2018年白血病指南更新汇总Summary of Update of Recommendation in leukemia during 2018
中国白血病指南更新汇总
学会题目
中华医学会血液学分会2018 中国白血病异基因造血干细胞移植后复发的监测，治疗和预防共识
中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组中国慢性淋巴细胞白血病 /小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南（2018年版）
例如的英文缩写
中华医学会血液学分会中国急性早幼粒细胞白血病诊疗指南（2018年版）
中国抗癌协会肿瘤临床化疗专业委员会中国蒽环类药物在白血病治疗中的临床应用专家共识
中国血液科相关专家小组（统称）复旦大学附属中山医院慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤诊疗规范（v1.2018）
国外白血病指南更新汇总学会题目
美国国家综合癌症网络NCCN临床实践指南：急性髓性白血病（2018.V2）
英国血液病学学会2018 BSH指南：慢性淋巴细胞白血病的治疗
国际淋巴瘤放射学组2018 ILROG指南：髓外白血病/绿色瘤的放射治疗
英国血液病学学会2018 BSH指南：唐氏综合征一过性白血病的调查和管理
美国国家综合癌症网络NCCN临床实践指南：慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤（2018.V5）
美国国家综合癌症网络NCCN临床实践指南：慢性髓性白血病（2018.V2）
美国国家综合癌症网络NCCN临床实践指南：毛细胞白血病（2018.V2）
注：检索式A：题名:('白血病') * 题名:('指南') * Date:2018-2018；检索式B：题名:('白血病') * 题名:('共识') * Date:2018-2018
检索式C：题名:('白血病') * 题名:('推荐') * Date:2018-2018；检索式D：题名:('白血病') * 题名:('更新') * Date:2018-2018
(Leukemia [Title]) AND (guideline*[Title] OR connsus [Title] OR recommendation*[Title] OR revision[Title] OR update[Title])
AND ('2018/1/1'[DP] : '2018/6/12'[DP])
01中国蒽环类药物在白血病治疗中的临床应用专家共识
动漫学校
蒽环类药物是一类对白血病具有高效作用的抗癌药物，主要有柔红霉素
（daunorubicn，DNR）、去甲氧柔红霉素（idarubicin，IDA）、米托蒽醌
（mitoxantrone，MIT）等。
随着新的治疗药物不断出现，新的治疗方案也在不断的更新。为了进一步规范蒽环类药物在白血病中的应用，并为白血病的治疗提供更多选择，同时防治蒽环类药物的不良反应，2018年中国抗癌协会肿瘤临床化疗专业委员会颁布了《中国蒽环类药物在白血病治疗中的临床应用专家共识》。
蒽环类药物在白血病治疗中的应用
蒽环急性髓系
白血病
在非老年患者中，去甲氧柔红霉素组完全缓解（CR）率优于柔
红霉素组。米托蒽醌主要用于复发难治性白血病以及白血病的
巩固和维持治疗
急性淋巴
标准的诱导治疗方案可以为4药联合（长春新碱、强的松、蒽环
类药物、环磷酰胺或L-门冬酰胺酶），或者5药联合（长春新
类药物在白血病治疗中的应用细胞白血
病
碱、强的松、蒽环类药物、环磷酰胺和L-门冬酰胺酶）。
Hyper-CVAD方案是另外一个常用的治疗成人ALL的方案。没有
研究数据表明哪种方案会优于另外一种方案。
初诊的慢
性淋巴细
胞白血病
在初治的CLL患者，CHOP（环磷酰胺，吡柔比星，长春碱，强
的松）方案或者CAP方案（环磷酰胺、阿霉素、强的松）同单
药嘌呤类似物氟达拉滨相比，在诱导有效率、缓解持续时间、
总生存及不良反应无显著差异，其均可以作为未经治疗的CLL患
者的一线治疗
复发慢性
