神经梅毒面部肌张力障碍表现一例
神经梅毒（neurosyphilis）是由梅毒苍白密螺旋体侵袭中枢神经系统导致的慢性感染性疾病，可累及脑实质、脑膜、脊髓或血管等，病变部位广泛，临床表现复杂多样，难以识别，误诊率较高，长期以来被称为“超级模仿师”。神经梅毒可以运动障碍为首要表现，运动障碍最常见的是帕金森综合征，其他如肌张力障碍、舞蹈症、共济失调和肌阵挛等。其中以相对连续、比较缓慢、规则的咀嚼肌节律性收缩等面部肌张力障碍表现被称为“糖果征”。2013年，Martinelli首先提出糖果征可作为诊断神经梅毒的症候，2017年，Marto在Neurology上报道了以糖果征诊断神经梅毒的病例。但目前尚没有关于亚洲人群糖果征的报道，故临床医师对其认识尚不足，易造成误诊。我们回顾性分析武汉大学中南医院收治的1例以糖果征为主要表现的神经梅毒患者的临床表现、脑电图及头颅影像学特征，以期为临床诊治提供参考。
临床资料
患者男性，50岁，因“发现认知功能障碍4个月余”于2017年1月入院。患者4个月前无明显诱因突发认知功能减退及精神行为异常，主要表现为记不清平素熟悉路线，日常计算错误，精神行为异常表现为经常自觉屋外有人呼喊自己，喜欢一人在家乱翻东西，同时伴口角及双侧
眼型图片面部不自主运动（图1）。为明确诊断，我院就门诊以“认知功能减退待查”收住我科。既往史：否认传染病史、输血史、高血压、糖尿病史，冶游史不详；入院体检：血压146/86mmHg（1mmHg＝0.133kPa），心率64次/min，意识清楚，精神可，听诊双肺呼吸音清，心率64次/min，律齐，未闻及明显杂音，四肢未见水肿。神经系统检查：记忆力、计算力、执行力减退，简易智力状态检查量表评分17分，言语清晰，双侧瞳孔等大等圆，瞳孔直径3.0mm，对光反射灵敏，眼球活动可，未见眼震，双侧额纹及鼻唇沟对称，伸舌居中，颈软，四肢肌力Ⅴ级，肌张力正常，四肢腱反射正常，病理征阴性，粗查深浅感觉及共济运动无异常，脑膜刺激征阴性。实验室检查：红细胞沉降率、类风湿因子及抗“O”、抗核抗体（-）、抗核提取物抗体（-）、抗双联DNA（-）、抗核糖体抗体（-）、抗心磷脂抗体（-）、维生素全套（-）、脑脊液N-甲基-D-天冬氨酸受体-IgG（-），抗α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异唑酸受体（AMPA）1-IgG（-），AMPA2-IgG（-），抗富亮氨酸胶纸瘤失活蛋白1-IgG（-），抗接触蛋白关联蛋白2-IgG（-），抗γ-氨基丁酸B型受体IgG（-）。脑脊液病毒全套：风疹病毒抗体IgG（+），单纯疱疹病毒Ⅰ型抗体IgG（+），巨细胞病毒抗体IgG（+），麻疹病毒衣壳抗原抗体IgG（+）。血清梅毒螺旋体抗体：44.44s/co（↑），血清素凝集试验阳性；快速血浆反应素试验（RPR）滴度1∶2、1∶4、1
∶8、1∶16均为阳性。脑脊液蛋白（Pr）0.71g/L（↑），有核细胞总数37个/μl（↑），脑脊液梅毒螺旋体抗体（+），梅毒滴度（-）。脑电图未见痫性放电。头颅MRI示：双侧海马萎缩，内侧颞叶萎缩评分2级；脑白质高信号，Fazekas1级（图2）。入院后予青霉素G钠480万U/次，4次/d，连续静脉滴注14d，然后以苄星青霉素G240万U，每周1次，连续3周肌内注射，同时给予对症支持及神经保护治疗。1个月后随访，患者口面部运动障碍消失，认知功能障碍较前改善。
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讨论
