梭形

浙江临床医学2018年10月第20卷第10期·1731·

【摘要】目的探讨梭形细胞未分化肉瘤临床病理特征、诊断与鉴别诊断。方法对2例梭形细胞未分化肉瘤进行光镜检查及免疫组化

检测并复习相关文献进行讨论。结果2例患者，年龄53岁和83岁，镜下肿瘤细胞由卵圆形、短梭形细胞组成，细胞排列密集，见散在多核

瘤巨细胞，核异型性明显，免疫组化检查：Vim（+）；CD163（+）；Bcl-2、Desmin、CD68、CD99、CKpan、S-100、SMA均（-）。结

论梭形细胞未分化肉瘤是一种罕见的软组织恶性肿瘤，单从组织形态学上难以与癌、恶性外周神经鞘瘤、多形性脂肪肉瘤、梭形细胞为主

的淋巴瘤等相鉴别。明确诊断需充分取材，全面的免疫组织化学检查等进行综合判断。

【关键词】梭形细胞未分化肉瘤免疫组织化学病理分析

【Abstract】ObjectiveToinvestigatetheclinicopathologicalfeatures，diagnosisanddifferentialdiagnosisofspindlecell’sundifferentiated

sTwocasofspindlecell’sundifferentiatedsarcomawereexaminedbylightmicroscopyandimmunohistochemistry，and

oscopeobrvation，thetumor

cellswerecompodofovalandshortspindlecells，withdencellarrangement，scatteredmultinucleatedgiantcellsandobviousnuclearatypia.

ImmunohistochemicalresultsshowedpositiveexpressionofvimentinandCD163，butnegativeexpressionofBcl-2，Desmin，CD68，CD99，

CKpan，sionSpinogicallyitisdifficultto

differentiateitfromcarcinoma，malignantperipheralnervesheathtumors，pleomorphicliposarcoma，te

diagnosisshouldbebadoncomprehensiveadequatesamplingexaminationandimmunohistochemicalexamination.

