特发性肺纤维化

特发性肺纤维化

特发性肺纤维化（IPF）系指病因不明，局限于肺部的弥漫性肺间质纤维化。

诊断：

1．症状：进行性劳力性呼吸困难，多呈进行性发展。刺激性干咳。

2．体症：

1)在深吸气末可闻及表浅而密集的细湿罗音，以中下肺及肺底为主，又称velero罗音或者爆裂音。

2)杵状指（趾），20%-50%患者可出现。

3)发绀：口唇、颜面、四肢末端发绀。晚期可出现肺动脉高压，肺心病体征。

3．实验室检查

1)胸部平片及CT及HRCT检查

早期正常或呈磨砂锅玻璃样变化，隐约可见结节影。中期、后期两中下肺野弥漫性网状或小结节状阴影或呈蜂窝肺，多位于双肺下叶和外周，可形成胸膜下线，支气管血管囊影，有的伴牢拉性支气管扩张。随着纤维化加重肺体积缩小。

2)肺功能：进行性限制性通气功能障碍和弥散量减少。

3)实验室检查：血乳酸脱氢酶增高，类风湿因子（14%-58%）抗核抗体（7-14%），狼疮细胞（3%-9%）可为阳性。

4)支气管镜检查：检查支气管肺泡灌洗液，进行罗森塔尔实验细胞学检查和免疫球蛋白检查。

5)肺活检：经支气管镜肺活检或开胸肺活检。可确立诊断（金指标）

治疗

1．一般治疗：吸氧、止咳、祛痰，及时控制继发性感染。

2．治疗方案

1)急性发作期：开始宜用大剂量糖皮质激素，迅速扭转病情。泼尼松80-100?/d，连用2个月。逐渐减量到25?/d，维持2个月，再减至20ml/d，维持2个月，然后每次减量为2.5?，最后维持量为5-7.5?/d，疗程至少一年，若病情凶险可用冲击疗法，甲基强地松龙500-1000?连用3-5日，再改为口服。

2)慢性型：

①糖皮质激素：泼尼松0.5?/(??d)，口服4周，0.25?/(??d)，口服8周，0.125?/(??d)李时珍的事迹或0.25?/?隔日口服。

②环磷酰胺：2?/?，开始25-50?/d口服，每7-14d增加25?，直至150?/d。治疗最少持续6个月。

③硫唑嘌呤：2-3?/?，开始25-50?/d，之后每7-14天增加25?，直至最大量150?/d。

④其他：N-卫国中学乙酰半胱腰酸γ-INF积水纵碱青霉胺

5．肺移植：IPF是肺移植的适应症视频剪辑专业