中华临床免疫和变态反应杂志２０１９年１２月第１３卷第６期㊀ＣｈｉｎＪＡｌｌｅｒｇｙＣｌｉｎＩｍｍｕｎｏｌꎬＤｅｃｅｍｂｅｒ２０１９ꎬＶｏｌ.１３.Ｎｏ６
ＩｇＧ４相关性疾病专题 ＩｇＧ４相关性疾病特殊情况及处理
卢㊀慧ꎬ彭琳一
作者单位:１００７３０北京ꎬ中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科
国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心卫生部重点实验室
通信作者：彭琳一ꎬＥ￣ｍａｉｌ:ｄｒｐｅｎｇｌｉｎｙｉ＠１６３.ｃｏｍ
ＤＯＩ:１０ ３９６９∕ｊ ｉｓｓｎ １６７３￣８７０５ ２０１９ ０６ ０１０
ʌ摘要ɔＩｇＧ４相关疾病累及特定部位引起比较紧急的特殊情况时ꎬ可能需要采取外科手术或介入
治疗等干预措施来对内科治疗进行补充ꎬ以达到快速缓解症状ꎬ避免病情恶化ꎬ为后续药物治疗创造
条件等目的ꎮ
ʌ关键词ɔＩｇＧ４相关性疾病ꎻ外科手术ꎻ介入
基金项目：中国医学科学院医学与健康科技创新工程项目(２０１７￣Ｉ２Ｍ￣３￣００１)ꎻ国家重点研发计划
(２０１６ＹＦＣ０９０１５００)ꎻ国家自然科学基金(８１７７１７５７ꎬ８１５７１５８７ꎬ８１６０１４３３)
ＴｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｓｐｅｃｉａｌｃｏｎｄｉｔｉｏｎｓｉｎＩｇＧ４￣ｒｅｌａｔｅｄｄｉｓｅａｓｅ㊀ＬＵＨｕｉꎬＰＥＮＧＬｉｎ￣ｙｉ
ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＲｈｅｕｍａｔｏｌｏｇｙꎬＰｅｋｉｎｇＵｎｉｏｎＭｅｄｉｃａｌＣｏｌｌｅｇｅＨｏｓｐｉｔａｌꎬＣｈｉｎｅｓｅＡｃａｄｅｍｙｏｆＭｅｄｉｃａｌＳｃｉｅｎｃｅｓ＆
ＰｅｋｉｎｇＵｎｉｏｎＭｅｄｉｃａｌＣｏｌｌｅｇｅꎬＮａｔｉｏｎａｌＣｌｉｎｉｃａｌＲｅｓｅａｒｃｈＣｅｎｔｅｒｆｏｒＤｅｒｍａｔｏｌｏｇｉｃａｎｄＩｍｍｕｎｏｌｏｇｉｃＤｉｓｅａｓｅｓ
(ＮＣＲＣ￣ＤＩＤ)ꎬＫｅｙＬａｂｏｒａｔｏｒｙｏｆＭｉｎｉｓｔｒｙｏｆＨｅａｌｔｈꎬＢｅｉｊｉｎｇ１００７３０ꎬＣｈｉｎａ
Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇａｕｔｈｏｒ:ＰＥＮＧＬｉｎ￣ｙｉꎬＥ￣ｍａｉｌ:ｄｒｐｅｎｇｌｉｎｙｉ＠１６３.ｃｏｍ
ʌＡｂｓｔｒａｃｔɔＩｎｓｐｅｃｉａｌｓｉｔｕａｔｉｏｎｓｗｈｅｎｓｅｌｅｃｔｅｄｏｒｇａｎｓａｒｅｉｎｖｏｌｖｅｄｉｎＩｇＧ４￣ｒｅｌａｔｅｄｄｉｓｅａｓｅｓｔｈａｔｃａｕｓｅｅ￣
