原发性肾脏滑膜肉瘤2例报告并文献复习

５５２ Ｊ Ｍｏｄ Ｕｒｏｌ，Ｖｏ１．１６ Ｎｏ．６ Ｎｏｖ．２０１１

・

论 著・

文章编号：１００９—８２９１（２０１１）０６—０５５２一Ｏ３

原发性肾脏滑膜肉瘤２例报告并文献复习

高中伟 ，刘 刚 ，任小强 ，程远合 ，张建国 ，李志军 ，田燕晓 ，葛东峰。，梁 豪 ，王晓辉

（河南科技大学第一附属医院：１泌尿外科；２病理科，河南洛阳４７１００３）

Ｐｒｉｍａｒｙ ｒｅｎａｌ ｓｙｎｏｖｉａｌ ｓａｒｃｏｍａ（ｒｅｐｏｒｔ ｏｆ ２ ｃａｓｅｓ ａｎｄ ｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ ｒｅｖｉｅｗ）

ＧＡＯ Ｚｈｏｎｇ—ｗｅｉ ，ＬＩＵ Ｇａｎｇ ，ＲＥＮ Ｘｉａｏ—ｑｉａｎｇ ，ＣＨＥＮＧ Ｙｕａｎ—ｈｅ ，ＺＨＡＮＧ Ｊｉａｎ—ｇｕｏ ，ＬＩ Ｚｈｉ－ｊ ｕｎ ，

ＴＩＡＮ Ｙａｎ—ｘｉａｏ ，ＧＥ Ｄｏｎｇ—ｆｅｎｇ ，ＬＩＡＮＧ Ｈａｏ ，ＷＡＮＧ Ｘｉａｏ—ｈｕｉ

（１．Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｕｒｏｌｏｇｙ；２．Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｐａｔｈｏｌｏｇｙ，ｔｈｅ Ｆｉｒｓｔ Ａｆｆｉｌｉａｔｅｄ Ｈｏｓｐｉｔａｌ，Ｈｅｎａｎ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ ｏｆ

Ｓｃｉｅｎｃｅ ａｎｄ Ｔｅｃｈｎｏｌｏｇｙ，Ｌｕｏｙａｎｇ ４７１００３，Ｃｈｉｎａ）

ＡＢＳＴＲＡＣＴ：Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ Ｔｏ ｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅ ｔｈｅ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｏｆ ｐｒｉｍａｒｙ ｒｅｎａｌ ｓｙｎｏｖｉａｌ ｓａｒｃｏｍａ．Ｍｅｔｈｏｄｓ Ｔｈｅ

ｄａｔａ ｏｆ ２ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ｐｒｉｍａｒｙ ｒｅｎａｌ ｓｙｎｏｖｉａｌ ｓａｒｃｏｍａ ｗｅｒｅ ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ ａｎａｌｙｚｅｄ，ａｎｄ ｔｈｅ ｒｅｌａｔｅｄ ｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ ｉｎ Ｐｕｂｍｅｄ ａｎｄ

ＣＢＭｄｉｓｃ ｗａｓ ｒｅｔｒｉｅｖｅｄ．Ｒｅｓｕｌｔｓ Ｔｈｅ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｏｆ ｐｒｉｍａｒｙ ｒｅｎａｌ ｓｙｎｏｖｉａｌ ｓａｒｃｏｍａ ｗａｓ ｃｏｎｆｉｒｍｅｄ ｂｙ ｐｏｓｔｏｐｅｒａｔｉｖｅ ｐａｔｈｏｌｏｇｙ．

Ｉｍｍｕｎｏｈｉｓｔｏｃｈｅｍｉｃａｌ ｓｔａｉｎｉｎｇ ｓｈｏｗｅｄ ｔｈａｔ ｆｏｒ ｔｈｅ ｆｉｒｓｔ ｐａｔｉｅｎｔ，ｔｈｅ ｍａｒｋｅｒｓ Ｖｉｍ，ＣＫ７，ＣＫ（Ｐａｎ），ＣＫ（Ｌｏｗ ＭＷ），ＥＭＡ，

