铅性支气管扩张一般由获得性肺炎引起,根据其不同的表现形式进行分类。支气管扩张患者应尽快就医。
(一)发病原因
支气管扩张可分为先天性和继发性。先天性罕见,是由于先天性支气管发育不良、先天缺陷或遗传性疾病,使肺的周围不能进一步发育,客观与主观的区别导致支气管扩张发展,如支气管软骨发育不全(Williams-Camplen综合征)。部分患者在出生后出现支气管扩张,但也有先天性异常因素,如Kartagener综合征。除支气管扩张外,患者还可能伴有内脏异位和胰腺囊性纤维化,实际上属于纤毛不动综合征的一个亚型。支气管扩张也见于杨氏综合征,其特征为阻塞性精子缺乏、慢性鼻窦炎、反复肺部感染和支气管扩张。部分支气管扩张患者出现免疫球蛋白缺乏。IgG缺乏易发生反复细菌感染,其中IgG2和IgG4缺乏更为重要。
继发性支气管扩张的主要致病因素是支气管和肺的反复感染、支气管阻塞和支气管受累。麻疹、百日咳、流行性感冒(部分腺病毒感染)或重症肺部感染如肺炎克雷伯菌、葡萄球菌、流感病毒、真菌、分枝杆菌、小儿支原体感染等,破坏了支气管组织的各层,尤其是平滑肌纤维和弹性纤维,降低了粘液纤毛清除功能,减弱了管壁的支撑作用,吸入和咳嗽时管腔内的压力增加,管腔扩大,但呼出时不能回缩,分泌物长期积聚在管腔内。支气管肿瘤、肉芽肿、支气管内膜结核引起的瘢痕狭窄、吸入异物(吸入性肺炎、吸入有害气体或二氧化硅、滑石粉等。),粘液堵塞或小管外原因(如淋巴结肿大、肿瘤压迫)可导致支气管腔不同程度的变窄或堵塞,导致远端引流不畅和感染导致支气管扩张;随着疾病的进展,支气管周围的纤维增生、广泛的胸膜增厚、肺不张和胸腔内的负压拉动患病的肺,导致支气管牵引。同时,由于局部防御机制和清除功能的降低,反复感染使支气管壁的肌层萎缩,软骨损伤和张力降低,导致在外部牵引力的作用下持续扩张。
(二)发病机制
支气管扩张根据其形状可分为柱状、囊状和混合型。先天性顾在文言文中的意思囊性,继发性柱状。柱状扩张管壁轻度受损,支气管外观规则,支气管直径无明显增大,仅在末端呈敦促是什么意思矩形扩张。随着病情的进展,支气管炎症向周围肺组织扩展,导致其破坏和纤维化,在远端形成囊状扩张和蜂窝状,常引起痰液潴留和继发感染,使囊腔进一步扩大。炎症扩散至邻近肺实质,引起肺炎、小脓肿、小叶性肺不张。
支气管扩张在下叶更常见。左下叶支气管细长,与主支气管夹角大,受心脏和血管压迫,引流不畅,诱发感染的机会多,所以左下叶支气管扩张比右下叶支气管扩张更常见。左舌支气管开口靠近下叶后支气管,易受下叶感染,因此左下叶和舌支气管往往同时扩张。右肺中叶支气管开口较细,内、外、前三组淋实数巴结环绕。因此,在非特异性或结核性感染时,淋巴结往往会肿大,压迫右中叶支气管,使其阻塞,引起肺不张,继而出现支气管扩张,称为中叶综合征。
血栓常发生在支气管扩张的小肺动脉,使病变部位的部分血液由支气管动脉供应。肺动脉和支气管动脉的分支常扩张、扭曲,增加吻合支,在管壁粘膜下形成小血管瘤,易损伤和破裂,并可形成良性循环
支气管扩张的病理生理变化取决于疾病的范围和性质。因为肺有很大的储备能力,如果病变有限,对身体没有影响,儿歌三字经视频大全呼吸功能一般不会有明显变化。柱状扩张对呼吸功能影响不大,囊状扩张易并发阻塞性肺气肿。如果病变范围较广,主要表现为阻塞性通气障碍、肺容积减少、气体流速降低、吸入气体分布不均、生理分流增加、通气/血流比例失衡。在该病变区,支气管动脉和肺动脉的吻合支增多,交通支开放,肺的解剖分流也增多,常导致低氧血症和呼吸衰竭。在疾病的晚期,伴随着肺泡毛细血管的广泛破坏,肺循环阻力增加,低氧血症加重,最终导致肺动脉高压、肺心病甚至心力衰竭。
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