第一节 涎腺发育异常 P179 | 一、涎腺缺失和发育不全 | 简介 | 涎腺先天缺失或发育不全（aplasia）极为罕见，原因不明，有些患者有家族发病史，推测与遗传有关。任何涎腺均可发生，可单侧亦可双；可伴有头颈部的其他异常，如腮弓综合症，泪器异常，涎腺、泪点、泪囊等缺失，先天性牙缺失，过小牙，骨畸形等。 | ||
【临床表现】 | 多个腺体先天缺失或严重发育不全，可出现口干症状。 | ||||
【影像学表现】 | 核素检查为首选方法，表现为正常涎腺区无放射性浓聚现象，或仅有少量放射性分布，影像模糊不清。造影检查时可见导管口未发育或不能进入 | ||||
二、迷走涎腺和异位涎腺 | 简介 | 迷走涎腺（aberrant salivary gland）指涎腺的部分始基异位于正常情况下不含涎腺组织的部位，而正常涎腺可存在。迷走涎腺无导管系统，进食时不能分泌唾液，但可形成涎瘘。涎腺的胚胎发育与第一、二鳃弓之间有密切关系，因而迷走涎腺最常见于颈侧、咽部及中耳，其他也可见于颌骨体内、牙龈扁桃体窝、垂体及小脑脑桥处。在下颌骨体内偶见涎腺组织，通常穿过舌侧密质骨，以蒂与正常颌下腺或舌下腺相连，称为发育性舌侧下颌涎腺陷入（developmental lingual mandibular salvary gland depression）),又称舌侧颌下涎腺缺损（lingual mandibular salivary gland defect）或静止性骨腔（staticbony cavity）。腮腺及颌下腺均可发生异位（ectopia），单侧或双侧发生，腮腺常沿咬肌前缘或下缘异位，颌下腺可异位至扁桃体窝、颌舌骨肌之上、舌下间隙，有的与舌下腺融合。 | |||
【临床表现】 | 迷走涎腺临床上多无症状。腮腺异位至耳前区近颞部，可凸起如肿块，进食时可有发胀感。 | ||||
【影像学表现】 | 静止性骨腔X线表现为卵圆形密度减低区，通常位于下颌管与下颌下缘之间，下颌角的前方；颌下腺造影可见有部分腺体位于此密度减低区中。舌下腺陷入少见，可发生于下颌舌侧前段，表现为境界不清的密度减低区，位于下颌中切牙及第一前磨牙之间。涎腺造影时，涎腺异位患部明显凸起，X线表现为发育不全的涎腺。 | ||||
三、导管异常 | 简介 | 涎腺导管异常中导管缺失罕见，可有导管扩张及开口位异常等。先天性涎腺导管扩张（congenital sialectasis）包括主导管扩张及末梢导管扩张，常因继发感染而就诊。 | |||
第二节 涎石病 P180 | 简介 | 涎腺导管或腺体内形成涎石而引起的一系列病征称为涎石病（sialolihiasis）。涎石的形成是一个复杂的过程，可能与唾液内电解质平衡失调、炎症、唾液淤滞、唾液pH改变等因素有关。有些伴发全身其他器官发生结石者可能与全身代谢有关。涎石的典型结构是：中心为高度矿化的球状核，周围为无机物与有机物交替排列的层状结构。外表面主要为有机物。涎石病常与炎症合并存在，涎石阻塞导管常可引起导管及腺体的炎症。 | |||
【临床表现】 | 涎石病以颌下腺最为多见，这与颌下腺的解剖特点及分泌物性质有关，其次为腮腺，而舌下腺及小涎腺均少见；导管被涎石阻塞的腺体在进食时肿胀、疼痛，进食后不久肿胀及疼痛消失；导管口粘膜红肿，挤压腺体有少许脓性分泌物溢出；涎石处压痛，可触及硬结，其周围有炎性侵润；常伴有涎腺炎。 | ||||
【影像学表现】党风廉政建设工作