淋巴细胞
白血病
晚期复发的患者（传统单药化疗缓解持续时间>1年或者当前的
免疫化疗缓解持续时间>2年），可以重复原治疗方案。患者缓
解期短，早期复发的患者需更换方案治疗。
蒽环类药物的应用选择及注意事项
蒽环类药物的应用选择及注意事项柔红霉素
机制：干扰细胞的核酸合成过程，能直接与DNA结合，阻碍
DNA合成和依赖DNA的RNA合成反应。
最大累计剂量：600 mg/m2
应用疾病：AML和ALL
不良反应：骨髓抑制、心脏毒性、胃肠道反应、肝肾损伤、局
部反应
注意事项：可引起骨髓抑制，心脏毒性等；感染出血的患者应
慎用；只能静脉注射或滴注；与酸性或碱性药物配伍易失效
去甲氧柔
红霉素
nonzero机制：IDA是DNR的衍生物，是一种新的蒽环类抗生素，与DNR
不同的是C4位上没有甲氧基，具有疗效高、心脏毒性低，且可
口服等优点。
最大累计剂量：93 mg/m2
应用疾病：AML、ALL、慢性粒细胞白血病加速期或急变期
不良反应：骨髓抑制、胃肠道反应、心脏毒性、脱发、局部反
material是什么意思
应
注意事项：定期复查肝肾功能和心脏功能；可能导致心功能障
碍；过量使用可能导致心脏急性毒性反应和严重骨髓抑制
米托蒽醌
机制：通过与DNA反应而产生抗肿瘤作用，但其作用机制尚未
完全阐明
最大累计剂量：140-160 mg/m2
应用疾病：恶性淋巴瘤和各种急性白血病
不良反应：中度骨髓抑制、心脏毒性、消化道不良反应、局部
反应
注意事项：定期复查肝肾功能和心脏功能；应密切注意心脏毒
绅士的英文性的发生；不宜行鞘内注射，可能会引起截瘫；不能与其他药
物共同滴注。
蒽环类的不良反应防治
蒽环类的不良反应防治骨髓抑制
在白血病治疗骨髓抑制是一个必要的过程，无需预防，关键是
如何安全恢复到正常状态。根据患者的具体情况可以考虑给予
支持治疗（提供无菌病床、输血等）、应用免疫增强药物和应
用促进白细胞和血小板增长的药物，必要时合理的预防性使用
抗生素等，使患者的骨髓抑制尽快的恢复到正常状态。
心脏毒性
限制蒽环类药物累积剂量，改变给药方法，使用脂质体蒽环类
药物和右丙亚胺。
在临床上考虑应用的还有丙丁酚或钙拮抗剂。
在进行化疗前应用氨磷汀，可明显减轻化疗药物所产生的肾
脏、骨髓、耳及神经系统的毒性，而不降低化疗药物的药效。
02
NCCN临床实践指南：急性髓性白血病
NCCN，美国国立综合癌症网络(National Comprehensive Cancer Network )是一家由美国21家顶尖肿瘤中心组成的非营利性学术组织。2018年8月，美国国家综合癌症网络(NCCN)发布了急性髓性白血病指南2018年第2版，本文旨在对于NCCN临床实践指南：急性髓性白血病（2018.V2）进行解读。
主要更新内容
AML-1 急性白血病评价1.第4条更改为：“骨髓活检和抽吸物分析，包括免疫分型和细胞组织化学”。 2.第6条和第4条合并为“免疫分型和细胞组织化学”3.第6条更改为：分子学分析（KIT, FLT3 [ITD以及TKD], NPM1, CEBPA, IDH1, IDH2, TP53以及其他突变） 4.脚注a修改为：“不同的基因突变型均有其特定的预后，且可能影响治疗决策的制定。目前c-KIT, FLT3-ITD, FLT3-TKD, NPM1, CEBPA, IDH1/IDH2以及 TP53均包括在此组里。然而此领域目前进展迅速。应该在所有患者中进行测试上述突变”。5. 脚注c修改为：“WHO 2016将骨髓原始细胞计数
≥20%定义为白血病，而对于骨髓原始细胞计数＜20%的患者，且伴随有以下细胞遗传学异常的患者（t(15;17),
t(8;21), t(16;16), inv(16)），也可诊断为急性白血病”
AML-2 APL 诱导治疗1.分层措辞更改：“若分子技术检测PML/RARA为阳性，即使形态学为非典型，仍然按照APL治疗”。2.将“能够对蒽环类药物耐受”更改为“无心脏问题”3. 将“不能对于蒽环类药物耐受”更改为“有心脏问题（低EF或延长QTs）”4.高危APL和心脏问题的治疗移至AML-5页
