美尼尔氏综合征

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美尼尔综合征_MeiNiErZongHeZheng

一概述

美尼尔氏综合征又称迷路积水，是由于内耳的膜迷路发生积水，以

致消失发作性眩晕、耳鸣、耳聋、头内胀痛症状的疾病。美尼尔氏综

合征常见于中年人，初期多为单侧，随着病情的进展，9%～14%的患

者可进展为双侧。1861年为Meniere医生首次发觉，从今这种眩晕

症被称为美尼尔氏综合征。

二病因

关于病因、学说甚多，尚无定论，如变态反应、内分泌障碍、维生

素缺乏及精神神经等因素引起自主神经功能紊乱，因之使血管神经功

能失调，毛细血管渗透性增加，导致膜迷路积水，蜗管及球囊膨大，

刺激耳蜗及前庭感受器时，引起耳鸣、耳聋、眩晕等一系列临床症状。

美尼尔综合征男女发病率无明显差异，患者多为青壮年，60岁以上

老人发病罕见，近年亦有儿童病例报告，病程多为数天或周余。

三临床表现

1.眩晕

往往无任何先兆而突然发作的猛烈的旋转性眩晕，常从梦睡中惊醒

或于晨起时发作。患者自诉四周物体绕自身旋转，闭目时觉自身在空

间旋转。患者常呈强迫体位，不敢梢动，动则可使眩晕症状加重。在

发病期间神志清晰。发作时有恶心、呕吐、出冷汗、颜面苍白及血压

下降等症状。数小时或数天后，眩晕症状渐渐消逝。

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2.听力障碍

听力为波动性感音性耳聋，在早期眩晕症状缓解后，听力可大部或

完全恢复，可因多次反复发作而致全聋。部分患者尚有对高音听觉过

敏现象。

3.耳鸣

为症状发作前之可能先兆，耳鸣为高音调，可能轻重不一，在发作

前患者可能耳鸣加重，发作停止，耳鸣可渐渐消逝。

4.同侧头及耳内闷胀感

多数患者有此症状，或感头重脚轻。

四检查

1.耳镜检查

鼓膜正常，声导抗测试鼓室导抗图正常。咽鼓管功能良好。

2.颞骨X线检查

X线片无特别，断层片下偶显前庭水管四周气化差，水管短而直。

3.前庭功能检查

发作期可观看到或用眼震电图描记到节律整齐，强度不同，初向患

侧继而转向健侧的水平或旋转水平性自发性眼震和位置性眼震。动静

平衡功能检查结果特别。间歇期各种自发和诱发试验结果可能正常。

4.听力检查

呈感音性聋。音叉测验：Weber试验偏向健侧，Rinne试验阳性，

Schwabach试验骨导缩短。纯音测听：患耳气骨导阈值均上升，听力

图早期为上升型或平坦型，晚期可呈下降型，重复测试听阈明显波动。

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阈上功能检查，双耳交替响度试验，短增量敏感指数试验证明有重振

现象；音衰试验正常；自描测听曲线多为Ⅱ型。镫骨肌声反射阈与纯

音听阈差缩小。耳蜗电图的SP-AP复合波增宽；SP-AP特别增加；AP

的振幅-声强函数曲线特别陡峭。

5.甘油试验

按1.2～1.5g/kg的甘油加等量生理盐水空腹饮下，服用前与服用

后每隔1小时做1次电测听，共做3次。若患耳听力在服甘油后提高

15分贝或以上者为阳性。本病患者多为阳性，但在间歇期，脱水等

药物治疗期为阴性，若对听力损害稍微与重度无波动感，测试结果也

有可能为阴性。服用甘油后耳蜗电图中SP值降低，耳声放射由无到

有，均可做为阳性结果的客观依据。尿素、乙酰唑胺曾被用做类似试

验。

五诊断

美尼尔氏综合征可分为八种类型，分型对诊断和治疗具有重要指导

意义。

1.一般型

眩晕、耳鸣、恶心、呕吐、出汗等症状同时消失，又称常见型。

2.首发耳鸣型

耳鸣发生在其他症状之前，数月、数周、数年。

3.重耳鸣型

耳鸣表现重。耳鸣发生了，眩晕易发作，眩晕表现重，耳鸣也重。

眩晕治疗好了，耳鸣未好，眩晕必复发。

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4.无耳鸣型

眩晕发作5次以上无耳鸣，称无耳鸣型。

5.突发耳聋型

眩晕发作过程中，由于压力特大，膜迷路裂开，发生突然耳聋。耳

聋多—侧，亦有双侧交替发生。

6.延缓眩晕型

波动性、神经性、进行性耳鸣、听力下降，（短时间不发生眩晕）

反复数年甚至20年才消失眩晕。

7.隐蔽耳鸣型

患者外表表现没有耳鸣，但耳内有堵塞、闷胀、闷热、瘙痒、微痛

的感觉，这是一种隐蔽无耳鸣型美尼尔氏综合征。

8.眩晕状态型

一个月内发作三次以上，患者处于眩晕状态，称眩晕状态型，又称

重型。

六治疗

由于对其病因论点不一，所以在临床上治疗方法也多。美尼尔氏综

合征可用药物或手术治疗，有时此病不治疗也可消逝，但也可能严峻

影响到患者的生活以至不得不作手术以破坏内耳结构。

1.一般治疗

发作时要静卧，戒急噪，进清淡低盐饮食，限制入水量，忌用烟、

酒、茶。在间歇期要鼓舞患者熬炼身体，增加体质，留意劳逸调度适

当。

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2.药物治疗

输液是一种治疗的方法，临床验证部分患者能够缓解，多数患者效

果不好。假如在液体中加上具有利尿作用的药，效果能好些，输液能

够缓解眩晕的症状。能够临时降低平衡器官中的迷路淋巴循环的压力，

所以输液是一种缓解性的治疗。

3.外科治疗

不是全部的美尼尔氏综合征的患者都可以手术，手术只适用于药物

治疗无效丢失工作力量，且其他脏器良好的患者。局限于单侧有病的

患者。手术概括为：破坏性、半破坏性、保守性3种类型。

保守手术有多种，有内淋巴囊切开术、球囊减压术、交感神经切断

术、鼓索神经切断术、内淋巴蛛网膜下腔分流、镫骨底板开窗术和内

淋巴囊乳突腔分流等。综合分析，多是开窗减压术。国际眩晕学术会

总结性的说，手术治疗不抱负，短时间开窗减压术有肯定的作用。