| 阳性涎石用X线平片即可检出。怀疑颌下腺涎石在导管前段者，用下颌横断片检查，投照时应采用软组织条件投照，以能显示舌的影像为标准，否则钙化稍差的涎石被遗漏。疑颌下腺涎石在导管后段或腺体内者，用颌下腺侧位片检查，投照时应使患者将头部充分前申，以避免涎石与下颌骨重叠。腮腺导管前段涎石可用自制口内三角片检查，在腮腺导管口处放置一略呈三角形的胶片，尖端指向颊垫尖部，基底在口角处，并应当包括上下唇，以便大致确定涎石的位置，胶片帖于被投照侧口内颊部，自口外用组织条件垂直投照。腮腺导管后部涎石可用鼓颊后前位片检查，口腔充分鼓气使颊部向外膨出，形成良好的空气-软组织对比，用后前位投照。阳性涎石呈单个或多个圆形、卵圆形或柱状高密度影像，大小可为数毫米至2cm不等，沿导管走形方向及位置排列，有些可见围绕一核心的层状结构（图10-1）颌下区的钙化淋巴结有时易于颌下腺导管涎石混淆，淋巴结钙化多呈不规则的点状聚集并常是多发的，可以出现在颌下腺导管走行区以外的部位。阴性涎石在平片上不能显示，需用涎腺造影术检查，造影时应使用水溶性造影剂，以避免使用油性造影剂所产生的过高压力将涎石推向导管远心方向。阴性涎石在造影剂上显示为圆形或卵圆形充盈缺损，其远心段可见导管扩张；涎石完全阻塞导管时，可见注入的造影剂影像剂影像突然中断，或末端呈分叉采用涎腺造影数字减影技术可区别阴性涎石和导管内的气泡。 | （图10-1） | |||
第三节 涎瘘 P181 | 简介 | 涎瘘（salivary fitula）多发生在腮腺，可因外伤、感染或不正确的手术切口而形成，腮体或导管损伤后，涎液由创口外流，影像创口愈合，形成瘘道。外涎瘘涎液经瘘口流至面颊部；内涎瘘的涎液流入口腔，对患者影像不大。 | |||
【临床表现】 | 根据涎瘘发生的部位，可分为腺瘘和管瘘，腺瘘为发生在腺体的涎瘘，在腮腺区皮肤上可见到很小的点状瘘孔，并有少量透明液体从瘘孔流出。管瘘是发生在主导管的涎瘘，可有透明或混浊的涎液外流至面颊部。进食时分泌物排出量增多，瘘口周围皮肤可因涎液激惹出现轻度炎症或湿疹样皮损。 | ||||
【影像学表现】 | 涎瘘的明确诊断需进行涎腺造影，可鉴别涎瘘及管瘘，并观察瘘口及腺门的关系，以便决定手术治疗方法。造影时应使用油性造影剂以便于操作，自口内涎腺导管口注入造影剂时，可用棉卷在瘘口处稍加压力，以避免造影剂自瘘口流出，瘘口近心段导管闭塞时可经瘘口注入造影剂。腺瘘在造影图像上显示导管系统完整，造影剂自腺体部外漏，有时瘘口小，并不能显示，结合临床亦不难诊断为涎瘘；管瘘则表现为造影剂自主导管破损处外漏，瘘口狭窄写生日的作文
或继发感染时可见其远心段导管扩张。 | ||||
第四节 涎腺炎症 P181 | 一、慢性复发性腮腺炎 | 简介 | 慢性复发性腮腺炎（chronic recurrent parotitis）可发生于儿童或成人，多自儿童期发病，到青春期后仍未痊愈，则成为成人复发性腮腺炎。关于其病因尚有争论，一般认为与儿童免疫系统发育不成熟，免疫功能低下，易发奥特曼作文
生逆行性感染有关。有些患儿有家族性发病史。曾有人认为先天性涎腺发育异常为其潜在的发病因素。光镜下慢性复发性腮腺炎表现为小叶间及小叶内导管扩张呈囊状。小囊状扩张可相互融合，扩张的导管有1~2层扁平上皮细胞衬里，或为柱状上皮细胞衬里，扩张导管的近心端常可见上皮增生，管腔变狭窄。有时可见导管上皮鳞状化生，部分腺泡消失，为增生的纤维组织代替。导管周围和腺间质内有淋巴细胞和浆细胞侵润，有些可形成淋巴滤泡。 | ||