ＣＤ９ ９ ａｎｄ Ｂｃｌ一２ ｗｅｒｅ ｐｏｓｉｔｉｖｅ ｉｎ ｔｈｅ ｔｕｍｏｒ ｃｅｌｌｓ，ｗｈｉｌｅ Ｄｅｓ ｗａｓ ｎｅｇａｔｉｖｅ．Ｆｏｒ ａｎｏｔｈｅｒ ｐａｔｉｅｎｔ，ｔｈｅ ｍａｒｋｅｒ Ｖｉｍ ｗａｓ ｐｏｓｉｔｉｖｅ，

ＣＫ，Ｄｅｓ ａｎｄ ＣＤ９９ ｗｅｒｅ ｐａｒｔｉａｌ ｐｏｓｉｔｉｖｅ，ｗｈｉｌｅ Ｍｙｏｄｌ，ＣＤ３４幽默个性签名 ，Ｍｅｌａｎｏｍａ ａｎｄ ＣＤ６８ ｗｅｒｅ ｎｅｇａｔｉｖｅ．Ｂｏｔｈ ｃａｓｅｓ ｄｉｅｄ ｏｆ ｔｕｍｏｒ

ｍｅｔａｓｔａｓｉｓ ７ ｏｒ １０ ｍｏｎｔｈｓ ａｆｔｅｒ ｔｈｅ ｏｐｅｒａｔｉｏｎ．Ｒｅｔｒｉｅｖｅｄ ｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ ｓｈｏｗｅｄ ｔｈａｔ ｏｆ ｔｈｅ ３３ ｃａｓｅｓ ｆｏｌｌｏｗｅｄ ｕｐ，１１ ｃａｓｅｓ ｄｉｅｄ ａｎｄ

１４ ｃａｓｅｓ ｈａｄ 股票行情走势图 ｔｕｍｏｒ ｍｅｔａｓｔａｓｉｓ ｏｒ ｒｅｃｕｒｒｅｎｃｅ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎｓ Ｐｒｉｍａｒｙ ｒｅｎａｌ ｓｙｎｏｖｉａｌ ｓａｒｃｏｍａ ｉｓ ａ ｈｉｇｈｌｙ ｍａｌｉｇｎａｎｔ ａｎｄ ｒａｒｅｌｙ

ｓｅｅｎ ｔｕｍｏｒ ｗｉｔｈ ｐｏｏｒ ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ．Ｉｔｓ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｄｅｐｅｎｄｓ ｏｎ ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ ａｎｄ ｉｍｍｕｎｏｈｉｓｔｏｃｈｅｍｉｃａｌ ｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎｓ．

ＫＥＹ ＷＯＲＤＳ：ｐｒｉｍａｒｙ ｒｅｎａｌ ｓｙｎｏｖｉａｌ ｓａｒｃｏｍａ；ｄｉａｇｎｏｓｉｓ；ｔｒｅａｔｍｅｎｔ；ｐａｔｈｏｌｏｇｙ；ｉｍｍｕｎｏｈｉｓｔｏｃｈｅｍｉｓｔｒｙ

