胃肠病学２０１８年第２３卷第５期
原发性硬化性胆管炎诊治进展
搞笑三句半郭冠亚 陈 瑜 韩 英
美色飘香空军军医大学西京医院消化病医院（７１００３２）
ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００８ ７１２５．２０１８．０５．００４
本文通信作者，Ｅｍａｉｌ：ｈａｎｙｉｎｇ＠ｆｍｍｕ．ｅｄｕ．ｃｎ
摘要 原发性硬化性胆管炎（ＰＳＣ）是一种慢性胆汁淤积性肝病，以肝内外胆管弥漫性炎症和纤维化所致的多灶性胆管狭窄为特征。ＰＳＣ常呈隐匿性起病，可进行性加重，最终进展为胆汁性肝硬化和肝功能衰竭。大部分ＰＳＣ患者合并炎症性肠病，且胆管癌等恶性肿瘤发生风险显著增加。目前ＰＳＣ的发病机制尚不清楚，缺乏有效治疗药物。本文围绕ＰＳＣ诊治的关键问题，综述近年来的相关进展，包括影像学诊断共识、预后评估方法以及研发中的新药等。
关键词 原发性硬化性胆管炎； 胆管造影术； 熊去氧胆酸； 炎症性肠病； 肠道微生态； 预后分层ＡｄｖａｎｃｅｓｉｎＤｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄＴｒｅａｔｍｅｎｔｏｆＰｒｉｍａｒｙＳｃｌ
ｅｒｏｓｉｎｇＣｈｏｌａｎｇｉｔｉｓ ＧＵＯＧｕａｎｙａ，ＣＨＥＮＹｕ，ＨＡＮＹｉｎｇ．ＸｉｊｉｎｇＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＤｉｇｅｓｔｉｖｅＤｉｓｅａｓｅｓ，ｔｈｅＡｉｒＦｏｒｃｅＭｉｌｉｔａｒｙＭｅｄｉｃａｌＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｘｉ’ａｎ（７１００３２）Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｅｎｃｅｔｏ：ＨＡＮＹｉｎｇ，Ｅｍａｉｌ：ｈａｎｙｉｎｇ＠ｆｍｍｕ．ｅｄｕ．ｃｎ
Ａｂｓｔｒａｃｔ Ｐｒｉｍａｒｙｓｃｌｅｒｏｓｉｎｇｃｈｏｌａｎｇｉｔｉｓ（ＰＳＣ）ｉｓａｃｈｒｏｎｉｃｃｈｏｌｅｓｔａｔｉｃｌｉｖｅｒｄｉｓｅａｓｅｃｈａｒａｃｔｅｒｉｚｅｄｂｙｉｎｆｌａｍｍａｔｉｏｎ，ｆｉｂｒｏｓｉｓ，ａｎｄｓｔｒｉｃｔｕｒｅｏｆｔｈｅｉｎｔｒａ ａｎｄ／ｏｒｅｘｔｒａｈｅｐａｔｉｃｂｉｌｅｄｕｃｔｓ．ＰＳＣｉｓｆｒｅｑｕｅｎｔｌｙｉｎｓｉｄｉｏｕｓｏｎｓｅｔ，ｂｕｔｍａｙａｇｇｒａｖａｔｅｐｒｏｇｒｅｓｓｉｖｅｌｙａｎｄｕｌｔｉｍａｔｅｌｙｌｅａｄｉｎｇｔｏｂｉｌｉａｒｙｃｉｒｒｈｏｓｉｓａｎｄｅｖｅｎｔｕａｌｌｙｈｅｐａｔｉｃｆａｉｌｕｒｅ．ＭｏｓｔｏｆｔｈｅＰＳＣｐａｔｉｅｎｔｓａｒｅａｓｓｏｃｉａｔｅｄｗｉｔｈｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙｂｏｗｅｌｄｉｓｅａｓｅ，ａｎｄｔｈｅｒｉｓｋｏｆｈｅｐａｔｏｂｉｌｉａｒｙｍａｌｉｇｎａｎｃｙｅｓｐｅｃｉａｌｌｙｃｈｏｌａｎｇｉｏｃａｒｃｉｎｏｍａｉｎｃｒｅａｓｅｓｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｔｌｙ．Ｓｏｆａｒ，ｔｈｅｍｅｃｈａｎｉｓｍｏｆＰＳＣｉｓｎｏｔｃｌｅａｒｌｙｋｎｏｗｎａｎｄｌａｃｋｉ好听的诗
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ＩｎｔｅｓｔｉｎａｌＭｉｃｒｏｅｃｏｌｏｇｙ； ＰｒｏｇｎｏｓｔｉｃＳｔｒａｔｉｆｉｃａｔｉｏｎ
原发性硬化性胆管炎（ｐｒｉｍａｒｙｓｃｌｅｒｏｓｉｎｇｃｈｏｌａｎ ｇｉｔｉｓ，ＰＳＣ）是一种以肝内外胆管多灶性狭窄为特征的慢性胆汁淤积性肝病，患者可于任何年龄段发病，但诊断时年龄多在３０～４０岁，６５％～７０％为男性，约７０％合并炎症性肠病（ｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙｂｏｗｅｌｄｉｓｅａｓｅ，ＩＢＤ），以溃疡性结肠炎（ｕｌｃｅｒａｔｉｖｅｃｏｌｉｔｉｓ，ＵＣ）为主。ＰＳＣ患者的胆管癌发生风险增加约４００倍，终身累积胆管癌发生率可达２０％，
大部分患者逐步进展为肝硬化和终末期肝病，中位无移植生存期为１５～２０年。根据目前全球流行病学资料，ＰＳＣ的年发病率为０．４／１０万人～２／１０万人，北欧国家患病率最高，达到１６．２／１０万人。近年，美国胃肠病学会（ＡＣＧ）和欧洲肝脏研究学会（ＥＡＳＬ）先后发布ＰＳＣ相关诊疗指南，中华医学会也于２０１５年发布我国首部ＰＳＣ诊疗专家共识，促进了ＰＳＣ的规范诊黄金猕猴桃
疗。但目前ＰＳＣ的发病机制尚不清楚，临床表现和疾病进程个体差异较大，准确诊断和系统管理仍较为棘手，亟待有效药物的开发。本文对近年来ＰＳＣ诊治的相关进展作一综述。
一、ＰＳＣ的诊断
江雨霏霏江草齐ＰＳＣ起病隐匿，且临床表现个体差异较大，近半数患者确诊时无任何临床症状，仅因体检发现胆汁淤积指标或胆管影像学异常而就诊。现有的多部ＰＳＣ诊疗指南均建议基于胆汁淤积血清生化指标异常、典型影像学表现以及除外其他胆汁淤积病因进
行诊断［１ ３］
。
社保跟五险的区别１．实验室检查：ＰＳＣ的生化改变通常表现为胆汁淤积血清指标碱性磷酸酶（ＡＬＰ）和γ 谷氨酰
转肽酶（ＧＧＴ）升高，但并无明确的诊断界值。胆红素水平升高多提示疾病已进展至中晚期或发生显性胆管狭窄。转氨酶水平一般正常，如显著升高，需考虑重叠自身免疫性肝炎（
ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｈｅｐａｔｉｔｉｓ，ＡＩＨ）的可能。ＰＳＣ缺乏具有诊断价值的自身抗体，
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