【临床表现】 | 儿童复发性腮腺炎发病年龄平均3~5岁，最小可仅几个月，男性稍多；腮腺反复肿胀，不适，可突然发生或逐渐肿最近开什么会
起，腮腺肿胀程度一般不及流行性腮腺炎重，皮肤潮红，体温升高。发作期数天至数周，间隔期数周、数月不等，有些可间隔1~2年随年龄增长，间隔期变长，到成年期即不在发作。少数患者可继续发展到成人期，成为成人复发性腮腺炎，但发作次数逐渐减少，直到临床完全痊愈。年龄较小的患者（1~5岁组）化验检查可见血红蛋白下降，血沉升高，白细胞计数下降，淋巴细胞分类计数升高，唾液免疫球蛋白SIgA、SIgG升高等。 | ||||
【影像学表现】 | 主导管一般无异常改变或可轻度扩张不等；分支导管因尚未发育成熟，显示稀少；末梢导管扩张点状、球状，少数甚至可呈腔状，副腺体也可以被****犯（图10-2）；排空功能迟缓。随着年龄增长，临床发作次数减少，末梢导管扩张数目也逐渐减少，直至完全消失。造影表现完全恢复正常一般在临床痊愈之后若干年。颌下腺体未见明显影像学异常。 | （图10-2） | |||
【鉴别诊断】 | 成人复发性腮腺炎应与舍格伦综合征继发感染相鉴别，舍格伦综合征多见于中老年妇女，多无幼年发病史，常有口、眼干燥或其他自身免疫病表现。 | ||||
二、慢性阻塞性涎腺炎 | 简介 | 慢性阻塞性涎腺炎（chronic obstructve sialadenitis ）可发生于腮腺或颌下腺，颌下腺发生者多于涎石并存。慢性阻塞性涎腺炎多由导管口狭窄、导管前段狭窄、涎石、异物、瘢痕或肿瘤压迫等阻塞性因素引起。大部分是由局部因素引起的病变，少数患者伴有泌尿系统或胆道结石，可能与全身代谢有关。病变发展的不同阶段组织学表现的不同： 1．导管系统扩张，管壁上皮细胞变性，管周结缔组水肿，有淋巴细胞、浆细胞侵润；血管扩张、充血； 2、结缔组织中弥漫性淋巴细胞侵润，有些导管周围纤维组织增生，有玻璃样变性，导致管腔狭窄； 3、腺泡大部破坏消失，小叶内及小叶间导管扩张，间质中有慢性炎症细胞侵润； 4、腺泡消失，为修复性纤维组织所代替。 | |||
【临床表现】 | 临床上的典型症状是进食时腺体肿胀，有些患者每次进食时都肿胀，有些患者发病史症状较轻，不易察觉。急性发病时发病快，局部肿胀明显，消失也快，常有脓性分泌物。检查时可见腺体肿大，有些可触及粗硬的导管呈索条状，挤压腺体及导管时，可有脓性或粘稠、混浊的含胶冻样分泌。 | ||||
【影像学表现】 | 1、涎腺造影表现 涎腺造影的主要表现是导管系统的扩张不整，首先表现为主导管扩张，瘢痕形成可呈腊肠状；逐渐波及叶间及小叶间导管，晚期也可以看到末梢导管扩张，即“点扩”的征象（图10-3）。这种所谓的“点扩”征象可能是一些扩张的叶间、小叶间导管的横断面影像；也可以是由扩张内的唾液沉淀物造成的造影剂充盈不全表现；另外组织学观察也的确看到一些小叶内导管扩张的表现。颌下腺的阻塞性腮腺炎症由于颌下腺小叶内导管短而粗的解剖特点，不易出现末梢导管扩张的“点扩”征象。 2、B超表现 涎腺的急性炎症期可见腺体增大，内部回声光点减弱、粗糙，而且分布不均匀。有局部肿胀形成时，表现为液性暗区。慢性炎症时腺体可增大，晚期多缩小呈结节状，边界不清。内部回声粗糙，病情较长者内部回声可呈斑片状。腮腺慢性炎症可分为弥漫性和局限性两种表现，弥漫性者回声光点减弱、粗糙，可见多发性液性暗区。局限性者为边界不清的低回声区，形态多不规则。阻塞性涎腺炎多有导管扩张，B超检查可探及扩张的主导管呈管道样液性暗区。多普勒彩色超声检查可见涎腺炎症在急性期腺体血流增多，慢性炎性晚期腺体缩小，血流减少。 | （图10-3） | |||
