新鲜蚕豆

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什么是蚕豆病？蚕豆病诊断

蚕豆病?什么是蚕豆病呢，今天就给大家具体介绍介绍：

蚕豆病(fabism)

是一种六磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病，表现为在遗

传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突

然发生的急性血管内溶血。

机理：

红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或

接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症——蚕豆病，致病机制尚

未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD的缺陷不能提

供足够的NDPH以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用)，

在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。

G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧

化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。

临床表现：

早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄

疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，

可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛

加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、

惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于1～2日内死亡。

诊断：

该病通过性联不全显性遗传，G-6-PD基因在X染色体上，病人大多

为男性，男女之比约为7∶1，在生吃蚕豆后数小时至数日(1～3天)内

突然发热、头晕、烦躁、恶心，尿呈酱油样或葡萄酒色，一般发作2～

2

6天后能自行恢复，但重者若不及时抢救，会因循环衰竭危及生命。

可通过病史和高铁血红蛋白还原试验(还原率大于75%)，特别是荧光

点试验诊断。

1.有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。

2.临床特点：①潜伏期数小时至48小时。②中毒表现：早期有恶寒、

微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血

红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日

左右。③实验检查：高铁血红蛋白还原试验(MHb)正常人还原率

75%(比色法)，蚕豆病患者MHb还原率31%～74%(杂合子遗传者)，还

原率lt;30%(纯合子型);血中含变性珠蛋白小体(赫恩兹小体)可高于5%

以上(正常为0～0.28%)。急救处理：1.人工催吐。2.予1：5000高锰

酸钾溶液洗胃。3.25%硫酸镁口服导泻。4.予大剂量糖皮质激素。5.必

要时换血或输入鲜血。6.碱化尿液，适当予静脉补液和使用利尿剂，

积极防治溶血性尿毒症综合征。7.对症处理。