摘要：目的 探讨原发性肾脏滑膜肉瘤的诊断和治疗。方法 对２例患原发性肾脏滑膜肉瘤的患者的临床资料进行总结，检索

Ｐｕｂｍｅｄ及中国生物医学数据库肾脏原发性滑膜肉瘤的相关文献。结果患者１术后病理报告：肾脏滑膜肉瘤，侵及肾皮质、髓

质及肾周围脂肪组织。免疫组化结果：Ｖｉｍ、ＣＫ７、广谱ＣＫ、低分子ＣＫ、ＥＭＡ、ＣＤ９９、Ｂｃｌ－２均阳性，Ｄｅｓ阴性。患者２术后病理报

告：肾脏滑膜肉瘤，血管内见有瘤栓。免疫组化结果：Ｖｉｍ阳性、ＣＫ部分细胞、Ｄｅｓ部分细胞、ＣＤ９９部分细胞阳性，Ｍｙｏｄｌ、

ＣＤ３４、Ｍｅｌａｎｏｍａ、ＣＤ６８阴性。患者１术后７个月，患者２术后１Ｏ个月均死于癌转移。检索相关文献显示有随访的３３例中死亡

１１例，转移或复发１４例。结论原发性肾脏滑膜肉瘤是一种高度恶性的罕见肿瘤，预后不良，确诊依赖病理检查、免疫组织

化学。

关键词：原发性肾脏滑膜肉瘤；诊断；治疗；病理；免疫组化

中图分类号：Ｒ７３７．１１ 文献标志码：Ａ

肾脏滑膜肉瘤十分罕见，它是一种恶性的独特的

大小６．５ ｃｍ６．３ ｅｍ低回声包块，左肾上腺区可见

肿瘤实体。２００３年１２月～２０１０年２月我院共收治 大小约３．４ ｃｍ２．９ ｃｍ低回声包块，腹部大血管血

２例该病患者，现报道如下。 流通畅，下腔静脉流速０．１９ ｍ／ｓ，下腔静脉及肾静脉

１资料与方法

１．１临床资料

内未见异常回声。ＫＵＢ＋ＩＶＵ提示右肾上组肾盂肾

盏见充盈缺损，受压变形，左侧正常，未见积水。ＣＴ

右肾体积增大，形态尚可，大部分肾实质密度弥漫减

低，注人造影剂呈不均匀强化，静脉期及延迟期较动

本组２例，患者１，男，６２岁，因血尿伴肾绞痛急

症入院，无尿急、尿频、尿痛。追问病史患者有腰部钝

痛不适３个月。查体：一般状况正常，肾区无隆起，上

腹部未触及包块，腹部无压痛。Ｂ超右肾形态失常，

肾包膜不光整，实质回声不均，肾上极实质内可见一

收稿日期：２０１１－０４—１２ 修回日期：２０１１－０５—２０

作者简介：高中伟（１９６７一），男（汉族），副主任医师．Ｅ—ｍａｉｌ：ｇｚｗｙｆｇｓｘ＠

ｙａｈｏｏ．ｃｏｍ．ｃｎ

脉期强化明显，ＣＴ值约５６～６５ Ｈｕ，右肾周筋膜增

厚，肾包膜毛糙，肾周可见多发高密度条索及少量积

液影，收集期右肾盂及输尿管上段内未见造影剂充

盈，呈条形低密度影显示，近上极层面局部肾盂壁欠

光整。左侧肾上腺体部见一最大截面３．４ ｃｍ

２．９ ｃｍ肿块影，呈不均匀强化，内可见囊变区，腹膜

ｈｔｔｐ：／／ｗｗｗ．ｚｇｍｎｗｋ．ｅｏｍ

Ｊ Ｍｏｄ Ｕｒｏｌ，Ｖｏ１．１６ Ｎｏ．盐梅相成 ６ Ｎｏｖ．２０１ｌ

常表达ＣＤ…ＣＤ 常灶性表达或不表达ＣＫ、ＥＭＡ 后壁，粘连固定似瘢痕样组织，可见该肿瘤侵袭性强。

等上皮性标志物；不表达Ｄｅｓ、ＳＭＡ、Ｓ一１００、ＣＤ 以 本组２例患者均很快出现复发及转移，生存均未超过