【鉴别诊断】 | 成人复发性腮腺炎临床表现为腮腺反复肿胀，导管口也可以有脓性或混浊分泌，涎腺造影表现为末梢导管扩张，有时需要与慢性阻塞性腮腺炎进行鉴别。但成人复发性腮腺炎有幼年发病史，追踪观察发现发作期逐渐变短，间隔期延长，显现造影的末梢导管扩张数目逐渐减少，虽然主导管可伴有管炎而扩张，但其他分支导管一般无异常改变。慢性阻塞性腮腺炎多表现为进食时腮腺中肿胀，涎腺造影以导管系统的扩张为主，“点扩”一般出现在主导管、叶间导管和小叶间导管扩张之后。腮腺内非特异性淋巴结炎临床表现可与慢性阻塞性腮腺炎相似，应注意鉴别。腮腺内含有多个淋巴结，腮腺内淋巴结炎可引起腮腺区红肿，疼痛，并可破坏淋巴结包膜，侵及周围腺体和导管。超声表现为椭圆形低回声表现，边界清楚，涎腺造影多表现为腺泡充盈缺损。 | ||||
三、涎腺结核 | 简介 | 涎腺结核为结核杆菌感染所致，多有家族史或个人结核病史。一般认为其传播途径为淋巴源，其中大部分是淋巴源性传播。腮腺结核的组织学表现包括炎症及干酪样坏死，病变初期腺泡间有孤立的结核结节，以上皮样细胞为主，周围有淋巴细胞；中期小叶中腺泡大多消失，为结核病变取代；后期小叶外形已不能辨认，有干酪样坏死，有些可液化形成脓肿。 | |||
【临床表现】 | 涎腺结核发生在腮腺者较多见，颌下腺次之，舌下腺和小涎腺很少见。临床上分为慢性包块型和急性炎症型，极少数病例可伴有面瘫表现。 | ||||
【影像学表现】 | 1、涎腺造影表现 当病变局限在涎腺淋巴结内时，涎腺造影呈良性占位性表现，分支导管移位，腺泡充盈缺损等；当病变组织分解，形成空洞，淋巴结包膜破溃，波及腺实质时，可见团块状造影剂外溢等恶性肿瘤表现。 2、B超表现 病变局限在淋巴结内时，显示边界清楚的低回声区，早期内部回声为不均匀的暗淡光点，血流较多；晚期由于发生干酪样坏死，呈边界不清的液性暗区，伴有强回声光团，液性暗区中无彩色血流显示。病变突破淋巴结包膜时呈边界不清、形态不规则的低回声区，外形呈结节状。 | ||||
第五节 涎腺肿瘤 P184 | 【临床表现】 | 临床上良性肿瘤多表现为生长缓慢的无痛性肿块，与皮肤或周围组织无粘连。腮腺深叶肿瘤可有咽部异物感，由于位置关系，其活动度较受限。而恶性肿瘤生长较快，有疼痛。麻木等症状，质地较硬，常与周围组织粘连，可有开口受限皮肤破溃及面神经或舌神经瘫痪等表现。 | |||
【影像学表现】 | 为了防止肿瘤包膜破裂而造成种植性扩散，涎腺肿瘤的检查一般禁忌组织学活检。因此影像学检查对于涎腺疾病的诊断具有重要意义。涎腺造影术是最早的影像学检查方法之一，在CT、超声及核医学检查技术出现之前，涎腺造影是能较好的显示涎腺导管及腺实质的唯一的影像学检查手段。随着影像学检查技术的不断发展，CT、超声及磁共振成像等新型检查方法在涎腺的肿瘤诊断方面已逐渐取代了传统的涎腺造影。1．B超表现 涎腺肿瘤中腮腺肿瘤约占80%，其中主要发生在浅叶，事宜进行B超检查，因此，在确定涎腺占位性病变方面，B超检查应推荐为首选的检查方法。显微镜的使用方法
