成人急性髓系白血病诊疗标准spencer tunick(2022年版)driller
—、概述
白血病〔leukemia)是起源于造血干细胞的恶性克隆性 疾病，受累细胞〔白血病细胞)出现增殖失控、分化障碍、 凋亡受阻，大量蓄积于骨髓和其他造血组织，从而抑制骨髓 正常造血功能并浸润淋巴结、肝、脾等组织器官。白血病的 临床表现主要表现两类，一类是正常造血抑制导致的骨髓衰 竭相关的临床表现，如贫血、白细胞减少导致的感染。另一 类是白血病细胞浸润组织器官引起的临床表现，如肝脾肿 大、绿色瘤等。
白血病的诊断主要是依赖骨髓涂片计数原始细胞比例。 白血病的分型早期主要是依赖细胞形态学和细胞化学染色， 目前白血病的分型主要是以流式细胞仪为根底的免疫学。遗 传学信息主要用于白血病患者的诊断分型和预后推断。
依据白血病细胞的分化程度和自然病程，将白血病分为 急性和慢性两大类。急性白血病(acute leukemia, AL)细胞 的分化停滞于早期阶段，多为原始细胞和早期稚嫩细胞，病 情开展迅速，自然病程仅数月。慢性白血病(chronic leukemia, CL)细胞的分化停滞于晚期阶段，多为较成熟细胞或成熟细 胞，病情相对缓慢，自然病程可达数年。
依据主要受累的细胞系列可将急性白血病分为急性淋巴 细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia, ALL)和急性髓 系白血病facute myeloid leukemia, AML)。慢，性白血病则分 难，甚至呼吸窘迫、反响迟钝、言语不清、颅内出血等。除 APL外，可采纳白细胞别离术去除过高的白细胞，同时给予 化疗药物和水化，并预防高尿酸血症及电解质紊乱，给予血 制品积极改正凝血异常。
2.防治感染：白血病患者常伴有粒细胞减少，应注意口 腔、鼻腔及肛周护理。化疗、放疗后，粒细胞缺少将延续较 长时间，可住层流病房。化疗后可使用粒细胞集落刺激因子
(G-CSF)促进粒细胞恢复。发热应进行细菌培养和药敏试 验，并及时予经验性抗生素医治。
3.成分输血：严峻贫血可吸氧、输浓缩红细胞。血小板 计数过低时，需输注单采血小板悬液，维持血小板计数 >10xl09jibo/L,合并发热感染时应维持血小板计数>20xl09/Lo
4.防治尿酸性肾病：由于白血病细胞大量破坏，特别在 化疗时，血清和尿中尿酸浓度增高，积聚在肾小管，引起堵 塞而发生尿酸性肾病。应适量输液饮水，碱化尿液，可给予 别喋醇抑制尿酸形成。
5.出凝血障碍的改正：患者因血小板减少或合并感染， 可引起凝血功能紊乱，严峻者可并发DIC,尤其是APLo应 严密监测出凝血时间、适当补充凝血因子。
〔二〕联合化疗
l.AML(非APL)的诱导缓解医治：目前初治成人非APL 的AML诱导医治方案的组成以蕙环类药物联合阿糖胞昔为 根底，常用的有去甲氧柔红霉素(IDA)或柔红霉素〔DNR) 联合阿糖胞昔(Ara-C)accuracy组成的IA/DAphp是什么意思〔3+7)方案，具体剂 量需要依据患者的病情决定。同时，随着近年新药的研发， AML的诱导医治也可以在3+7方案的根底上加用其他药物, 如目前美国已经上市的米噪妥林(midostaurin)和靶向CD33 jell o的免疫毒素GO单抗。此外，柔红霉素和阿糖胞昔的脂质体 混合物CPX351也可以用于AML的诱导医治。
目前国内2022年AML医治指南推举年龄V60岁AML 患者诱导缓解医治方案包含：
标准剂量阿糖胞昔(Ara.C)100〜200mg/ (m2 -d) x7天联 合去甲氧柔红霉素〔IDA) 12mg/m2/dx3天或柔红霉素 (DNR)60-90mg/m2/dx3 天
含中大剂量Ara-C的诱导医治方案：
蕙环(包含IDA、DNR等送药物联合中大剂量Ara-C,
AraC 用量为 1.0〜2.0g/m2/ql2hx3-5 天(第 1、3、5 天或 1-5 天)。 含中剂量Ara-C的哥伦比亚大学官网HAD方案：
高三尖杉酯碱(HHT)2mg/m2/dx7 天,DNR40mg/m2/dx3 天,Ara-C 前 4 天为 100mg/m2/d,第 renade5、6、7 天为 l-1.5g/m2/ql2ho
其他HA+蕙环类药物组成的方案，如HAA(HA+阿克拉 霉素)、HAD(HA+DNR)等
2.AML(非APL)缓解后医治：①高危组，首选异基因造 血干细胞移植(Allo-HSCT)；②低危组，首选大剂量Ara-C为 主的稳固化疗，可以使用大剂量阿糖胞昔3g/m2 Q12h共6 个剂量，3〜4个疗程。也可以使用中剂量阿糖胞昔或者标准 剂量阿糖胞昔的方案进行稳固医治。③中危组，HSCT和化 疗均可采纳。自体HSCT〔auto-HSCT)适用于局部中低危组 患者。④初诊时白血病细胞高，伴髓外病变，M4/M5,存在 t (8； 21)或inv〔16)、或有颅内出血者，应在CR后作脑 脊液检查并鞘内预防性用甲氨蝶吟(MTX)、阿糖胞昔及地塞 米松。
通过多色流式细胞术、定量PCR等技术监测患者体内微 小残留病(MRD)水平是预警白血病复发的重要方法。稳固医 治后MRD延续高水平或先下降后上升，往往提示复发高风 险。对这些患者应考虑造血干细胞移植医治。
3.老年AML的医治：老年患者，年龄小于75岁、一般 情况好、不具有不良预后因素〔不良染色体核型、前期血液 病病史、医治相关性AML),可用标准3+7方案诱导医治。 2022年中国AML指南推举的首选方案为：标准剂量 AraC( 100mg/m2/dx7 天)联合 IDA(8-12mg/m2/d)或 DNR 30~60mg/ (m2 • d)或米托蕙醍 6~8mg/ (m2 • d)〔1 〜2 个 疗程)。
年龄之75岁、一般情况差或具有不良预后因素的患者多 采纳支持医治或低强度医治〔如地西他滨或CAG方案等)。 2022年中国AML指南推举的首选方案为：地西他滨20mg/
(m2 11),5-10天方案］;小剂量化疗土G.CSF(如小剂量AraC 大众汽车广告歌曲为根底的方案一CAG、CHG、CMGoutweigh等，C.阿糖胞昔、A-阿 克拉霉素、H.高三尖杉酯碱、M-米托蕙醍)；地西他滨联合 小剂量化疗等