AML-3 APL，诱导治疗和巩固治疗1.标题加入优先方案以及其他推荐的方案；2.移除以下方案：诱导方案（ATRA +柔红霉素+阿糖胞苷）（1类推荐）；巩固方案（三氧化二砷+ATRA +柔红霉素 (1类推荐）；三氧化二砷+ATRA +柔红霉素；诱导方案：ATRA +阿糖胞苷(1类推荐)；巩固方案：柔红霉素+阿糖胞苷 (1类推荐)；3.移除推荐剂量；4.诱导治疗后的骨髓评估进行修订：在转换巩固治疗前，第28天或直到缓解时；5.脚注m修改为：在ATRA/三氧化二砷诱导治疗期间，对于高WBC计数的患者应考虑使用羟基脲；6.脚注s加入：假如形态学上无疾病，患者可停用ATRA以及三氧化二砷以利于血液学恢复。假如患者有形态学上的疾病，则应该持续ATRA以及三氧化二砷治疗1周后，再重复骨髓检测；7.脚注u修改为：对于所有的适应症，不应该在28天前进行骨髓检测。患者可能在28天时，达到了遗传学缓解，而仍然处于残留疾病阳性。
AML-4 高危APL的诱导和巩固治疗1. 移除推荐剂量；2.以下方案加入优先方案：诱导治
疗:ATRA +三氧化二砷+吉妥珠单抗；巩固治疗：三氧化二砷+ ATRA。如果ATRA或三氧化二砷因毒性而停用，从CR开始使用吉妥珠单抗；诱导方案：ATRA +三氧化二砷(1
类)+吉妥珠单抗；巩固治疗: ATRA+三氧化二砷。如果ATRA或三氧化二砷因毒性而停用，从CR开始，使用吉妥珠单抗。3.脚注r加入参考文献；4.脚注y加入参考文献
AML-5 高危APL且伴有心脏疾病的诱导和巩固治疗1. 以下方案加入优先方案：诱导治疗：ATRA+吉妥珠单抗；巩固治疗：三氧化二砷+ATRA方案。如果ATRA或三氧化二砷由于毒性而终止，则从CR开始添加吉妥珠单抗，至28天；诱导方案：ATRA+三氧化二砷+吉妥珠单抗；巩固治疗：ATRA+三氧化二砷。如果ATRA或三氧化二砷由于毒性而终止，则从CR开始添加吉妥珠单抗，至28天；诱导治疗：对于不能耐受三氧化二砷的患者，给予ATRA+吉妥珠单抗；巩固治疗：ATRA+吉妥珠单抗。2. 脚注ff增加参考文献。
AML-6 APL 巩固治疗1.脚注gg最后增加一项：然而长期的监测已成为标准选择，更新和更有效的治疗方案价值目前尚不确定；2.脚注移除：大部分的研究显示在ATRA和/或三氧化二砷和/或阿糖胞苷用于巩固治疗前进行维持治疗可有临床获益。然而对于巩固治疗结束后达到分子学缓解的低危患者来说，维持化疗的作用仍不清楚。
AML-7 复发APL的治疗1.之前未接受过三氧化二砷合并治疗的患者，在接受三氧化二砷治疗后，早期复发后，加入吉妥珠单抗作为合并治疗应作为可选的方案；2.对于接受包含三氧化二砷方案治疗后晚期复发的患者，加入吉妥珠单抗作为合并治疗应作为可选的方案；3.ATRA+三氧化二砷后早期复发后，推荐从ATRA+伊达比星+三氧化二砷改变为任何基于蒽环类药物的方案；3.考虑将IT化疗列入CNS预防方案；4.脚注ii加入：通过分子生物学确定复发APL或治疗相关AML；5.脚注移除：a.对于60对以上患者的剂量调整；b.假如患者不能对于蒽环类药物耐受，则可使用ATRA+三氧化二砷；c.考虑吉妥珠单抗作为关怀治
疗
AML-8 AML 患者的诱导治疗 1. 以下方案加入优先方案：脂质体阿糖胞苷+脂质体柔红霉
素用于治疗细胞毒性治疗相关AML ；标准剂量的阿糖胞苷
兼职翻译+柔红霉素+吉妥珠单抗。2. 脚注xx 加入参考文献；3.脚注yy
加入参考文献；4.脚注zz 加入：AML 以及CBF 异常性AL 患者
可能从添加吉妥珠单抗方案中获益。考虑筛查时加入FISH 以
发现分子学异常。
AML-9 AML 标准剂量阿糖胞苷诱导后的再诱导治疗(年龄<>岁) 1.对于有显著残留并而无骨髓细胞减少的患者加入脂质体阿
糖胞苷和脂质体柔红霉素作为随后的诱导治疗；2.脚注eee 修
改为：发育不全症定义为具有完整细胞结构的细胞少于
20%，其参与原始细胞计数小于5%；3.脚注kkk 修改为：对
于单核细胞分化型，混合型急性白血病，WBC ＞40000/mcl
的患者，在第一次缓解后，且在第一次巩固治疗前应答考虑
新视野大学英语2课文翻译筛查LP
AML-10 AML 缓解后治疗(年龄<>岁) 1.修改HiDAC 的使用时间，以确保在D1,2,3天时可以使用；2.