与涎腺肿瘤性质密切相关的B超表现有肿瘤形态、边界回声及内部回声，其中肿瘤的边界回声清楚与否和肿瘤包膜的完整性及肿瘤对周围组织有无侵犯有关，是判断肿瘤性质的重要标志；肿瘤的内部回声在一定程度上反映了肿瘤的内部结构。结核肿瘤形态、边界回声及内部回声这三项观察指标，可将涎腺肿瘤的B超表现为5种： （1）良性肿瘤：良性肿瘤多呈圆形或类圆形，边界清楚光滑，内部回声均匀（图10-4）。这与肿瘤细胞排列致密，均匀，间质少，少有出血及坏死等组织病例学特点有关。多普勒彩色超声检查时血流较少。 （2）具有侵袭性的良性肿瘤：多形性腺瘤等具有侵袭性的良性肿瘤呈分叶状，边界清楚，但不光滑，内部回声均匀（图10-5）。 （3）低度恶性肿瘤：低度恶性肿瘤呈分叶状，边界清楚，但不光滑，内部回声不均匀，少数可见簇状强回声。这种声像图表现的组织病理学基础是肿瘤组织变形坏死，间质中纤维成分丰富而且排列紊乱，形成多数声学界面。彩色血流稍多。 （4）恶性肿瘤：恶性肿瘤形态不规则，边界不清楚，内部回声高度不均匀，可见多数簇状回声或靶状回声（图10-6），有时可见声影。靶状回声指在强回声区周围有低回声晕环围绕，与组织病例学检查对照观察发现其形成基础是肿瘤中心大片变性坏死。多普勒超声检查可见彩色血流明显增多，动脉血流速度加快。 （5）Warthin瘤：呈类圆形，边界不清，内部低回声区被线状强回声分隔成网格状。这一声像图表表现与肿瘤多数小囊腔中有上皮乳头突入的组织病理学特点有关。 （6）涎腺囊肿：涎腺囊肿不属于涎腺良性肿瘤范围，但对囊实性病变鉴别能力较强是B超检查的一个特点和优势，因此，将涎腺囊肿的声像图表现简单介绍如下：腮腺、颌下腺囊肿的声像图表现多呈边界清楚的圆形、类圆形液性暗区，后方回声增强，内部无彩色血流。舌下腺囊肿口外型者可从颌下区探及，同侧的颌下腺可受压移位。涎腺囊肿继发感染时，液性暗区边界清楚，周边的彩色血流可增多。 2．ＣＴ表现 （１）良性肿瘤：典型的良性肿瘤多呈圆形或类圆形，界限清楚，边缘光滑，密度均匀一致，平扫ＣＴ值多为30~45HU，静脉增强时，肿瘤密度增高，可达60HU以上；皮下脂肪层腮腺咬肌筋膜等组织平面存在，咬肌、翼内肌、胸锁乳突肌及二腹肌后腹等邻近结构清晰可见。脂肪瘤的密度与咽旁间隙相近，CT值可抵达—100HU，边界清晰，根据CT表现可明确诊断。 （2）恶性肿瘤：典型的恶性肿瘤形态不规则，界限不清楚，内部密度不均匀（图10-7），皮下脂肪及腮腺咬肌筋膜平面消失，咬肌、翼内肌、胸锁乳突肌等周围肌受累时，则层次消失或模糊不清，有些还可以看到颞骨岩部或乳突的骨质破坏。 （3）低度恶性肿瘤或具有侵蚀性的良性肿瘤：低度恶性肿瘤或部分具有局部侵蚀性的良性肿瘤如多形性腺瘤等表现为国庆出行
边界清楚，但边缘不规则，呈分叶状，内部密度均匀或不均匀。 （4）肿瘤的定位： 腮腺深叶肿瘤和咽部肿瘤的鉴别是CT检查的一个优点，腮腺深叶肿瘤时，由咽旁间隙所形成的透明带位于肿瘤与咽旁缩肌之间，而在咽旁肿瘤时，咽旁间隙透明带位于肿瘤与腮腺深叶之间。这对于临床上选择手术入路具有非常重要的意义。 （5）肿瘤与颈稍的关系： 腮腺深叶肿瘤突向咽旁间隙时，距颈内动、静脉较劲，术前常需要了解肿瘤与颈稍的关系，为手术适应证的选择和手术方案的确定提供依据。采用多层动态增强扫描，显示腮腺深叶肿瘤与颈稍有下列4种位置关系：①血管与肿瘤之间有腮腺组织或脂肪间隙相隔，提示颈稍未受侵犯；②血管位置及形态正常，但与肿瘤紧邻；③血管被肿瘤推挤移位；④血管受压出现弧形压迹，伴有或不伴有血管移位。 3．磁共振成像表现 磁共振检查用于涎腺造影肿瘤的诊断具有以下优点：①无射线辐射损害；②多参数成像，软组织对比度明显高于CT；③基于高软组织对比度及血液的流空效应，MRI不用造影剂即可清晰显示大血管结构，特殊情况可使用造影剂进行增强扫描；④适用于病变范围广、位置深在的肿瘤。 （1）观察肿瘤与腮腺的关系：可依据肿瘤与腮腺间脂肪界面。