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实叫々 1产科允志 2020 年丨2 月第36 卷第 12 期Journal (>f Practical Obstetrics (md Gynecology 2020 Dec. IW. 36,/V o. 12文章编号：l〇〇3-6946(2020)12 -0956 -03
胎母输血综合征并发镜像综合征胎儿存活1例
屈清华，周玮
(重庆市妇幼保健院产科，重庆4()1147)
中图分类号：R714.25 文献标志码：B
1病例报告
患者，32岁,G3P U，因停经31周，发现胎儿全身水肿10天，于2018年12月27日由外院转诊入院.既往人工流产2 次，本次妊娠为体外受精-胚胎移植（I V F-E T)助孕，于2018 年6月7 U移植2枚鲜胚获临床妊娠（单胎），孕期按时产前检 査，孕早期诊断妊娠合并甲状腺功能减退，予以口服左甲状腺素 片每天50叫5，1个月后复查甲状腺功能正常，并于孕15+6周自行停用左甲状腺素片孕屮期唐氏筛査提示：低风险；超声筛查 未见明敁异常，未做U服葡萄糖耐M试验入院前10天于外院 行常规产前检査，超声检查提
示胎儿腹腔积液，嘱随访，10天后 复查超声提示腹腔积液增多，遂转沴至我院孕妇否认高血压 等急、慢性疾病史，患者初潮14岁，平素月经规律，岗期28 -32 天，经期4 ~5天，量中，无痛经，末次月经2018年5月21日，入院后査体：一般情况可，生命体征平稳，血压133/63 m m H g，双下 肢水肿I V度专科检查：宫高32 n n，腹丨l i j 104 r m，臀先露.胎 心率145/m i n，律齐，宫口未开，未扪及B•缩多普勒超声检查 示：单胎臀位；双顶径（B P D)8.23 c m，头围（H C)30.05 c m，腹 围（A C)30.43 c m，股骨长（F L)5_77 c m，胎心率 142/m i n，脐动 脉血流S/I)值3.92，羊水指数（A F i):24.57 r m，胎盘位于前壁，厚度5.8 胎儿胃泡横径1.0 u n，广泛皮下水肿，最厚处位于头皮T，约〇.59 c m；胸腹腔及心包均见无回声区，腹腔内最 深处约6.7 c m:.大脑中动脉收缩期血流峰值（P S) 91. 19 (W s，搏动指数（P l)1.87，阻力指数（K D0.89，静脉导管 a波流速减低血常规检査示：血红蛋白（H h)100 g/L、血细胞 比容（H<_t)0.295；肝肾功能检査示：总蛋白（T P)51 g/L，白蛋白(A L B)2I g/L，总胆汁酸（T B A)16.5 jxnml/L，丙氨酸转氨酶
(A L T)32 U/L，天门冬氨酸转氨酶（A S T)34 U/L，肌酐（C r)
91 pjnol/L，尿素（U A)0.559 m m o l/L；血型：A型 R h(D) + ；甲状腺功能、心肌酶谱、免疫全套检査未见明显异常；不规则抗体 阴性；夫妻地中海贫血基因检测阴性;T O R C H检测示风疹病毒 抗体W + )、巨细胞病毒抗体I g G( + )，余阴性入院诊断：胎儿水肿原W待查，胎儿畸形？胎盘增厚原因待査，孕31 +2周，G3I\,L S待产，E T术后。.