ｍｅｒｇｅｎｃｙｃｏｎｄｉｔｉｏｎｓꎬｂｏｔｈｓｕｒｇｉｃａｌｐｒｏｃｅｄｕｒｅｓａｎｄｉｎｔｅｒｖｅｎｔｉｏｎａｌｒａｄｉｏｌｏｇｙｐｒｏｃｅｄｕｒｅｓａｒｅｃｏｍｐｌｅｍｅｎｔａｒｙａｐ￣
ｐｒｏａｃｈｅｓｔｏｍｅｄｉｃａｌｔｈｅｒａｐｙꎬｉｎｏｒｄｅｒｔｏａｌｌｅｖｉａｔｅｓｙｍｐｔｏｍｓꎬａｖｏｉｄｆｕｒｔｈｅｒｉｍｐａｉｒｍｅｎｔｏｆｏｒｇａｎｓａｎｄｅｎｓｕｒｅａｐ￣
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Ｆｕｎｄｐｒｏｇｒａｍ:ＣＡＭＳＩｎｎｏｖａｔｉｏｎＦｕｎｄｆｏｒＭｅｄｉｃａｌＳｃｉｅｎｃｅｓ(ＣＩＦＭＳ)(２０１７￣Ｉ２Ｍ￣３￣００１)ꎻＮａｔｉｏｎａｌ
ＫｅｙＲｅｓｅａｒｃｈａｎｄＤｅｖｅｌｏｐｍｅｎｔＰｒｏｇｒａｍｏｆＣｈｉｎａ(２０１６ＹＦＣ０９０１５００)ꎻＮａｔｉｏｎａｌＮａｔｕｒａｌＳｃｉｅｎｃｅＦｏｕｎｄａｔｉｏｎ
ｏｆＣｈｉｎａ(８１７７１７５７ꎬ８１５７１５８７ꎬ８１６０１４３３)
㊀㊀在ＩｇＧ４相关性疾病中ꎬ当病变累及一些特殊部位时ꎬ可能会引起比较紧急的特殊情况ꎬ药物治疗不能迅速解除危机ꎮ这时需要采取快速㊁有效的外科手术或介入治疗进行干预ꎬ以达到缓解症状ꎬ避免病情进一步恶化ꎬ为后续药物治疗创造条件ꎮ如ＩｇＧ４相关性腹膜后纤维化引起输尿管梗阻时ꎬ需要采取输尿管支架置入或肾造瘘术ꎻＩｇＧ４相关性大动脉炎引起管腔扩张有破裂的风险时ꎬ需要紧急进行动脉管壁置换㊁动脉支架置入㊁动脉内膜修复等手术ꎻＩｇＧ４相关性硬化性胆道炎引起胆道梗阻时ꎬ需要胆道引流或放置胆管支架ꎻＩｇＧ４相关性Ｒｉｅｄｅｌ ｓ甲状腺炎引起气管㊁食管压迫时ꎬ需要外科手术快速解除压迫ꎻ当病变累及肠系膜引起肠管缺血坏死时ꎬ需要外科手术切除坏死肠管ꎮ本文对这些特殊情况的处理逐一讨论ꎮ
１㊀ＩｇＧ４相关性腹膜后纤维化
在ＩｇＧ４相关性腹膜后纤维化(ＩｇＧ４ｒｅｌａｔｅｄｒｅｔｒｏｐｅｒｉｔｏｎｅａｌｆｉｂｒｏｓｉｓꎬＩｇＧ４￣ＲＰＦ)患者中ꎬ炎性纤维组织包绕输尿管㊁下腔静脉等邻近结构ꎬ压迫包绕的脏器导致一系列临床症状ꎬ常见的包括输尿管梗阻㊁肾盂积水㊁肾功能不全等ꎮ因此ꎬ解除尿路梗阻ꎬ防止肾脏功能进一步恶化是治疗的首要任务ꎮ根据梗阻的解剖部位不同ꎬ可能需要采用输尿管支架或肾造瘘等不同的方式ꎮ手术方式包括输尿管支架植入术㊁输尿管松解术以及腹腔镜下输尿管
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