后，取截石位，常规消毒

铺巾。手术步骤：①肥大阴蒂末端用４ 丝线缝合一道作为

牵引线提起阴蒂，纵行切开阴蒂背侧，切口近端至耻骨联合下

缘，沿生殖窦与肥大阴蒂一周做环形切口。并留置双腔气囊

导尿管；②钝性分离海绵体与皮肤，提起皮肤，仔细游离海绵

体背侧神经血管束，使之与海绵体完全分离；③于“龟头”近端

大弯钳钳夹并离断，保留“龟头”以保护末梢神经及血管。近

端、远端用２－０可吸收线缝扎。注意避免损伤游离的神经血

管束，于阴蒂根部将海绵体离断；④缩小阴蒂头：将保留的“龟

头”，即肥大的阴蒂头两侧分别作楔形切口，并分别缝合两侧

切口，保留阴蒂大小成人为１．Ｏｅｍ１．Ｏｅｍ０．５ｅｍ，儿童为

１．０ｅｍ０．２ｃｍ０．２ｅｍ；⑤切口缝合后，将之与预先游离好的

皮瓣用３－０可吸收缝线缝合作为阴蒂，固定于耻骨阴中药女贞子 阜下，修

剪皮瓣呈“Ｚ”字形折叠，折叠之外侧缘与做好之阴蒂下角缝

合为大阴唇，内侧缘与环形切口之皮缘用３－０可吸收线缝合

为小阴唇；⑥将生殖窦两侧行会阴方向切开，使之阴道与尿道

完全暴露于视野中，将修剪好的生殖窦上缘与阴道下缘缝合。

检查无明显活动性出血，术毕。整形后外阴与正常女性类似，

无菌敷料加压包扎。

结 果

１０例手术均获成功。手术时间１００～１２０ｍｉｎ，术

中出血５０～８０ｍｌ。术后给予预防性抗感染、止血、化

痰等对症支持治疗，并保持伤口部位敷料干燥清洁，

每２天换药１次。尿管拔除时间为术后５～７天，术

后７～１０天出院。１个月后复查，患者术后恢复好，

切口对合好，Ⅱ／甲愈合，整形后外阴与正常女性类

似。

讨 论

１．诊断：女性假两性畸形是性别表型畸形的一种

类型，患者卵巢及内生殖器官均正常，但外生殖器表

型性别发育异常。先天性皮质醇增生为其主要病因，

约占５０％，其中２ｌ一羟化酶缺乏约占其中的

９５％ｌ１］

。患者一般以“外阴畸形”就诊。查体可见外

阴畸形，阴蒂肥大，形似男性尿道下裂，阴唇合并在中

线，近似中空的男性阴囊样，未触及睾丸附睾，尿道外

口可位于阴蒂根部或会阴部，阴道外口可狭小。青春

．１ ２４・

期后体格急性增长，喉结发育，骨骺早期融合，阴毛、

腋毛浓密，乳腺发育不全，无月经或月经周期不规律

等。。肾上腺影像学检查多采用ＢＵＳ检查，表现为肾

上腺增生，双侧肾上腺内外支增生程度相仿，增生的

肾上腺延长、迂曲 。内分泌测定提示血浆睾酮含

量增高（女性绝经前参考值为２．２１～４．２０ｎｍｏｌ／Ｌ），

促肾上腺皮质激素升高（参考值为０～９．９７ｐｍｏｌ／Ｌ），

尿１７一酮类固酮水平呈高值（参考值为２ｌ～５５￣ｍｏｌ／

２４ｈ），血雌激素（参考值为月经周期１～１０天：６１～

３９４ｎｇ／Ｌ；１１～２０天：１２２～４３７ｎｇ／Ｌ；２１～３０天：１５６

～３５０ｎｇ／Ｌ；青春期前、绝经期：￣＜４０ｎｇ／Ｌ）、ＦＳＨ（参考

值为５～４０ｍｌＵ／ｍ１）皆呈低值。染色体核型为４６，

ＸＸ，女性核型。影像学检查提示女性内生殖器官存

在，且未见明显异常，未见睾丸、附睾等组织。此外，

早期胎儿肾上腺有合成类固醇的能力，故可通过妊娠

中期胎儿羊水中１７一羟孕酮（参考值为妊娠１２～１９

周１．２～７．６ｎｍｏｌ／Ｌ，足月妊娠０．９～１．８ｎｍｏｌ／Ｌ）和雄

烯二酮（参考值为妊娠中期男性３．５ｎｍｏｌ／Ｌ，女性

２．４ｎｍｏｌ／Ｌ）水平的检测来诊断胎儿期的失盐型假两

性畸形 。对高危孕产妇做绒毛膜活检，评价ＤＮＡ、

ＨＩＡ—ＤＲ，或行ＨＩＡ—Ｂ位点分析，有助诊断。本病

需与４６，ＸＸ性逆转综合征相鉴别。后者染色体核型

分析性别与性腺性别不相符合，表现为内、外生殖器

均表现为男性，即可触及睾丸和附睾，但均发育不良。

当临床诊断为女性假两性畸形时，需进行详细的病史

询问、外生殖器检查、染色体核型分析及影像学检查。

找到女性内生殖器官及染色体核型分析是诊断和治

疗的关键，必要时可剖腹探查及性腺活检。本病应早

诊断，早治疗，避免给患者心理带来严重的负担，影响

患者心理发育及性生活质量。