入院后给予硫酸镁胎儿脑保护、地塞米松促胎肺成熟由 于孕妇血彻明确，不规则抗体及C m m U/s试验阴性，考虑胎儿非 免疫性水肿及贫血，胎母输血综合征可能，遂行相应母体外周血 胎儿血液成分检查，结果提示：甲胎蛋白（A F P M864.5 |x g/L；血红蛋白电泳胎儿血红蛋白（H h F)4.3%入院第2天复查多普 勒超声示：胎儿皮下组织水肿，腹腔大W积液，右侧胸腔及心包 腔少M积液，胎儿心胸比例增大（〇.44 )，大脑中动脉流速增高
通 i代作者：周玮，E-m ail:******************(>2.0 M〇M)，胎盘5.2 c m;A F I26.5 c m，综合考虑胎儿贫血可 能性大；胎儿心脏三尖瓣屮度反流孕妇心脏超声检查提示：左心房稍大，左心室顺应性降低；胸腔彩超检查提示：双侧胸腔 未见无回声区胎儿贫血沴断明确，此时孕龄尚不满32周，拟 行莒内输血治疗，联系血站准备（）型R h阴性血：入院第3天，复査血常规：H b 88 g/L，H C T26%;A F P5005.4 n g/m l,C r 97 jxmol/L.U A0.615 m m o l/L血源仍未落实，孕妇出现精神 差、嗜睡、高枕卧位，偶感胸闷、心慌，査体：全身水肿明显。孕妇体质量由入院70 k g增加至76 k g，腹围由105 C m增加至 107 c m15小时尿量2()() m l，出现少尿、嗜睡、水肿等，不除外 多器官功能衰竭表现，结合母体水肿、胎盘水肿及胎儿水肿，沴断镜像综合征、胎母输血综合征，继续待产对母儿安全威胁极 大，遂于当天屮午在全身麻醉下行经腹子宮下段剖宫产术术 屮见：无明M盆腔积液，子官苍白水肿，羊水〇度.2500 m l臀位娩一活婴，全身水肿，贫血貌，体质《2080 g，A P g a r评分2 (心率、肌张力1分）_5(心率2分、肌张力、肤色、反射I 分）-5分（心率2分肌张力、肤色、反射1分）（见图I)，初
步 S苏后转新生儿重症监护室（N1C U)进一步抢救。胎盘部分剥 离，行人工剥离胎盘，子宮收缩差，出血多，予持续按摩子苜、卡前列素氨丁三醇250 w；莒体注射、子官搁绑缝合后子苜收缩好 转术中出血600 m l，尿量100 m丨检査脐带苍白，胎盘组织 增厚、水肿，大小丨8c m x丨8 (.m x5 c m，重890 g(见图2)，胎盘 送病理检查术后新生儿转入新生儿病房，予以及时输血等治 疗术后诊断:①急性肾功能不全;②低蛋白血症;③贫血；
④镜像综合征;⑤胎儿水肿;⑥胎母输血综合征;⑦羊水过多；
⑧孕31 +4周G3P，臀位剖宵产；⑨胚胎移植术后（E T术后）…术后予以呋塞米利尿、输注A L B，维持水电解质平衡，予以磺苄 两林钠预防感染，促进苜缩、肢体气压治疗预防深静脉血栓形 成等对症治疗：术后1天血常规检查示：W B C 15.5 x|〇V l, III>88 261%，血小板 it■数（P L T) 367 x l〇V L，术后5 天复查血常规:W B C 11.7 x l〇9/L,Hl_) 108 g/L,H C T31.6% 肝功能检査示：A L B 29 g/L,A L T 70 U/L,A S T31 U/L。A F P 1278.2 i j l V I.术后胎盘病理检查报告示：胎盘组织水肿、部分 梗死，羊膜水肿，脐带间质水肿，于术后6天出院。新生儿出生 时H h36 g/L，H C T15% ，出生后入N I C U，经多次输血、输A L B、腹腔引流等治疗，检查相关感染及遗传代谢疾病均无异常.新 生儿住院24天出院，出院时各项感染指标正常，肝肾功能、电解质正常，随访11个月一般情况良好
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图2胎盘水肿、增厚
