医学综述2010年1月第16卷 1期Medical Re<,apitulatc.Jan 2010,Vo1.16,No.1
小儿血管瘤的自然消退
徐昊 (综述),徐兵 (审校)
(安徽医科大学附属省立医院儿外科,合肥230001)
中图分类号:R732.2 文献标识码:A 文章编号:1006 ̄084(2010)01-0105-03
摘要:小儿血管瘤的发生、发展及转归机制目前尚不完全清楚,但其自然消退的现象是肯定的
本文就血管瘤的病因、机制、消退征象、现象,以及分类和处理原则等方面对小儿血管瘤进行了叙述 !
通过了解血管瘤的分类和临床过程,掌握血管瘤自然病程的规律,可以避免一些不必要或过度治疗i
所带来的并发症。通常认为绝大多数小儿血管瘤是可以自然消退或经非手术疗法治愈的。 I
关键词:血管瘤;病程;消退 l
l
Spontaneous Regression of Hemangioma in Children XU Hao, Bing.(Department of Pediatric Sur-I
,Affiliated Provincial Hospital ofAnhui University,HeJbi 230001,China) l
Abstract:The mechanism of occurrence.development and prognosis of hemangioma in infants and chil—l
dren remains unclear.However.the phenomenon f)f spontaneous regression of hemangioma is affirmable In I
this paper,hemangioma in children was described in terms of the pathogenesis,mechanisms,taded signs,as l
well as the principles of classification and treatment.By understanding the classification and clinical proces—I
ses of hema giom and knowing the natural course of hema“gi。mas(:an av。id u rInecessary or excessive treat—I
ment which may bring complications.It is geaerally believed that vast majority of hemangiomas in children I
can regress spontaneously without non—surgical treatatent I
Key WOrds:Hemangioma:Course of disease;Regression l
目前公认d,JL血管瘤是胚胎性发育畸形,具有
肿瘤和畸形的双重特性。Mulliken等 将血管瘤分
为真性血管瘤和血管畸形两大类。前者遵循内皮
细胞增殖、生长及消退的生物学特性。后者随着患
儿发育而缓慢生长,不会自行消退。临床上,简单
的不需治疗,瘤体可自然消退;复杂的虽经各种治
疗,但效果不佳,有些甚至造成毁容、残疾、死亡等
严重后果 。早在半个多世纪前就有人报道血管
瘤自然消退的现象,如果能够更多地了解和认识血
管瘤生长特征及规律,预计具体某种血管瘤可能完
全自然消退,不必做任何处理,从而避免治疗的不
良后果。
1血管瘤消退的原因和机制
血管瘤自行退化的原因,目前尚无定论。传统
的解释是:随着血管瘤增大,血管床内滞留血液增
多,瘤内血流缓慢,导致血栓形成和纤维化,从而血
管床闭塞;另一方面,增大的血管瘤与营养血管供血
相对不足,也可能造成血管瘤的萎缩乃至消退口 。
近年来,相关学者对血管瘤的病因机制进行了
许多基础研究,提出了不同的观点学说,主要有:激
素学说、肥大细胞学说、胚胎残留学说、胎盘来源学
说、遗传和基因突变学说等 J。目前惟有激素学说
与临床治疗关系密切。由于发现血管瘤发生在男女
比例上有明显的差异,因而有学者提出血管瘤的发
生与雌激素相关。1984年Sasaki等 报道血管瘤患
儿血清雌二醇水平高于正常同龄儿童,瘤组织中雌
激素受体显著高于正常皮肤,提出了血管瘤病因的
雌激素学说。皮质类固醇激素可与血管瘤内雌二醇
受体竞争性结合,从而抑制
血管瘤的增长。海绵状血管
瘤、葡萄酒色斑内雌二醇受
体与正常皮肤含量相同,因
此激素对这些血管瘤的作用
较弱。临床血管瘤瘤内激素
注射治疗消退率达90%以
上,并可明显缩短血管瘤消
退的病程,是目前治疗血管
瘤的首选方法之一 J。由
于血管瘤是雌激素的靶器
官,临床应用雌激素受体阻断剂,如三苯氧胺治疗血
管瘤,也取得了初步效果 …。Zhang等¨ 发现增生
期血管瘤患儿血清血管内皮生长因子的生长水平显
著高于消退期血管瘤、血管畸形和正常对照组,系统
激素治疗后,血清血管内皮生长因子水平明显降低。
进一步研究表明,糖皮质激素可直接与血管瘤糖皮
质激素仅亚型受体结合,抑制血管内皮生长因子的