腮腺外肿瘤使腮腺受压，肿瘤与腮腺间的脂肪界面存在；腮腺内肿瘤与腮腺之间部存在脂肪界面。 （2）腮腺肿瘤的定性诊断： MRI诊断涎腺肿瘤的特异性较低，组织病理学类型不同的肿瘤表现相同的信号特征，而组织病理学相同的肿瘤磁共振表现可不同。理论上，细胞致密的肿瘤，细胞包浆少，在T1和T2加权像表现为低信号；而大细胞肿瘤含水量相对较多，T2W信号增高。腮腺常见的良性肿瘤如多形性腺瘤和Warthin肿瘤磁共振表现为T1加权像中一低信号、T2加权像高信号（图10-8）；腮腺常见的侵袭性恶性肿瘤细胞成分丰富，T1和T2加权像表现为低信号。 4．涎腺造影及平片表现。 （1）导管系统变化：良性肿瘤多表现为主导管受压移位、拉长或屈曲;分支导管移位，包绕肿瘤可呈抱球状，或被肿瘤挤压至一侧呈密集的线束状。肿瘤压迫处的导管近心段由于造影剂的注射压力可有扩张，远心段因腺体分泌受阻也可呈扩张表现。恶性肿瘤的导管系统表现为排列扭曲、紊乱、粗细不均，导管可突然中断或时有时无，断断续续，这些表现与恶性肿瘤的侵润性生长特性有关，是恶性肿瘤的一个主要特点。 （2）腺泡改变：腺泡充盈缺损处多为肿瘤所在部位，良性肿瘤周围的分支导管移位，充盈缺损处周围的腺泡多呈过度充盈状态（图10-9）。恶性肿瘤则多表现为腺泡不均的充盈缺损，边缘不整齐。 （3）造影剂外溢：造影剂外溢主要见于恶性肿瘤，因导管系统及腺泡破坏，造影剂外溢呈点、片状，甚至呈不规则的团状，这也是恶性肿瘤的一个主要表现。 （4）临界征：临界征指涎腺导管中断或造影剂外溢等恶性征与导管移位等良性征象同事存在，多见于一些恶性成度较低或生长缓慢的恶性肿瘤如黏液表皮样癌，腺样囊性癌，乳头状囊腺癌，恶性混合瘤等。有些生长缓慢或侵蚀性较弱的低度恶性肿瘤如黏液表公鸡简笔画
黑玛卡
皮样癌高分化者、恶性混合瘤、乳头状囊腺癌和腺泡细胞癌等甚至可呈良性肿瘤的表现。 （5）腮腺深叶肿瘤：腮腺肿瘤 的特点是主导管后段移位变直，腺体后部与升支后缘间距离增大，较大的深叶肿瘤可见腺体后上部的分支导管受推压向下移位。 （6）Warthin瘤：Warthin瘤具有一些特殊的造影表现，它多位于腺体后下部，可见主导管屈伸，肿瘤所在处及其周围的多数分支导管排列紊乱、扭曲，不规则狭窄及扩张，这可能与肿瘤质地较软，对分支导管的推挤作用较小有关。约半数患者伴有末梢导管扩张表现，有些还表现为腺体体内的多发肿瘤。 （7）下颌骨改变：下颌骨后缘可因较大的腮腺良性肿瘤压迫呈边缘整齐的凹陷，这种改变仅占涎腺良性肿瘤的5.6%。恶性肿瘤可见下颌骨的溶骨性破坏或骨膜致密增厚，但也仅占恶性肿瘤的7.4%。 | （图10-4） （图10-情感故事会
5） （图10-6） （图10-7） （图10-8） （图10-9） | |||
第六节 舍格伦综合征 P190 | 简介 | 1888年Mikulicz首先报告了双侧腮腺及泪腺肿大的病例，泪腺及颌下腺活检有大量圆形细胞侵润，腺泡萎缩。Mikulicz认为其病因感染，此后即以Mikulicz病来命名。1927年Schaffer和Jacobn将这类疾病分为两类，一种是原因不明的腮腺及泪腺肿大，临床表现为良性过程，成为Mikulicz；另一种继发于其他疾病的涎腺症状性肿大，如白血病、淋巴瘤、结节病等产生的涎腺肿大，称为Mikulicz综合征。瑞典眼科医师Sjogren在1933年报告了19例干燥性角结膜炎、伴有口干症的病例，其中13例伴有多发性关节炎，后来的研究者称之为舍格伦综合症（Sjogren，ｓ ｓｙｎｄｒｏｍｅ）．