上标志物中Ｂｃｌ一２具有重要意义：滑膜肉瘤呈阳性，

特别是梭形细胞为强阳性，而平滑肌肉瘤、恶性外周 １例伴肺转移的原发肾脏滑膜肉瘤患者，术后辅以４

１年，预后结果与文献报道符合。但ＰＡＲＫ＿８ 等报道

神经鞘瘤和纤维肉瘤为阴性。因此在鉴别单相纤维 周的异环磷酰胺和阿霉素化疗，肺部肿块完全消失。

型及分化差的滑膜肉瘤时，Ｂｃｌ一２和ＣＤ。。阳性是较为 本组例令我难忘的一件事 ２患者化疗（ＩＦＣ、ＡＤＭ、ＤＴＩＣ）结合中草药，

有用和敏感的指标 ］。本组患者的免疫组化结果与 复发的肿块天然冰糖 曾一度缩小，提示化疗有一定的效果。由

文献报道相符。

于目前报道的病例数目有限，标准的治疗方案需要更

多的病例积累和临床数据的收集。 滑膜肉瘤细胞遗传学特点是存在１８号染色体和

参考文献：

［１］ＡＲＧＡＮＩ Ｐ，ＦＡＲＩＡ ＰＡ，ＥＰＳＴＥＩＮ ＪＩ，ｅｔ ａ１．Ｐｒｉｍａｒｙ ｓｙｎｏｖｉａｌ

ｓａｒｃｏｍａ：ｍｏｌｅｃｕｌａｒ ａｎｄ ｍｏｒｐｈｏｌｏｇｉｃ ｄｅｌｉｎｅａｔｉｏｎ ｏｆ ａｎ ｅｎｔｉｔｙ ｐｒｅｖｉ

Ｘ染色体的基因转位ｔ（Ｘ；１８）（ｐｌ１．２；ｑｌ１．２）及其导

致产生的ＳＹＴ—ＳＳｘ融合基因，该染色体易位发生在

超过９０ 的滑膜肉瘤中，而其他的软组织肿瘤中极

少发现。因此利用细胞遗传学检测ｔ（Ｘ；１８）和利用

ＦＩＳＨ或ＲＴ—ＰＣＲ检测ＳＹＴ—ＳＳＸ融合基因，已成为

诊断原发性滑膜肉瘤的金标准Ｌ６ Ｊ。因条件所限本组

２例患者未作ＳＹＴ—ＳＳＸ融合基因检测。

肾脏滑膜肉瘤的临床症状无特异性，多以血尿为

首发症状，个别以腰痛为首发症状，因此难以术前确

诊，术后病理学诊断是确诊的主要依据。本病需与肾

ｏｕｓｌｙ ｉｎｃｌｕｄｅｄ ａｍｏｎｇ ｅｍｂｒｙｏｎａｌ ｓａｒｃｏｍａｓ ｏｆ ｔｈｅ ｋｉｎｄｅｙＥＪ］．Ａｍ Ｊ

Ｓｕｒｇ Ｐａｔｈｏｌ，２０００，２４（１）：１０８７哪个直播平台好赚钱 —１０９６．

Ｅ２３ ＭＩＲＺＡ Ｍ，ＺＡＭＩＩ ＰＡ Ｉ，ＢＵＮＮ１ＮＧ Ｊ．Ｐｒｉｍａｒｙ ｒｅｎａｌ ｓｙｎｏｖｉａｌ

ｓａｒｃｏｍａ［Ｊ］．Ｕｒｏｌｏｇｙ，２００８，７２（３）：７１６．１１ ｌ２．

［３］ＭＯＣＨ Ｈ，ＷＯＤＺＹＮＳＫＩ Ａ，ＧＵｌｌ Ｉ ＯＵ Ｉ ，ｅｔ ａ１．Ｐｒｉｍａｒｙ ｒｅｎａｌ

ｓｙｎｏｖｉａｌ ｓａｒｃｏｍａ．Ａ ｎｅｗ ｅｎｔｉｔｙ ｉｎ ｔｈｅ ｍｏｒｐｈｏｌｏｇｉｃａｌ ｓｐｅｃｔｒｕｍ ｏｆ

ｓｐｉｎｄｌｅ ｃｅｌｌ ｒｅｎａｌ ｔｕｍｏｒｓ［Ｊ］。Ｐａｔｈｏｌｏｇｅ，２００３，２４（６）：４６６ ４７２．

脏其他梭形细胞恶性肿瘤相鉴别 ］：①纤维肉瘤梭

形细胞呈束状交织排列，核分裂多见。瘤细胞Ｖｉｍ—

ｅｎｔｉｎ阳性，而Ｂｃｌ一２、Ｓ一１００、ＣＫ、ＥＭＡ、Ａｃｔｉｎ阴性。

［４３王兆亮，朱建善，刘强，等．原发性肾脏滑膜肉瘤ｌ临床病理及分子

