歪嘴哭综合症

歪嘴哭综合症

歪嘴哭综合症是一种先天畸形的特殊面容，患儿多伴有眼、耳等畸

形，同时伴有先天性心脏病，如动脉导管未闭、室间隔缺损、房间

隔缺损等，以伴有先天性心脏病多见，因此在临床上发现有此面容，

要注意是否有“先心”，诊断可做面部肌电图，以除外面瘫，因为其

歪嘴不是面瘫所致，而是面肌发育不良。

患儿面部表情有一特殊现象，平素或笑脸时嘴唇左右对称，但啼哭

时一侧口角下拉，造成歪嘴哭脸。其原因并非由于产伤或胎位不正，

肌电图检查亦无游戏模式怎么设置 面神经瘫痪，而系因一侧的口角降肌发育不全，致

哭时不能下拉,健侧口角降肌仍下拉造成不对称的哭嘴。上世纪90年

代发现，歪嘴哭综合征患者多有染色体22ｑ11(22ｑ11.2)微缺失，这

种染色中秋节绘画作品 体的改变与遗传、基因突变、胎儿宫内感染、孕母疾病及服

用药物等多种因素有关。部分患儿的母亲有慢性酒精中毒]、糖尿病。

由于这种染色体异常,在胎儿发育过程中，第1、2对及第3、4对咽

囊颈神经嵴细胞移行和分布异常，而神经迁移、固定和分布又是一

个多基因参与的过程，故临床上出现口角降肌、口、腭、耳、心脏、

甲状腺以及其它多器官系统表现形式复杂多样的畸形。尤以心血管

畸形多见，心血管畸形可包括四联症、动脉导管未闭、三尖瓣闭锁、

室间隔缺损等，因歪嘴哭与先天性畸形有紧密的联系，近年来越来

越受到重视。染色体22ｑ11微中小学职业道德规范 缺失的发生率高,在活产婴儿中约

1/4000，其临床表现具有多样性，或有精神运动性障碍、发育迟缓、

癫痫发作,部分要通过长时间的跟踪观察才能得杨善洲精神 出结论。歪嘴哭综合

征因仅在哭时有歪嘴改变，家长平时并未引起重视，年长儿因少哭

而表现更为隐秘,故多在其它疾病诊疗中被发现，对这一现象的认识

有一定的局限。儿科医生在临床工作中要注意观察患儿的面部表情，

发现有歪嘴哭体征要引起重视,避免飞机乘坐流程 漏诊，以便及时发现先天性畸形

并给予适当的医学干预。