castleman病

腹膜后浆细胞性Castleman病一例及文献复习

Castleman病是一种少见的良性淋巴结增生性疾病。近年来国内

外报道较多，多为个案报道，临床表现多样，易误诊漏诊。腹膜后

Castleman病（局灶性，浆细胞型）临床罕见，术前诊断困难，我院

近年手术治疗一例，现报道如下。

1．病例介绍

患者女性，72岁.无明显诱因出现中腹部不适伴乏力、纳差一月，

无发热、盗汗；无恶心、呕吐；无呕血、黑便；排气排便通畅，无头

晕、胸闷、憋气、纳差；无腰痛、血尿，无阴道异常流血；近两月体

重减轻7Kg。于我院门诊查B超示盆腔可见一7.01cm5.55cm实性

回声，边界清楚，其内可探及动脉血流频谱信号，RI:0.61，其周围

可见多个大小不等的实性低回声结节，考虑为淋巴结，最大1.08cm

0.7cm。肝胆胰脾未见异常。腹盆腔未见积液。既往白内障手术史，

偶有烟酒嗜好，月经17 3-4/30 53岁。入院诊断：盆腔肿物。入院

后腹部增强CT表现:盆腔内偏左可见软组织肿块(图1-3)，边界较清

楚，密度均匀；增强后肿块内可见肿瘤血管影，肿块中度强化，且强

化较均匀；CT值由43.7Hu逐渐强化为72.5Hu,大小约39.160.6cm,

肿块与临近组织分界清楚；肿块周围及腹膜后可见多发软组织密度小

结节影，轻度强化；子宫、膀胱及肠管未见异常。X线胸片：心肺膈

无著变。钡灌肠造影未见异常。查血常规：HGB100g/L，HCT27.8%。

凝血功能：PT：102%，FIB6.65g/L。血生化：ALB35.1g/L GLO33.6g/L

ALT15U/L AST20U/L K 4.32mmol/L Ca 2.01mmol/L BUN 3.15mmol/L

Cr 44mmol/L。尿便常规无异常。肿瘤标志物各项无明显异常。手术：

左下腹经腹直肌切口探查见腹膜后肿物约7cm5cm5cm，包膜完整，

质稍韧，光滑，与左输尿管、左髂外动脉关系密切，肿物深面分别见

2cm2cm，1.5cm1.5cm淋巴结，分别予以完整切除。手术标本病

理组织学检查见：淋巴结内淋巴滤泡增生，部分滤泡中心树突网状细

胞和组织细胞增生，部分小淋巴细胞呈葱皮状围绕生发中心，并有小

血管穿叉其间；副皮质区血管增生，部分血管壁增厚并有透明样变，

滤泡间多量成熟浆细胞学年总结鉴定表 浸润（HE）。（图4-6）免疫组化：滤泡及其周

围增生的套区B细胞CD20、CD79阳性。滤泡间散在CD45RO、CD3 阳

性的T 细胞。CD30来标记R - S 细胞以除外霍奇金病，本例CD30

阴性。（免疫组化）（图7-10）。病理诊断：浆细胞型Castleman病，

局部淋巴细胞增生活跃伴包膜外浸润。术后患者恢复良好,无不适主

诉,顺利出院。随访27个月仍健在，复查未见复发转移。

图茶故事 1

图2

图3

图4 HE40 图5 HE100 图6 HE400

描写人物心情的四字词语

图7 CD45100 图8 CD20100 图9 CD79 100 图10 CD3400

2. 讨论

2.1 临床病理特点

Castleman病（Castleman dia,CD）又称巨大淋巴结增生症

或血管淋巴滤泡增生症，是由Castleman等于1956年首次报道[1]。

是一种少见的以淋巴结肿大为特征的慢性淋巴组织增生性疾病。其发

病率无明确统计，可发生于淋巴结存在的任何部位，60%-70％发生于

纵隔，其次颈部10%-20％、腹部5%-10%、腋部2%-4%、腹股沟、肩

部及外阴部等处浅组淋巴结，极少数病例发生于肠系膜或腹膜后，有

人总结Castleman病发生于腹膜后者占7％[2]。女性多见，男女之

比约为1：4[1]。临床上此病可分为局灶型（localized CD,LCD）和

多中心型(multicentric CD,MCD)。病理上其组织学表现为淋巴组织

和小血管瘤样增生，免疫组织化学呈现滤泡及其周围增生的套区B细

胞CD20，CD45RA阳性滤泡间散在CD45RO阳性的T细胞和B淋巴细胞

[3]。可分为三型：透明血管型(hyaline-vascular type,HV)、浆细

胞型(plasma cell type,PC)和混合型；HV约占90%，PC较少见约占

8%-10%。LCD好于发青年，病理上以HV多见，往往以无痛性淋巴结

肿大就诊，可单发或多个聚集，部分可融合，多数为7-8cm最大可到

25cm;肿大明显时，可有局部压迫症状。MCD患者老年多见，病理学

表现多为浆细胞型或混合型，发病早期为多发浅表淋巴结肿大，无疼

痛等不适，随病情进展可出现发热、淋巴结进行性肿大、消瘦、肝脾

肿大、腹痛腹泻和皮肤瘙痒等，并可合并多系统受累。实验室检查常

有英语四级范文 贫血、血沉加快、高球蛋白血症、骨髓浆细胞比例增高和低蛋白血

症等。

2.2 病因