神经梅毒是由苍白密螺旋体感染人体的中枢神经系统引起的一组慢性临床综合征。在梅毒螺旋体感染人体后的各个阶段均可发生神经系统损害，若未经正规治疗，4％-10％的患者可发展为神经梅毒。神经梅毒根据病理类型主要分为3大类型：无症状型（隐性）、间质型（脑膜和血管型）、实质型（麻痹性痴呆和脊髓痨）。神经梅毒的临床表现多样，主要归纳为7种表现类型：神经精神障碍、脑卒中样发作、脑膜与脑神经病变、脊膜脊髓病变、脑内树胶、癫痫和锥体束征，神经梅毒患者的临床症状及头颅MRI表现无特异性，主要依靠综合分析病史、临床表现及血清和脑脊液的梅毒检测阳性做出临床诊断。梅毒螺旋体特异抗体测定、RPR是国内临床最常用的梅毒临床诊断试验，有研究发现神经梅毒患者脑脊液
RPR和TPPA的阳性率分别为61.5％和69.2％。参考加拿大2015年神经梅毒诊断标准，本例患者的血清TPPA和RPR均为阳性，脑脊液TPPA阳性而RPR阴性，结合脑脊液细胞数大于5个/μl，蛋白大于45g/L，可确诊神经梅毒。神经梅毒的头颅MRI病变多样，可表现为大脑半球广泛性萎缩、海马萎缩、脑室扩大、脑积水、脑白质变性及脑卒中样病灶等。本例患者头颅MRI表现为双侧海马萎缩，双侧侧脑室颞角稍扩大，双侧脑室旁条片状长T1、长T2FLAIR高信号影，与神经梅毒的影像学表现一致。
特色奶茶怎么腌萝卜肌张力障碍是指由各种因素如遗传、感染、药物、中毒、脑血管病及外伤、内分泌、代谢及自身免疫性疾病等导致控制运动协调性的基底节区为主的锥体外系功能障碍而产生的一系列运动障碍症状。研究表明下列两种通路中的某个环节或某种递质代谢出现异常，基底节区抑制性递质和兴奋性递质的动态平衡会被打破而产生运动障碍：（1）直接通路：大脑皮质-纹状体Gpi-SNr复合体-丘脑-皮质环路受损；（2）间接通路：大脑皮质-纹状体Gpe-丘脑底核-Gpi-SNr复合体-丘脑-皮质环路受损。根据通路中异常部位或异常递质的不同，可导致不同的运动障碍表现。吴李硕等报道神经梅毒患者PET-CT检查发现海马区的葡萄糖代谢显著下降，间接可证实梅毒感染可能会造成脑内神经元的能量或递质代谢紊乱。相关研究表明神经梅毒患者运动障碍的发病机制可以看作是在包括中脑（红核、实质）、小脑
和基底神经节的各种区域中的缺血性损伤导致的结果，这些病例的临床运动障碍表现一般与由其他原因导致的相同位置的缺血性病变类似，因此推测神经梅毒致面部肌张力障碍的发病机制包括：（1）小动脉炎血管闭塞导致基底节区缺血性坏死，引起黑质纹状体神经元减少；（2）皮质-基底节区通路的递质传递或代谢障碍；而其中小动脉炎血管闭塞导致基底节区缺血性坏死可能是引起糖果征的主要机制。神经梅毒在累及锥体外系时易被误诊为其他疾病。本例患者表现为口面部肌张力障碍及进展性认知障碍，经规律抗梅毒治疗后，发现患者的认知和运动功能等方面较治疗前有所改善，因此本例患者的面部肌张力障碍症状考虑是由于梅毒感染中枢神经系统所致。
目前国内文献关于神经梅毒临床症候的描述，几乎都没有重视患者面部口唇肌肉的不自主运动。从现有的文献来看，面部肌张力障碍在不同人种的神经梅毒中具有一致性，预示面部肌张力障碍有可能是神经梅毒的又一特异性临床症候。
神经梅毒患者的临床表现复杂多样，神经系统各部位均可受累，无明显特异性，早期误诊率高，有时以糖果征即面部肌张力障碍为主要表现。临床上遇到有糖果征表现的患者，应综合分析其实验室、脑电图及影像学等检查结果考虑神经梅毒的可能。
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中华神经科杂志 2017年10月第50卷第10期
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作者：张薇 王涛 王佳君 梅斌（ 武汉大学中南医院神经内科）