2讨论
镜像综合征（Mirror S y n d r o m e)是指胎儿、胎盘水肿造成母 体不同程度的水肿及血液稀释的临床综合表现，部分患者可出 现血压升高、蛋白尿以及多脏器功能损害理论上讲，凡是 能够引起胎儿水肿的疾病均可能诱发镜像综合征胎母输血 综合征是胎儿非免疫性水肿病因之一，属孕期少见的严重合并 症，由胎母输血综合征引起的镜像综合征并救治成功的病例鲜 有报道3
2.1镜像综合征的病因镜像综合征最早由（V Driscoll在 1956年提出2 ，又称为Ballantyne综合征，属产科罕见疾病，具 体发病率还缺乏共识，国内报道发病率约为1.5/10000，具体 病因不明镜像综合征主要表现为胎儿水肿、胎盘水肿、母体 水肿的“三联征”.母体水肿继发于胎儿胎盘水肿 '现有研究 资料提示，任何原因导致的胎儿-胎盘水肿都有可能导致镜像 综合征发生;M]。B r a u n等〜的荟萃分析报道，与镜像综合征 发病相关的因素有以下儿大类:①母儿R h血型不合导致胎儿 免疫性水肿;②多胎妊娠，双胎输血综合征;③细小病毒B19、巨细胞病毒、科萨奇B病毒等感染;④胎儿异常，Bart's水肿、胎儿骶尾部畸胎瘤、胎儿心脏畸形、胎盘异常（如胎盘肿瘤）等。本例患者系F T受孕，孕前已经做过感染、遗传相关疾病 的全面检査，未发现异常，系统超声检查未提示胎儿胎盘结构 异常的征象，无以
上高危因素存在，最终发生镜像综合征的病 因也是临床相对少见的“胎母输血综合征"，因此当院外发现 胎儿水肿时.接诊医生未能认i只到疾病的严重性和可能存在的 原发性疾病，导致了一定程度的延误，
2.2胎母输血综合征与胎儿水肿胎母输血是由于各种病理 原因破坏绒毛屏障，胎儿血液W脐动脉与绒毛间隙之间的压力 差进入绒毛N隙并逆流进入母体血循环，被认为是孕期普遍存 在的现象。当胎儿失血达到一定量和速度，会导致胎儿贫血、水肿、胎动异常、胎心异常甚至死胎，即称为胎母输血综合征 典型的胎母输血综合征“三联征”为胎动减少、胎儿水肿、N S T 正弦波形由于缺乏特异性早期表现，一旦沴断胎母输血综合征，死胎发生率约为12.5% ，根据孕周等情况，须终止妊娠或 苜内输血纠正胎儿贫血、水肿镜像综合征的母体水肿是继发 于胎儿、胎盘水肿，若适时终止妊娠或针对原发疾病治疗纠正 胎儿水肿，母体水肿表现也可以逆转’。而发生胎母输血综 合征的胎儿如果不能得到及时救治干预，往往会因为严重贫血 导致死胎，㈥此现有的国内外渚多案例报道屮鲜有因胎母输血 综合征导致镜像综合征的病例
宣付
该例患者入院时有明确的胎儿水肿、胎盘增厚、大脑中动 脉血流提示胎儿贫血在排除了 K l i溶血以及常见感染指标 后，我们考虑胎母输血综合征可能为了进一步明确诊断，在 未常规开展K B试验的情况下，予以母体外周血A F P和H h F: A F P4864. 5 n g/m l、H b F胎儿H b F4.3%，两者显著异常增高均 提示母体外周血中混合相当量的胎儿血液成份回顾病史，值 得注意的是.该病例孕早期曾因甲状腺
功能减退减口服右旋甲 状腺素片且自行停药，但是本次孕31周入院促甲状腺激素 (T S H)值为0.07显著降低，虽然超声影像显示胎盘增厚并不 严重，但是也N接提示该患者存在胎盘水肿、滋养细胞增生活 跃、血人绒毛膜促性腺激素（p-h C G)异常升高的可能而这些 也正是镜像综合征发生的可能机制之一