生长,从而促进血管瘤消退 。
2血管瘤消退的征象和过程
大多数血管瘤都有增生、静止平稳、消退3个时
期¨ 。约40%的病例在出生时即存在血管瘤,而近
50%的病例在出生后10~40 d出现¨ 。最初常见
一个淡红色,边界清,不高于皮肤的先驱斑,2~3个
月后即进人生长期,瘤体迅速增大、变厚,毛细血管
瘤常变成鲜红色,不规则的斑块,并高于皮肤。生长
期长短不一,一般认为毛细血管瘤的生长期很少持
续到6~8个月后,海绵状和混合型血管瘤也在≤1
岁时达到静止期。当血管瘤长到最大程度,经过一
个稳定期后,一般都在1~2岁时开始消退。这一过
程一般持续到5~7岁,甚至更长 。新近报道一种
“快速消退型先天性血管瘤”,生后即开始退化,1周
内消退¨ 。血管瘤消退的最初表现是褪色,毛细血
管瘤常由鲜红变成暗红、淡红,甚至灰白色,从中央
到周围逐渐扩散。随后瘤体变软,变平,体积缩小。
80%以上的血管瘤经过2~5年的消退期后完全消
退,局部皮肤恢复正常。10%一20%的病例有残留皮
肤改变,常见的是局部皮肤灰白或毛细血管扩张,极
少病例可有皮肤松弛,瘢痕或萎缩¨ 。但是确有一
医学综述2010年1月第16卷第1期Medical Recapitulate,Jan 2010,Vo1.16。No.1
部分毛细血管瘤持续发展,或静止一段时间后又快
速生长的现象,这其中主要是混合型血管瘤。相反,
少数海绵状血管瘤也能够自然退化。单纯的葡萄酒
色斑不会自行消退,也不会向深层发展。
3血管瘤消退的现象和发生率
血管瘤是/I,JL最常见的良性肿瘤,新生儿发病
率为1.1%~2.6%,1岁时达10%~12%。男女之比
为1:3~1:5l17]。多见于头面部(约占40%)、胸背及
四肢。15%~30%的患儿可为多发。其中毛细血管
瘤占50%一60%,混合性血管瘤为25%~35%,海绵
状血管瘤为15%,其他类型血管瘤约为10%。10%
的患儿有家族史,但无遗传特性-一 。虽然因分类方
法不同、随访年限不一致以及家长由于不安心理到
处求治,很难确定血管瘤自然消退的实际发生率,但
多数学者对血管瘤能够自然消退的现象是肯定的。
1938年,Listerl 18]首次报道草莓状血管瘤自然消
退病例77例,共92个血管瘤中49个(53.3%)在5
年的观察期中完全消退。此后,许多文献报道&Jk
血管瘤自然消退的病例。一般认为,≤5岁的自然消
退率为50%~65%,≤7岁为75%,≤9岁可达
90%。在病理类型上,毛细血管瘤消退率为63%,海
绵状血管瘤15%,混合性22%。按Mulliken分类法,
临床研究表明98.2%的血管瘤在≤5岁均有自然消
退表现,53.3%在≤5岁完全消退,而血管瘤畸形病
例随访5年均不消退¨ ’” 。
高解春等¨ 1988~1991年对162例先天性血
管瘤病变患儿进行随访观察,93.9%的血管瘤有自
然消退现象,75.6%的在2~3岁完全消退,治疗效
果满意。13例血管畸形无一例消退。覃道锐等 随
访观察1525例未接受任何医疗干预的血管瘤患儿,
资料显示多数患儿在出生后1周至1个月发病,瘤体
进入增生期的中位年龄为2个月,进入消退进行期
的中位年龄为7个月,进入消退完成期的中位年龄
为15个月。而血管畸形组未观察到自行消退患儿。
李恭才等 报道10年间收治的10 155例血管
瘤患儿,按初诊年龄分布来看,<6个月5395例
(53.1%), 月一2180例(21.5%),1岁~715例
(7.0%),4岁~515例(5.1%),6岁~525例
(5.2%),>12岁825例(8.1%),出现随年龄增长
就诊患儿明显减少的趋势,这也从一个侧面反应了
血管瘤自行退化倾向。覃道锐等 报道随年龄增
大,血管瘤构成比逐渐下降,消退数逐渐增多,而血
管畸形却无变化。
卿勇等 报道145例经血管瘤手术治疗患者,
术后复发l2例,病理类型均为血管畸形,而38例毛
细血管瘤无一例复发,手术切除的血管畸形较血管
瘤相比反而增高。这与安徽医科大学省力附属医院
140例血管瘤手术后随访资料相似,毛细血管瘤手术
切除后很少复发,设想即便手术切除不够彻底,由于
其自身退化,罕见发展到成人。这也支持毛细血管
瘤具有退化性的观点。
4血管瘤的处理原则
由于&Jk血管瘤有明显的自然消退趋势,所以,
对新分类法的血管瘤,应采取观察的态度,不必过早
手术,以免给患儿带来不必要的痛苦和损伤-9l2¨。
但有少数血管瘤无限增大、恶化。临床上有时对毛
细血管瘤和海绵状血管瘤的鉴别还有一定困难l2 。
目前又尚无简捷可靠的方法判断具体某一血管瘤能
否退化,如在观察中瘤体迅速增大,或超过一定的年
限(5岁)无退化迹象,以及血管畸形病变则应进行
治疗。各种疗法互有利弊,应慎重选择,综合应
用 。非手术疗法效果好则不手术;估计切除可
避免更大毁容时应尽早手术。由于血管瘤主要是美
容问题,很少威胁生命,所以要以保全功能,注重美
容,尽量减少并发症为原则,避免对能够自行消退并
且预后较好的病变进行过度治疗 。
综上所述,d,JL血管瘤病因机制虽然还不完全
清楚,但应该说多数是可以消退的,对其演变过程能
有充分认识,如属真性血管瘤,或已处于退化期的血
管瘤,应该避免一些不必要的治疗及其可能带来的