【Keywords】SpindlecellundifferentiatedsarcomaImmunohistochemicalPathology

梭形细胞未分化肉瘤（VPS）是指由高度多形性

的瘤细胞和具有车辐状或席纹状排列的生长方式组成

的一组软组织肿瘤，该病多数病例发生于成人肢体的

深部软组织。发病高峰为61~70岁，极为罕见。临床

多表现为无痛性肿块，持续时间为数月至数年，恶性

程度高，预后差。作者收集绍兴市人民医院收治的2

例VPS患者的临床资料。结合有关文献，以探讨VPS

的临床病理特点，提高对该病的认识和诊断水平。

1临床资料

例1：男，53岁，因“发现右小腿肿块1月

余”入院，B超示右小腿中上段肌间隙部位实质性

肿块，部分囊性变。MR示右小腿上段比目鱼肌、拇

长、趾长屈肌、胫骨前多血供肿块伴出血，考虑恶性

肿瘤。术后病理检查：灰白不规则肿物一块，大小

10.5cm×5.6cm×2.5cm，切面囊实性，实性区灰白暗

褐色，呈鱼肉样，质软，囊性区内含灰白胶冻样物。

显微镜下：肿瘤细胞由卵圆形、短梭形细胞组成，呈

实性片状排列，局部呈漩涡状排列，细胞排列密集，

见散在多核瘤巨细胞，核异型性明显，核分裂像多见

伴出血坏死。免疫组化检查：Vim（+）；CD163（+）；

CD34血管（+）；Ki-6750%（+）；MBP（±）；Bcl-2、

Desmin、CD68、CD99、CKpan、S-100、SMA均（-）。

术后病理报告：（右小腿）软组织梭形细胞恶性肿瘤，

未分化肉瘤不能排除，建议上级医院会诊。遂至浙江

大学附属第一医院会诊，病理报告：（右小腿）软组织

梭形细胞未分化肉瘤伴坏死。

例2：女，83岁，因“发现右侧大腿根部肿物半

年余，逐渐增大伴右下肢麻木不适”入院。入院查体

发现右下肢可及一大小约10cm×8cm大小包块，质稍

韧，活动欠佳，有压痛，与腿部肌肉界限不清。B超

示右侧大腿上部肌间隙部位实质性肿块，术中见肿块

大小约7cm×6cm，部分质地硬，活动性差，血供丰

富，与周围组织有粘连，术后病理检查：肿块大小约

7.5cm×3.5cm×2cm，切面灰白，局部灰黄，质实，表

面似有包膜。显微镜下肿瘤细胞呈弥漫性密集生长，

短梭形细胞排列呈片状、编织状，核异型大，核仁不

明显，核分裂象>15个/10HPF，免疫组化检测：Vim（+）；

CD68（+）；CD34血管（+）；CD99（+）；CKpan、

Desmin、EMA、myogloin、NSE、S-100、Bcl-2均阴性，

术后病理报告：（右大腿）软组织梭形恶性肿瘤，未分

化肉瘤，患者于术后10个月去世。

2讨论

VPS过去被称为恶性纤维组织细胞瘤（MFH），

是一种独立类型，好发于成人肢体的软组织肉瘤，多

见于老年人，具有多形性和恶性程度高特点。2002年

版WHO认为大部分的MFH可能不是单独类型的肿瘤，

而是多种肿瘤的终未分化形态，增加了未分化肉瘤多

形性肉瘤（VPS）［1］这一名称，作为MFH的同义词

使用。2013年世界卫生组织分类删除了MFH代之以

梭形细胞未分化肉瘤的临床病理分析

陆晓青王诚

作者单位：312000浙江省绍兴市立医院（陆晓青）

312000浙江省绍兴市人民医院（王诚）

浙江临床医学2018年10月第20卷第10期·1732·

VPS，被归入新设立的未分化/未能分类STS，是一组

无明确分化方向的多形性异质性间质肿瘤［2］。

VPS的组织学发生尚不清楚，其临床特点，老年

人占首位，发病高峰年龄为50~70岁，以男性多见，

肿瘤好发于下肢，最常发生在大腿，其次是上肢和后

腹膜［3］，肿瘤多表现为无痛性渐进性增大肿块，持续

时间数月至数年。无发热、疼痛等特征性临床表现。肿

瘤直径大多数75cm，平均5~10cm，多表现为孤立性肿块，

与周围界限不清，本文2例均为中老年人，均位于下肢，

表现为无痛性逐渐增大肿块，2例B超均显示位于肌间

隙部位实质性肿块，与周围组织有粘连。

目前VPS分为3个亚型，多形性型、巨细胞型、

炎症型三种亚型，其中多形性是本组中的典型病变和

最常见的一种，本文2例病例均为VPS中的多形性

型。显微镜下，肿瘤细胞的高度多形性和席纹性生长

方式是其最重要的生长方式［4］，多形性区域出现数量

不等的富于染色质，核不规则的奇异形、多核巨细胞。

有时多核巨细胞胞浆内可见含有较多大小不等的透明

小体，称为死亡小体，被认为和细胞凋亡有关［5］。肿

瘤细胞生长密集，核多形性明显，核分裂和病理性核

分裂多见，肿瘤间质内混杂有淋巴细胞、浆细胞、嗜

酸性粒细胞等多种炎症细胞成分，电镜下：VPS由类

似纤维母细胞、肌纤维母细胞、组织细胞和原始间叶

细胞组成，免疫组化方面缺乏特异性免疫组织化学标

记物，一般表达Vimentin，部分表达al-AT、al-ACT、

CD68、Actin、desmin、lysozyme等。但其阳性不能确

立VPS的诊断。

VPS形态学上具有多形性且分化不明确，需经充

分取材和全面的免疫组织化学检查及分子病理等进行

综合性诊断，才能做出的一种排除性诊断，需与多形

性横纹肌肉瘤和多形性脂肪肉瘤等具有相似形态学表

现的恶性肿瘤相鉴别。（1）多形性脂肪肉瘤：是由数

量不等的多形性脂肪母细胞组成高度恶性肿瘤，可见

许多奇异瘤巨细胞，核分裂多见，免疫组化部分病例

S-100阳性，超过一半病例表达Desmin和CD34，电

镜下脂肪母细胞胞质内可见大的融合性脂滴，而VPS

S-100、Des、CD34无表达，电镜下不见大的融合性脂

滴［6］。（2）多形性平滑肌肉瘤，镜下见大量胞浆强嗜

酸性的多形性巨细胞，并混杂有形态较一致的梭形细

胞，可见破骨细胞样巨细胞，CD68+。但是与VPS不

同处在于多形性不明显的区域Des、H-Caldesmon、平

滑肌肌动蛋白A、肌动蛋白呈阳性［7］，提示肌源性肿瘤，

分子遗传学认为染色体易位1921.3可作为平滑肌肉瘤

的独立预后因素［8］。（3）多形性横纹肌肉瘤：镜下肿

瘤细胞呈圆形或梭形松散排列，可见胞浆深红染的奇

异性巨细胞，在组织学上与VPS极难鉴别，但在免疫

组化上，横纹肌肉瘤100%弥漫强阳性表达Des，大部

分表达HHF35、MyoD1、Myogenin、Myoglobin［9］，基

本不表达平滑肌肌动蛋白，免疫组化具有鉴别意义。（4）

恶性外周神经鞘瘤：起源于外周神经，镜下梭形细胞

排列非常密集，以锐角相互交叉成束，可见多细胞区

和少细胞区相间，坏死和核分裂像多见，常出现多核

瘤巨细胞，其形态与VPS常难以鉴别，但是MPNST

60%~90%灶性表达S-100。具有鉴别诊断意义，部分

灶性表达CD56、CK、Syn半数MPNST表达P53而不

表达P16。（5）以梭形细胞为主的淋巴瘤：淋巴瘤相

关抗原的表达有助于鉴别诊断。

VPS属于间叶源性恶性肿瘤，由无特异性的组织

分化证据的肿瘤细胞组成。需充分取材，全面的免疫

组织化学检查等进行综合判断，防止过度诊断VPS，

典型的多形性未分化肉瘤Vimentin阳性，而其它如

CD68、al-AT等免疫标记物不能有助于VPS的诊断，

该肿瘤易局部复发并可远处转移，尤其是肺和区域淋

巴结；最重要的预后因素示肿瘤大小和发生部位的深

浅。总体五年生存率50%~60%。虽然VPS在组织学

和遗传学上缺乏特异性改变；相信随着分子遗传学研

究的深入，新的诊断标志物会得到进一步发掘，为确

诊VPS提供更可靠的资料。

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