2.3镜像综合征的诊断及鉴别诊断镜像综合征典型表现为 胎儿、胎盘、母体三联水肿眙儿水肿通过超声检査提示胎儿 体内两处及以上异常积液，包括胸腔积液、腹腔积液、心包积液 及胎儿全身性皮肤水肿（皮肤厚度>5 m m) 〃通过胎盘病理 检查确沴胎盘水肿，通过查体明确母体水肿本例患者胎儿超 声检査提示：胎儿全身皮下组织水肿，最厚处位于头皮下，厚约 0.59 «‘m，胸腹腔积液，胎盘增厚；孕妇入院两天水肿显著加重，48小时体质M增加6 k g；术中见胎盘胎儿明显水肿、羊水过 多；术后病理检查提示胎盘组织部分梗死，羊膜水肿，脐带间质 水肿，为典型的的镜像综合征患者该患者术前根据多普勒超 声、A F P、H h F等指标考虑胎母输血综合征导致的镜像综合征，最终经术中术后所见、胎儿严重贫血、胎盘病理以及新生儿科 排除相关免疫性水肿和非免疫水肿常见病因后确诊
按照的意思部分镜像综合征会因为高血压、蛋白尿、水肿而容易误诊 为子痫前期镜像综合征表现为血液稀释，出现贫血、低蛋白 血症、低红细胞比容等，超声检査示胎儿水肿、胎盘增厚，胎盘 病理示胎盘水肿当胎儿水肿在宫内可以得到治疗时，母体的 病情可以得到缓解，妊娠可以继续，母胎妊娠结局良好.子痫 前期往往表现为血液浓缩.H c t增高.超声检査示胎儿生长受 限5:、胎盘较小或胎盘局限，胎盘病理
检查可提示呈栓塞性改 变。子痫前期母体的病情必须在胎儿娩出后才会好转也有 学者认为，并不能将镜像综合征与子痫前期二者截然分开，或 者只是一种特殊表现，而两者在发病机制上也的确存在部分共 性的改变（血管生成/抗血管生成失衡）：当镜像综合征病情 进展严重时，可发展为子痫前期如没有及时干预，最终可导 致子痫的发生781。
2.4镜像综合征的治疗及预后镜像综合征的治疗主要针对 引起胎儿水肿的原因进行治疗，结合胎龄，多项病例报道表明 引起胎儿或胎盘水肿的原因得到纠正，胎儿、胎盘水肿得以改 善，母体临床表现缓解，妊娠能够继续”若无法宮内治疗, 胎儿及母体疾病进展威胁到母儿安全时，需及时终止妊娠。
D c m o f r i等1
认为对于心动过速引起的胎儿水肿可应用抗心
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律失常药物进行治疗有文献n报道了剖宫产后母体临床表 现迅速改善，新生儿切除骶尾部畸胎瘤后水肿得以缓解双胎 输血综合征或多胎妊娠引起的镜像综合征可以通过眙儿镜下 激光阻断交通血管或者选择性减胎等治疗方案有报道细小 病毒引起胎儿水肿后并发的母体镜像综合征可以是自限性的，当胎儿水肿缓解后，母体镜像综合征也能得到缓解w
镜像综合征因合并胎儿水肿.母体结局良好，但胎儿预后 差,，一旦确诊针对胎儿水肿原因进行治疗，如果病情不可控制，应果断终止妊娠1本例患者夫妻双方地屮海贫血筛査均提 示阴性.但超声检查显示大脑中动脉流速增高（>2.0 M o M)，提 示胎儿重度贫血，是可以考虑宫内输血治疗.但是因病情进展 太快，母体出现了多器官功能衰竭表现，及时终止妊娠，新生儿 得到及时有效的治疗，母儿结局良好
2.5预防孕期产前检查时一旦发现胎儿水肿，应及时#找 病因洵H家族病史以及是否存在近亲婚配；产科超声检查、胎儿超声心动图检查、胎儿大脑屮动脉血流检测.尽早行羊水 或脐血胎儿染色体核型检査以及染色体微阵列检査；完善夫妻 双方血型以及地中海贫血筛查，行母体C o o m b s试验、母血K B 试验、葡萄糖-6 -磷酸脱氢酶缺乏症筛查、微小病毒B I9、梅 毒、巨细胞病毒和弓形虫感染等检査；
对于结构正常的非免疫 性胎儿水肿，还可同时检测溶酶体贮积障碍性疾病14_，及时发 现高危W素，以达到早期识别胎母输血综合征或并发镜像综合 征的H的
刻舟求剑的故事
综上所述，提高临床对胎母输血综合征及镜像综合征的认 识，早期识别高危因素，枳极寻找胎儿水肿的病W，判断有无官 内治疗的时机并给予及时官内治疗是关系母儿预后的关键 若已丧失宫内治疗时机，积极做好围手术期准备、及时终止妊 娠可提高母儿预后结局
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(收稿日期:2020-08-04；修回日期:2020-09-01)