损害。在期待观察中,一些促进血管瘤消退的非手
术方法——瘤内药物注射值得探讨。寻找一种可以
预测血管瘤消退的简便检查方法一直是大家追求的
方向 。
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收稿口期:2009-07-27修同日期:2009—1l-03
原发性圆锥角膜病因学研究进展
胡丰平(综述),魏春惠(审校)
(东南大学附属中大医院眼科,南京210009)
中图分类号:R772.23 文献标识码:A 文章编号:1006-2084(2010)01-0107-04
摘要:原发性圆锥角膜是一种非炎症性的角膜扩张性疾病,以中央角膜变薄,角膜瘢痕形成、角
膜突出和不规则近视散光为特征,严重影响视力。本病多发生于青年人,双眼呈渐进性发病。原发
性圆锥角膜的确切病因和发病机制尚不明了,可能是多因素的结果,如遗传学说、胶原学说、基因学
说、基质学说、代谢与发育障碍学说等。近年来对圆锥角膜的病因学研究取得了一定的进展。
关键词:圆锥角膜;病因学;基因;代谢
Etiology Study of Idiopathic Keratoconus Hu Feng-ping,WE1 Chun—hui.(Department of( hthalmolo—
gY,Zhongda Hospital Affiliated to Southeast University,Na 210009,China)
Abstract:Idiopathic keratoeonus,which can seriously affect the visual acuity of human being,is a non—
inflammatory comeal eetasia charaeterized by central CO1Tleal thinning,comeal scarring,comeal protrusion,
and irregular myopic astigmatism.It mostly Occurs in youths.and ruins the sight of eyes progressively.The ex—
act aetiology and pathogenesis of idiopathic keratoconus are still unknown.diferent hypothesis are raised in—
cluding the genetic theory,collagen theory,matrix theory,and theory of metabolism and growth barrier.Great
progresses ore achieved on the study of the etiology of keratoeonus in recent years.
Key words:Keratoconus;Aetiology;Gene:Metabolism
圆锥角膜是一种常见、非炎症性、双眼发病的以
角膜锥形扩张及高度不规则的近视散光为特征的原
发性疾病。它可以是一种独立的疾病,也可与多种
综合征共存,但临床仍以散发的独立性疾病多见。
通常青春期发病,病变进行性发展,严重者晚期视力
严重下降,需行角膜移植手术治疗。本病发病率为
0.05%~0.23%¨ 。近年来,随着患者就诊率的增加
和临床诊断技术的提高,圆锥角膜的发病率有逐年
上升的趋势,现就该病的发病机制予以综述。
1遗传学说
大部分的圆锥角膜呈现为散发的,但6%~10%
圆锥角膜患者有明确的阳性家族史。其遗传方式
包括隐性和显性形式。其中,报道较多的为常染色
体显性遗传,表现为不完全性外显率和表现变异
性。有许多遗传性疾病都伴
发圆锥角膜,如Down s syn—
drome[
、
Apert Syndrome[
、
Marfan s syndrome等。目前
通过对不同的圆锥角膜家系
或伴发其他遗传性疾病患者
的调查研究中发现了多个遗
传基因位点,如Tyynismaa
等 在常染色体显性遗传
的不伴其他疾病的一个芬兰
的圆锥角膜家系进行的研究
中发现了16q22.3~q23.1。在对一个厄瓜多尔常染
色体显性遗传的圆锥角膜家系进行的研究中,发现
了13q32.1~q32.3。近来又报道 ’。 发现另外两个
常染色体显性遗传的圆锥角膜基因位点:一个是与
白内障相关的位于15p和一个是位于3p14~q13。
2基因学说
随着基因学的发展,目前已发现多个与本病相
关的基因,如候选基因COI/SA1,位于2l染色体的末
端着丝粒的一种编码胶原的基因;基质金属蛋白
酶9,位于20ql1.2~q13.1,但在近来的研究中表
明,二者都不是圆锥角膜的致病基因。Rabinowitz
等 对来自角膜移植术的圆锥角膜cDNA文库的研
究得出位于18p12.3处的一个未知基因,被暂定为
kc基因,尚不知其具体作用,另外采用反转录聚合酶
本文发布于:2023-03-04 09:39:33,感谢您对本站的认可!
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