２．治疗：女性假两性畸形的治疗目前主要采用激

素替代治疗和手术治疗。激素替代治疗是以补充皮

质醇，抑制促肾上腺皮质激素的分泌和肾上腺皮质增

生，减少雄性激素的分泌，达到抑制男性化，促进正常

生长及性腺正常成熟的目的。手术治疗是目前女性

假两性畸形治疗的最理想的方法 。手术治疗的目

的主要是恢复和重建患者女性外阴之外观。１９７４

年，Ｋｕｍａｒ等 提出了女性假两性畸形阴蒂肥大手术

治疗采取切除“阴茎干”，保留阴蒂头的阴蒂整形术。

目前手术治疗采用外阴整形术，即部分切除肥大的阴

蒂，保留阴蒂头；修剪肥大的阴蒂头，使之缩小，接近

正常女性阴蒂大小；矫治外阴部大、小阴唇融合畸形，

分别显露尿道外ＶＩ和阴道口。女性假两性畸形手术

医学研究杂志２０１２年７月 第４ｌ卷第７期 ・论 著・

治疗成功的关键是游离海绵体背侧血管束，使之与海

绵体完全分离，并保留“龟头”以保护末梢神经及血

管 。手术治疗还应注意以下几个问题：①阴蒂大

小的保留：阴蒂是女性外生殖器的重要组成部分，阴

蒂头及背侧的血管神经束的完整，是术后感觉和勃起

的功能的必要条件。肥大的阴蒂严重影响女性外生

殖器的美观，影响患者的生活质量，对心理发育也有

一定的影响，楔形切口切除部分阴蒂后缝合，缩小阴

蒂，可使术后患者外生殖器更加美观，最大程度地改

善患者的生活质量。正常成年女性阴蒂被阴蒂包皮

包绕，长约２～４ｃｍ，直径约有０．５ｃｍ。成人阴蒂保留

大小约１．０ｃｍ１．０ｃｍ０．５ｃｍ。儿童阴蒂大小的保

留目前仍未达成统一的共识。目前儿童保留阴蒂大

小常选择１．０ｃｍ０．２ｃｍ０．２ｃｍ ７１；②若患者有阴

道外口狭窄情况，应扩大患者狭窄的飞蛾扑火的近义词 阴道外口，以备

成人后性生活的需要；③手术时机的选择：目前对于

女性假两性畸形患者手术时机的选择仍存在争议，但

为了减少对患者心理发育的影响，在儿童性心理尚未

形成时行手术治疗较为佳 。我们根据经验，建议

患者３岁以内行手术治疗，此时患者的生理、心理尚

未发育成熟，性生理、性心理尚未定型，转换社会性别

后心理负担小，而且术后并发症少，恢复快；④激素替

代与手术联合治疗：成人术后可规律激素替代治疗，

保持手术效果。术后３天每天使用氢化可的松１５～

２５ｍｇ／ｍ ，每天３次，或泼尼松龙４ｍｇ／ｄ，每天１次维

持治疗 。３例成年患者术后２周服用雌孕激素调

整月经周期，我们采用雌孕激素序贯疗法，即戊酸雌

二醇１ｍｇ，与月经期第５日口服，每晚１次，连续２１

天行政年终工作总结 ，至服药第ｌ１～ｌ６天每天加服黄体酮（或肌内注

射）１０ｍｇ，停药来月经，连续用药３—４个月，患者月

经周期基本正常后停用雌孕激素。

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（收稿：２０１１—１０—３１）

（修回：２０１１—１１一Ｉ１）

重复高压氧预处理对大鼠脊髓缺血再灌注损伤时

糖调节蛋白７８表达的影响

邵忠华 翟昌林

摘 要 目的 探讨重复高压氧预处理对大鼠脊髓缺血再灌注损大学开学时间 伤保护中糖调节蛋白７８（ＧＲＰ７８）表达的影响。方法 雄

性ｓＤ大鼠３６只，体重２５０～３００ｇ，采用随机数字表法，将其随机分为３组（ｎ＝１２）假手术组（Ｓ组）、脊髓缺血再灌注组（Ｉ／Ｒ组）

和重复高压氧预处理（ＨＯＰ组）。ＨＯＰ组采用高压氧预处理［１０００ｍｌ／Ｌ ０２，２．５ ａｔｍｏｓｐｈｅｒｅ ａｂｓｏｌｕｔｅ（ＡＴＡ），１ｈ／ｄ，５天］，最后一

次处理后２４ｈ，Ｉ／Ｒ组和ＨＯＰ组采用Ｚｉｖｉｎ法制备脊髓缺血再灌注模型（缺血１５ｍｉｎ，再灌注１ｈ），２４、４８、７２ｈ后分别评价后肢运动

功能，然后处死大鼠，取Ｌ５～７节段脊髓组织，测定ＧＲＰ７８的ｍＲＮＡ及其蛋白表达水平，光镜下观察病理学结果。结果 与Ｓ组

作者单位：３１４５００浙江省桐乡市第一人民医院Ｉｃｕ（邵忠华）；２５００１２ 山东大学齐鲁医院血管重构与功能研究重点实验室（翟昌林）

通讯作者：翟昌林，电子信箱：ｙｅｓｔｅｒｄａｙｇｕｎ＠１２６．ＣＯＢ

・１２５・