大脑发育不良

一侧大脑发育不良的CT诊断

李成东;谢凌

【摘要】目的对30例一侧大脑发育不良小儿的CT表现进行分析,提高对一侧大

脑发育不良的认识.方法回顾性分析30例一侧大脑发育不良小儿的病因及CT征象,

测量中线结构移位距离及灰白质CT值减少值.结果多数患儿有难产、窒息或外伤

史,其CT表现主要为灰白质减少,密度下降,患侧侧脑室扩大,中线结构移位,大脑半球

多叶受累,脑沟、裂增宽,可合并其他脑内病变.结论一侧大脑发育不良表现较典型,

结合病史可做出正确诊断.

【期刊名称】《延安大学学报（医学科学版）》

【年(卷),期】2011(009)001

【总页数】2页(P57-58)

【关键词】大脑发育不良;计算机断层摄影;诊断

【作者】李成东;谢凌

【作者单位】安县人民医院放射科CT室,四川,绵阳,622651;安县人民医院放射科

CT室,四川,绵阳,622651

【正文语种】中文

【中图分类】R445.2

脑发育不良是儿科的常见疾病之一，安县人民医院放射科2003－09～2007－12，

经CT扫描发现一侧大脑发育不良小儿30例，CT可对本病的诊断提供客观依据，

为提高对本病的认识，特报告如下：

1.1临床资料

本组30例，年龄最小9个月，最大为10岁，出现症状时间最早为生后1个月发

现，其中男17例，女13例。症状：智力低下11例，一侧肌力减弱21例，发作

性抽搐或癫痫10例；体征：单侧肌力下降25例，肌力、肌张力升高5例，头颅

不对称，一侧头颅小6例，病理征阳性9例。

1.2CT检查及测量方法

本组所有患者均行CT平扫，机型为TOSHIBAXvision／EX螺旋CT机。测量中

线结构移位距离，测量方法为：健侧大脑最凸面至大脑镰的距离－患侧大脑最凸突

至大脑镰的距离／2；测量灰白质CT值减少值：健侧灰白质CT值－患侧相对应

区CT值。

2.1病因

原因不明7例，母亲在孕期患重感冒5例，9例有难产、窒息史，6例有外伤史，

3例有脑炎史。

2.2CT表现

①灰白质减少，其中以灰质减少为主28例，以白质减少为主2例；累及左侧大脑

半球22例，累及右侧大脑半球8例。②灰白质密度下降，下降值约2～26Hu；

灰白质分界不清，部分密度近似于脑脊液密度，有时内可见分隔，部分脑回在周围

低密度衬托下显示清楚，呈相对高密度。③患侧脑室扩大，中线结构向患侧移位，

患侧颅腔较对侧缩小。中线结构移位距离为0.2～0.7cm。④大脑半球多叶受累，

多累及额、颞、顶叶，基底节区及小脑半球较少受累，本组所有病例均累及2叶

以上，累及3叶以上17例，4例累及基底节，无1例累及小脑半球。⑤病变部位

脑沟、裂加深加宽。⑥合并症：合并蛛网膜囊肿3例，合并脑穿通畸形囊肿3例，

1例合并结节性硬化。

3.1小儿脑发育的特点

新生儿其脑重占其体重的10%～12%，出生后第一年脑的生长特别迅速。1岁时

达900g，为成人脑重量的60%；4～6岁时达成人的脑重85%～90%左右。出生

时已有全部主要的沟回，但皮质层较薄，沟裂较浅，新生儿神经细胞数目与成人相

同，但其树突和轴突较少而短。出生后脑重量的增加主要是由于神经细胞体积的增

大和树突数量增多增长，以及神经髓质鞘的形成和发育。出生时人脑皮质下中枢如

丘脑、下丘脑、苍白球等系统己发育成熟，3岁神经细胞分化基本完成，8岁时接