舍格伦综合征是一种以外分泌腺损害为主的自身免疫，可分为原发性舍格伦综合征及继发性舍格伦综合征，经临床检查证实有口干及眼干者为原发性舍格伦综合征，又称为干燥综合征；口干和（或）眼干伴有结缔组织病者为继发性舍格伦综合征，常见的结缔组织病有类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病和多发性肌炎等。原发性与继发性舍格伦综合征的组织病理学表现基本相同，镜下表现主要是淋巴结细胞和组织细胞增生侵润。2002年欧美舍格伦综合征研究协作组发表了新修订的原发性舍格伦综合征诊断标准如下：Ⅰ．口干症状 下列三项中有一项或一项以上：①每日感到口干，持续三个月以上；②成人 后腮腺反复或持续肿大；③进干性食物时需用水帮助。Ⅱ．眼部症状 下列三项中有一项或一项以上；①每日感到无法忍受的眼干，持续三个月以上；②有反复的沙硕感或摩擦感；③每日需用人工泪液三次或三次以上。Ⅲ．眼部体征 下列检查任一项或一项以上异常：①Ｓｃｈｉｒｍｅｒ试验≤５ｍｍ／ｍｉｎ；②角膜染色≥４ｖａｎ Ｂｉｊｓｔｅｒｌｄ计分法。Ⅳ．组织学检查 唇腺淋巴细胞灶≥１。Ⅴ．涎腺受损 下列检查任一项或一项以上异常：①唾液流率≤１．５ｍｌ／１５ｍｉｎ；②腮腺造影；③腮腺核素显像。Ⅵ．自身抗体 抗ＳＳＡ／抗ＳＳＢ阳性（双扩散法）原发性舍格伦综合征 无结缔组织病，按下列标准诊断：①符合上述标准中４条或４条以上，组织学检查和自身抗体中至少有一项异常；②眼部体征、组织学检查、涎腺受损和自身抗体中任意三项异常。继发性舍格伦综合征 有任意一种结缔组织病，有口腔症状和眼部症状中任意一项，同时眼部体征、组织学检查和涎腺受损中任意两项异常。诊断原发性或继发性舍格伦综合征必须除外头颈部放疗史、丙肝病毒感染、艾滋病、淋巴瘤、结节病、ＧＶＨ病及抗乙酰胆碱药用药史等。 | （图１０－10） （图１０－１1） （图１０－１2） （图１０－１3） （图１０－１4） | ||
【临床表现】 | 舍格伦综合征多见于中老年女性，男女之比约为１：１０.临床表现主要有口干、眼干及结缔组织病。患者口干，影响进食、吞咽及说话；检查可见舌背丝状乳头萎缩，舌面光滑，可有舌裂；患者常伴有白色念珠菌感染及多发龋。涎腺可反复肿胀或呈弥漫性肿大，有时可有包块。 | ||||
【影像学表现】 | 涎腺是舍格伦综合征诊断的重要检查方法，在国际上许多舍格伦综合征的诊断标准都被列为诊断指标之一。舍格伦综合征的涎腺造影表现分为以下４型。１．腺体形态正常，排空功能迟缓 功能正常的腮腺，在正常的腺泡充盈状态下，经酸刺激５分钟后，适量碘水造影剂应当能够完全排空。舍格伦综征患者可出现排空功能迟缓的表现。２．涎腺末梢导管扩张 涎腺末梢导管扩张是舍格伦综合征较典型的造影表现，其典型所见为主导管无改变，腺内分支导管变细、稀少或不显影。末梢导管扩张可分为４期：①点状期末梢导管呈弥漫、散在的点状扩张，直径小于１ｍｍ；②球状期：有较重的病例，末梢导管球状扩张呈球状，直径１～２ｍｍ（图１０－１0）；③腔状期：更严重的病例显示为末梢导管球状扩张影像融合，呈大小不等、分布不均的腔状（图１０－１1）；④破坏期：在病变短的故事