遗传学分析［Ｊ］．ｆ临床与实验病理学杂志，２００６，２２（６）：６８４—６８８．

［５］彭国辉，李汉忠，彭丽君，等．原发性滑膜肉瘤一例报告并文献复

习ＦＪ］．中华泌尿外科杂志，２ＯｌＯ，３１（６）：３６５ ３６８．

［６］ＧＵＩＬＩ ＯＵ Ｉ ，ＣＯＩＮＤＲＥＪ，ＧＡＩ Ｉ ＡＧＨＥＲ Ｇ，ｅｔ ａ１．Ｄｅｔｅｃｔｉｏｎ ｏｆ

ｓｙｎｏｖｉａｌ ｓａｒｃｏｍａ ｔｒａｎｓｌｏｃａｔｉｏｎ ｔ（ｘ；１ ８）（ＳＹＴ—ＳＳＸ）ｉｎ ｐａｒａｆｆｉｎ

ｅｍｂｅｄｄｅｄ ｔｉｓｓｕｅｓ ｕｓｉｎｇ ｒｅｖｅｒｓｅ ｔｒａｎｓｃｒｉｐｔａｓｅ— ｐｏｌｙｍｅｒａｓｅ ｃｈａｉｎ ｒｅ——

ａｃｔｉｏｎ：ａ ｒｅｌｉａｂｌｅ ａｎｄ ｐｏｗｅｒｆｕｌ ｄｉａｇｎｏｓｔｉｃ ｔｏｏｌ ｆ麦芽糖功效 ｏｒ ｐａｔｈｏｌｏｇｉｓｔｓ．Ａ

ｍｏｌｅｃｕｌａｒ ａｎａｌｙｓｉｓ ｏｆ ２２ １ ｍｅｓｅｎｃｈｙｍａｌ ｔｕｍｏｒｓ ｆｉｘｅｄ ｉｎ ｄｉｆｆｅｒｅｎｔ

②平滑肌肉瘤梭形细胞胞质丰富、红染，在核的两端

胞质内可见空泡，有时核被挤压，这一现象有助于诊

断。③恶性神经周围鞘膜瘤为神经起源，梭形细胞更

加弯曲，呈波浪状。免疫组化Ｓ一１００阳性，上皮性标

记阴性。④低分化型滑膜肉瘤需与原始神改革英文 经外胚叶

肿瘤鉴别，其瘤细胞ＣＤ９９、Ｓｙｎ阳性，很少表达ＣＫ

和ＥＭＡ。⑤肾脏透明细胞肉瘤瘤细胞Ｖｉｍｅｎｔｉｎ、

Ｂｃｌ一２阳性，而Ｓ一１Ｏ０、ＣＫ、ＥＭＡ、ＣＤ。。、Ｄｅｓ、ＣＤ。 阴

ｆｉｘａｔｉｖｅｓ［Ｊ］．Ｈｕｍ ｐａｔｈｏｌ，２００１，３２（１）：１０５ １１２．

［７］ＤＩＶＥＴＩＡ Ｍ，ＫＡＲＰＡＴＥ Ａ，ＢＡＳＡＫ Ｒ，ｅｔ ａ１．Ｓｙｎｏｖｉａｌ ｓａｒｃｏｍａ ｏｆ

ｔｈｅ ｋｉｄｎｅｙ［Ｊ］．Ａｎｎ Ｄｉａｇｎ Ｐａｔｈｏｌ，２００８，１２（２）：３３３—３３９．

［８３ ＰＡＲＫ ＳＪ，ＫＩＭ ＨＫ，ＫＩＭ ＣＫ，ｅｔ ａ１．Ａ ｃａｓｅ ｏｆ ｒｅｎａｌ ｓｙｎｏｖｉａｌ ｓａｒ—

ｃｏｍａ：ｃｏｍｐｌｅｔｅ ｒｅｍｉｓｓｉｏｎ ｗａｓ ｉｎｄｕｃｅｄ ｂｙ ｃｈｅｍｏｔｈｅｒａｐｙ ｗｉｔｈ

性。⑥肉瘤样肾癌瘤细胞ＣＫ、ＥＭＡ、Ｖｉｍｅｎｔｉｎ大多

数阳性，而Ｓ一１００、Ｄｅｓ阴性，该肿瘤包含特征性复合

染色体组型而无ｔ（Ｘ；１８）染色体易位 。

肾脏滑膜肉瘤恶性度高，预后一般较差。在有随

ｄｏｘｏｒｕｂｉｃｉｎ ａｎｄ ｉｆｏｓｆａｍｉｄｅ［Ｊ］．Ｋｏｒｅａ Ｊ Ｉｎｔｅｒｎ Ｍｅｄ．２００４，１９（３）：

６２—６５．

（编辑 乇玮）

访的３３例中死亡ｌｌ例，转移和复发１４例 ］。作者

手术的例１患者术中见肿瘤位于右肾中上极，侵及腹

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