近成人［1］。

脑发育不全是指脑组织量的减少和质的低劣。病因可为先天遗传性疾病，也可为出

生期或出生后的各种致病因素，如感染、出血、缺氧、产伤等原因［2］。既可表

现为对称性脑灰白质量的减少，也可表现为单侧病变。单侧病变估计与一侧脑组织

的感染、出血、缺氧或产伤等有关。有难产、窒息史幼儿，在出生时由于产程带来

的结果，使脑缺氧、缺血、脑组织水肿、充血而发生脑发育障碍。幼儿期由于脑发

育略快于颅骨，随着年龄长大逐渐呈相持状态，脑沟几乎不显示，侧裂池显示甚小，

发生脑发育障碍后，脑发育迟于颅骨，出现侧脑室略大，脑池宽、脑沟多。谭孝华

等认为［3］5岁以下如果脑室上层面脑沟数超过5个且大脑前角的宽度超过8

mm或脑室与脑横径比率大于10%可诊断大脑皮质发育不全，5岁以上儿童如果

脑沟数量多而深，侧脑室前角的宽度＞1.1mm，脑室与横径比率＞11%可考虑脑

发育不全诊断，本组未对此进行统计。本组则发现所有一侧大脑不全的患儿均出现

灰白质密度下降及脑中线结构移位，且灰白质下降程度与发病时间长短有一定关系，

发病时间长的患儿，灰白质密度下降较明显，中线结构移位的程度与临床表现也有

一定关系，移位明显的患儿症状也较明显。出生时由于人脑皮质下中枢如丘脑、下

丘脑、苍白球等系统己发育成熟，因此由产伤或产时窒息导致的脑发育不全不会累

及基底节。而胎儿在神经系统发育过程中，由各种原因导致的脑组织缺血缺氧等引

起脑发育不全可累及基底节，本组有4例累及基底节。外伤后由于病侧脑发育慢，

健侧脑发育快，脑在发育过程中部分严重挫伤不能存活的脑组织逐渐软化、液化，

有的呈囊状改变，有的囊变与脑室相通，形成穿通畸形，本组6例有外伤病史，3

例合并脑穿通畸形囊肿。杨星等认为［4］大脑发育不良以纵裂池及蛛网膜下腔增

宽明显，而本组则主要累及病变部位的脑沟、裂，同时他认为脑发育不良主要累及

大脑皮质，本组灰白质均受累，但以灰质受累为主，同他的观点相似。

3.2鉴别诊断：

（1）单侧硬膜下积液，主要CT表现为①额或额顶区蛛网膜下腔扩大，其他区域

蛛网膜下腔不增宽或稍宽；②前部半球间隙增宽；③基底池主要为鞍上池扩大；④

额顶区脑沟加宽加深，其他区域不增宽；⑤脑室不大或轻度扩大⑥随访观察扩大的

蛛网膜下腔可慢慢恢复正常［5］。

（2）一侧脑萎缩：表现为一侧整个大脑脑沟普遍增宽加深，有时小脑沟亦加深，

灰白质密度下降不明显，有时与一侧脑发育不良不易鉴别。

（3）一侧脑积水：当一侧室间孔阻塞性可引起一侧性脑积水，表现为一侧侧脑室

扩大，侧脑室前角附近常可见斑片状低密度影，为脑脊液外溢所致。

脑发育不良是儿科的常见病，一侧脑发育不良其CT表现较为典型，结合病史应不

难诊断。

【相关文献】

［1］王慕逖.儿科学［M］.第5版.人民卫生出版社，2001.16.

［2］沈天真.中枢神经系统计算机体层摄影和磁共振成像［M］.上海医科大学出版社，1994：101.

［3］谭孝华，胡荣，刘凯.小儿脑部CT诊断探讨［J］.中华临床医学卫生杂志，2005，3（l）：

22－23.

［4］杨星，赵钢，李岩峰.小儿脑发育不良脑沟、脑池、脑室的CT测量［J］.中华放射学杂志，

1995，29（3）：187－188.

［5］曾幼鲁，曲凤宏，黄晓伟.外部性脑积水CT与临床.中华放射学杂志，1990，24（5）：289.