晚期，周围的导管及腺泡被破坏，不能显示，造影剂进入腺体分隔和包膜下。除末梢导管扩张外，还可以看到由逆行感染引起的主导管扩张，呈腊肠状（图１０－１2）；或主导管边缘不整齐，局部增宽，呈羽毛状（图１０－１3）、花边状，甚至呈葱皮状，这是由于导管上皮完整性丧失，管周结缔组织变性、断裂，造影剂注入的压力使造影剂外渗所造成的。其中主导管边缘呈羽毛状、花边状或葱皮状改变可视为特征性造影表现。有些患者可伴有腺泡充盈缺损现象，边缘不整齐，周围分支导管无移位现象，其形成原因可能为腺内导管上皮或肌上皮增生，导致小导管阻塞，造影剂不能注入，腺泡无法充盈。 3．向心性萎缩 在涎腺造影片上显示为仅有主导管和某些叶间导管显影，周缘腺体组织不显示，说明腺体萎缩变小，称为向心性萎缩（图１０－１4）。这种情况多为晚期病变，腺体组织大部分被破坏，代以淋巴组织；有些腺内导管完全被阻塞，造影剂无法注入。 4．肿瘤样改变 舍格伦综合征在涎腺造影片上可表现为肿瘤样改变，这是由于局部腺小叶受侵，融合，形成包块；其中腺体已大部分被破坏，代之以淋巴组织，形成一无包膜包绕的包块。在早影片上表现为腺泡充盈缺损，周围的分支导管可有移位，呈良性肿瘤表现；导管上皮的完整性消失，出现造影剂外溢表现，可呈低度恶性肿瘤样改变；如表现为多处导管中断，伴有不规则的腺泡充盈缺损时，则呈恶性肿瘤的表现，此时病理组织学检查往往也证实为恶性变。 | ||||
【鉴别诊断】 | 舍格伦综合征的涎腺造影表现与以下疾病鉴别：１．涎腺肿瘤 有些舍格伦综合征患者临床上表现为局部肿块，涎腺造影呈肿瘤样表现，不易于涎腺肿瘤区别。但舍格伦综合征涎腺造影有末梢导管扩张表现，而且其他涎腺腺体可有相应表现，可资鉴别。２．成人复发性腮腺炎 涎腺造影表现为末梢导管扩张，排空功能延缓，继发感染后可有主导管扩张呈腊肠样改变，这些都与舍格伦综合征相似。但成人复发性腮腺炎有自幼发病史，挤压腺体可有较多的涎腺分泌；而舍格伦综合征一般无涎腺分泌，或涎液分泌很少。成人复发性腮腺炎的主导管可扩张，但没有边缘毛糙如羽毛状、花边状、甚至葱皮样表现。追踪观察成人复发性腮腺炎的末梢导管扩张数目逐渐减少，直至痊愈，这些都与舍格伦综合征不同。３．涎腺良性肥大 可表现为腮腺肿大，也可出现口干症状，腮腺造影可有末梢导管扩张表现。但口干表现及造影剂排空迟缓一般不及舍格伦综合征严重，结核和临床情况及血清学检查可协助鉴别。 | ||||
第七节 涎腺良性肿大 Ｐ１９４ | 简介 | 涎腺良性肥大以涎腺非肿瘤性、非炎症性、慢性、无痛性肿大为特点，常见于腮腺，颌下腺也可以发生。多数患者与全身系统病有关，如高血压、糖尿病、内分泌失调等；有些与营养不良、肝硬化、慢性酒精中毒及服用某些药物有关。其基本病理变化时腺泡明显增大，约为正常的２～３倍；腺泡细胞融合，界限不清，腺泡腔消失，胞核被挤压至基底部；胞浆呈蜂窝状或颗粒状，腺泡细胞顶端的分泌颗粒消失；间质结缔组织水肿或玻璃样变，有的腺泡消失为脂肪组织所代替。 | （图１－０－１5） | ||
【临床表现】 | 临床表现为涎腺弥散性肿大，多为双腮腺肿大，可伴有双颌下腺肿大，或单纯颌下腺肿大，质地柔软，继发感染时局部可肿胀或变硬，似肿物，有时也可以出现口干症状。 | ||||
【影像学表现】 | 涎腺造影表现形态多正常，体积明显增大，这与腺泡本身增大有关。可伴有导管轻度扩张。有些可有末梢导管扩张表现，与组织病理学对照研究不明，这是叶间导管的横断面影像。排空功能迟缓，与腺泡的退行性改变有关，但程度一般不及舍格伦综合征患者重。结合临床情况及血清学检查科协助鉴别。Ｂ超声像图上，涎腺良性肥大表现为腺体增大，内部回声可增强（图１－０－１5），彩色血流不多。 | ||||
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