supermarket的读音伴有CBF 细胞遗传学易位且不伴KIT 突变或低危分子学异常的
患者应当加入以下缓解后方案：阿糖胞苷+柔红霉素+吉妥珠
单抗；3.中危患者或分子学异常的患者：a. HiDAC 剂量调整
为1.5-3 g/m2；b. 加入以下缓解后方案：阿糖胞苷+柔红霉
素+吉妥珠单抗；c. 非CBF 和/或高危和/或分子学异常的治疗
相关疾病患者：a. HiDAC 剂量调整为1.5-3 g/m2；b. 加入
以下缓解后方案：HiDAC ；双药脂质体阿糖胞苷+脂质体柔红
霉素；4.脚注nnn 修改为：已有研究报道缓解后的阿糖胞苷剂
量调整治疗（见讨论部分）
AML-11 AML 诱导治疗(年龄≥60岁) 1. 无不良细胞遗传学分型或分子标志物或其他血液学疾病的
患者，加入下列方案作为诱导治疗：标准剂量的阿糖胞苷
+柔红霉素和口服米哚妥林；标准剂量的阿糖胞苷+柔红霉素
+吉妥珠单抗；2.有不良细胞遗传学分型/分子标志物/继发性
AML ，在诱导方案中加入下列方案：对于治疗相关AML 或
MDS 继发性AML ，给予双药脂质体阿糖胞苷+柔红霉素治
疗；将“氯法拉滨±标准剂量阿糖胞苷”更新为“基于氯法拉滨的
方案”；3.移除脚注sss ；4.对于不适合强烈化疗方案的患者，
加入下列方案作为诱导治疗：吉妥珠单抗（CD33阳性）；
Enasidenib （IDH-2突变型AML ）；5.脚注vvv 修改为下面的
一项：AML 合并p53突变的患者应该治疗10天；6.脚注www
加入参考文献；7.脚注xxx 加入参考文献；
AML-12 AML 标准剂量阿糖胞苷诱导后的
再诱导治疗
(年龄≥60岁)
1对于有残留疾病的患者，加入下列方案治疗：双药脂质体阿
糖胞苷+柔红霉素治疗。
AML-13 AML 缓解后治疗(年龄≥60岁) 1. 加入下列方案治疗作为缓解后治疗：对于治疗相关AML 或
MDS 继发性AML 患者，给予双药脂质体阿糖胞苷+柔红霉素
治疗；对于CD33阳性患者，给予阿糖胞苷+柔红霉素+吉妥
珠单抗治疗；2.维持治疗使用低甲基化药物（地西他滨，5-
氮杂胞苷）方案治疗直至疾病进展。3.脚注ddd 加入：对于使
用更强烈方案后达到缓解，但具有方案相关毒性且令患者无
法接受更多传统巩固治疗的患者，可作为可选方案之一。
AML-14 AML 缓解后治疗(年龄≥60岁) 1.对于有应答的患者，可加入以下方案：对于CD33阳性的患
者，使用吉妥珠单抗直至8个疗程；对于IDH-2突变的AML 患
者，可持续使用enasidenib 直至疾病进展；2.脚注eeee 加
入：可能需要3-5个月才能观测到患者对于enasidenib 的治疗
应答；3.脚注ffff 加入：enasidenib 增加分化综合征以及高白
细胞血症的风险。
AML-A AML 易发生的细胞遗传学上的改变和分子异常1.低危：加入“或出现FLT3-ITDlow”；2.中危：加入“NPM1突
变和FLT3-ITDhigh”“NPM1野生型且不伴FLT3-ITD 或伴随
FLT3-ITDlow”移除“仅+8”3.高危：加入“RUNX19突
变”“ASXL19突变”“野生型NPM1合并FLT3-ITDhigh”；4.脚注2
加入参考文献；5.脚注7加入：低等位基因比值（<>），高等
位基因比值（≥0.5）；脚注9加入：如果这些标志物与低危
AML 亚型共同发生的话，则这些标志物可不当做高危AML 的
预后标志物。
AML-D AML 患者治疗应答的定义 1.最后加入一项：诱导后不能达到CR 随后再给于至少2个疗
程的诱导治疗（2个周期的7+3方案或者1个周期的7+3以及
一个周期的HiDAC ）；2.增加参考文献
AML-F 复发/难治性疾病的1.加入临床试验；2.分类加入：IDH-2突变AML 患者的治疗，
加入Enasidenib 治疗；3.分类加入CD33阳性AML ，加入吉妥