本病病因及发病机子尚不明确。近年来研究主要集中在以下几方面

：1）病毒感染。大量研究发现人类免疫缺陷病毒（HIV）、人类8型

疱疹病毒（HHV-8）感染与本病有关；几乎所有的HHV-8感染的CD均

为PC型MCD，目前西方国家HIV阳性的MCD患者中HHV8检出率为90%，

HIV阴性的MCD患者中HHV8检出率则约为50%[4-6]。此外还有报道

EBV感染与本病有关[7]。2）滤泡树突状细胞（FDC）功能异常。3）

细胞因子及受体：有学者发现，CD患者血清、淋巴结生发中心的B

细胞及部分FDC中IL-6表达增加，使用抗IL-6抗体或抗IL-6受体

抗体治疗后，血清IL-6水平迅速下降[4]。Katsume[8]等在转基因鼠

模型中发现IL-6增高可引发一系列CD样症状，而IL-6失活可阻止

该症状发展。提示IL-6可能是引发本病的重要细胞因子。有研究者

认为HHV-8染色体能翻译出与人类同种的IL-6，他对B淋巴细胞刺

激性很强；血管增生与IL-6虽无直接关系，但IL-6能增加血管内皮

生长因子（VEGF）的表达，从而间接促进血管的增生[9]。

2.3 影像学特点

Castleman病超声检查：PC型表现为肿块边缘光滑，密度不均，

以低回声为主；HV型由于存在毛细血管显著增生，血管壁增厚，官

腔闭塞、机化等组织学改变仍以低回声为主，但不均匀回声较前显著，

有钙化时可见点片状强回声，后半声影[10]。CT表现与其组织病理

学特征密切相关[10]。比较有特征性的表现为平扫示肿块团块密度均

匀，边缘光整，或不光整，部分病灶可包埋附近的血管；增强后扫描

肿块呈明显强化，强化程度稍低于或与临近大血管相似，且持续时间

较长，强化可以均匀也可以较不均匀，可有钙化，较少见[11]。有作

者认为纵隔或后腹膜腔出现巨大孤立性肿块，且CT扫描提示中央区

分枝状钙化并伴有显著均匀强化时强烈提示CD诊断，这一特征对其

定性诊断和鉴别诊断极为重要[12]。动脉造影可示致密血管影。该病

术前诊断困难，借动脉造影及术中所见仍难以和恶性肿瘤鉴别。

2.4诊断与鉴别诊断

Castleman 病主要根据组织病理学检查，有时需多部位活检，

Castleman病的诊断迄今尚无公认标准。其组织学特征性的表现为淋

巴组织增生，有以下特点：（1）淋巴结内滤泡增生。（2）生发中心正

常或较小，生发中心内淋巴类细胞数目减少，树突状细胞和组织细胞

增多，血管内皮细胞丰富。（3）部分生发中心有小淋巴细胞层层环绕

呈“洋葱皮”样或“靶”样结构，生发中心出现血管伴有透明样变。

（4）滤泡间区浆细胞增生与浸润，淋巴窦残存或消失。（5）滤泡间

广泛毛细血管增生并插入滤泡，增生的毛细血管壁伴有透明样变。

目前Castleman病诊断多采纳Frizzera[13]提出4项诊断标准。

LCD的诊断标准：（1）单一部位淋巴结肿大；（2）特征性增生性组织

病理学改变并除外可能的原发病；（3）除PC型外多无全身症状及贫

血、血沉加快、球蛋白增高等异常；（4）肿物切除后长期存活。MCD

的诊断标准：（1）具有特征性的增生性组织病理改变。（2）显著淋巴

结肿大并累及多处外周淋巴结。（3）多系统受累表现主要是骨髓、肝、

脾、肾、神经系统等（4）排除已知可能的原因。

CD病变部位不同，临床表现亦不一样，从而是早期诊断困难，

但淋巴组织肿大是诊断线索。早期诊断的关键是及时行淋巴结活检。

必须提出的是，单凭病理组织学或临床表扶风堂 现均难以作出任何肯定而又

准确的临床病例诊断，必须将两者结合起来。由于Castleman病的临

床和病理表现具有多样性，有时与淋巴瘤、淋巴结核、结缔组织病等

难以鉴别。除此之外，还应对发生在纵隔和后腹膜腔血供丰富或合并

钙化的肿瘤及肿瘤样病变加以鉴别。

2.5 治疗与预后

治疗方案及预后判断视CD类型而定。局灶型CD手术为首选，不

论何种病理类型，手术完整切除肿大的淋巴组织均可达到治愈，患者

预后良好，复发率极低，可长期存活；对该型部位深难以手术的病例

（尤其PC型）可行放疗，效果良好。多中心型CD至今无特效治疗方

法，需行全身化疗，可单用泼尼松或COP治疗方案，但治疗效果差；

MCD在联合化疗的基础上可加用抗CD20单克隆抗体，临床反应良好。

近年来人抗IL-6受体抗体用于治疗MCD,PC型，取得较好疗效[14]。

多中心型CD预后很差，平均生存时间18-30个月，未治疗者平均生

存时间不足半年，常因并发感染、肾衰、转化为恶性淋巴瘤、Kaposi

肉瘤等恶性疾病死亡，死亡率在50%，极少数病例慢性迁延，长期存

活。

参 考 文 献

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本病例临床表现消瘦乏力并伴有贫血、高球蛋白血症。影像学提香樟树的价值 示多

个增生淋巴结，增强CT有以上特征，但部位局限，应为局灶性，病

理分型为浆细胞型。