珠单抗治疗方案；3.脚注1修改为：如果在诊断时未进行分子
治疗表达谱检测，则应该考虑进行分子表达谱检测；4.增加参考
文献11；5.增加参考文献12
admitted
03
NCCN临床实践指南：
慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤（2018.V5）
NCCN，美国国立综合癌症网络(National Comprehensive Cancer Network )是一家由美国21家顶尖肿瘤中心组成的非营利性学术组织。2018年3月，美国国家综合癌症网络(NCCN)发布了慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤指南2018年第5版，本文旨在对于NCCN临床实践指南：慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤指南（2018.V5）进行解读。
主要更新内容
MS-1 讨论部分1.在讨论部分对于证据等级的描述以及治疗流程进行更新
CSLL-D1/5 不伴del(17p)/TP53突变CSLL的治疗方案1. 按照字母顺序表对于不伴del(17p)/TP53突变CSLL的治疗方案进行排列，同时也基于不同的证据等级以及共识进行排序
CSLL-D2/5 不伴del(17p)/TP53突变CSLL的治疗方案1. 按照字母顺序表对于不伴del(17p)/TP53突变复发难治CSLL的治疗方案进行排列，同时也基于不同的证据等级以及共识进行排序；2.复发难治方案：优选方案：维奈托克+利妥昔单抗从2A 级别提升为1类推荐；其他方案：将“维奈托克”从优选方案移至其他方案并维持为2A级别推荐；3.增加脚注I：Acalabrutinib不应作为BTK C481S突变依鲁替尼难治性CLL患者的治疗。Acalabrutinib可成功治疗依鲁替尼不耐受的患者，而无复发；4.移除脚注：尤其适用于对于依鲁替尼或idelalisib不耐受或治疗失败的患者。
CSLL-D3/5伴随del(17p)/TP53突变CSLL的治疗方案1. 按照字母顺序表对于伴随del(17p)/TP53突变复发难治CSLL的治疗方案进行排列，同时也基于不同的证据等级以及共识进行排序；2.复发难治治疗方案：优选方案：依鲁替尼从2A级别提升为1类推荐；维奈托克+利妥昔单抗从2A级别提升为1类推荐；维奈托克维持优选方案，并作为2A类推荐；其他推荐方案：Acalabrutinib添加为2A类推荐。
CSLL-F1/3 对于
陈布达 陈佩斯
小分子抑制剂的
特殊考虑
1. 增加Acalabrutinib的相关信息；
CSLL-F2/3 对于小分子抑制剂的特殊考虑1. 增加维奈托克的相关信息；2.对于CYP3A抑制剂和诱导剂的合并使用进行更新且增加“胃酸抑制剂共同使用”；2.对于维奈托克剂量增加的描述进行修订
CSLL-D不伴
del(17p)/TP53突变CSLL的治疗方案1.治疗方案分为两组：“优选方案”“其他推荐方案”；2.删除“按优先次序排列”
CSLL-1 CSLL的诊断1.第一项“假如筛查时的材料非诊断性的材料，则需要重新进行骨髓穿刺活检”移至第三项；2.第二项和第三项进行修订，并将“LEF1可能对于鉴别诊断MCL中有作用”从“流式细胞术”项中移至IHC项；3.“利用流式细胞术、甲基化或免疫组化检测CD38以及ZAP-70的水平”移至脚注e，并修订为“假如技术上不可行，则使用流式细胞术、甲基化或免疫组化检测CD38以及ZAP-70的水平，并作为IGHV突变型的代替标志物”。对于这些标志物的评估具有一定风险，且不推荐用于临床试验中。检测IGHV突变型优于利用流式细胞术检测；4.对于MBL，将绝对单核B淋巴细胞计数<50000>50000>3，更改为<5 ="" x="">5>9/L 1.以下项目从必须项目中移除：预期进行乙型肝
