2023年4月17日发(作者：尼日利亚签证)ＪＡｐｏｐｌｅｘｙＤｉｓｅａｓｅｓ，Ｄｅｃｅｍｂｅｒ酷炫图片
２００７．Ｖｏｌ
ａｎｄ
Ｎｅｒｖｏｕｓ
２４，Ｎｏ．６
文章编号：１００３—２７５４（２００７）０６—０６６８—０３
急性播散性脑脊髓炎的临床及影像学特征
康慧聪，刘晓艳，琦，许峰，朱遂强
胡
摘
要：
目的探讨并总结急播散性脑脊髓炎的临床表现特征、治疗策略及转归情况。方法通过收集华中
科技大学附属同济医院神经内科住院治疗的急性播散性脑脊髓炎病例，详细分析患者发病的临床表现及相关辅助
检查结果，并对其治疗后的转归情况进行随访调查。结果４例患者中３例为中年，１例为青壮年，均急性起病。脑和
脊髓损害的表现在时间上重叠出现，有明显的脑脊液及影像学检查改变，在急性期采用甲基强的松龙冲击治疗，结
合神经营养及支持治疗均好转。结论急性播散性脑脊髓膜炎临床表现多种多样，在神经内科临床工作中较易误
诊及漏诊，如能早期诊断并早期应用激素治疗效果良好，可极大改善其预后。
关键词：急性播散性脑脊髓炎；临床特征；治疗；转归
中图分类号：Ｒ７４４．５＋３文献标识码：Ａ
Ｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ
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急性播散性脑脊髓炎（ａｃｕｔｅ
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所有病例符合ＡＤＥＭ的临床诊断标准。
ｃｅｐｈａｌｏｍｙｅｌｉｔｉｓ，ＡＤＥＭ）是一种累及中枢神经系统１．２临床表现
的急性感染脱髓鞘性疾病，病变广泛侵犯脑自质和起病形式及诱因
１．２．１
４例患者均为急性
脊髓，常发生于病毒感染柳字成语
及疫苗接种之后，青壮年和
起病，其中１例病前有腹泻，另外３例病前无消化道
儿童为高发病人群，是神经系统重要的致死和致残
及呼吸道等前驱感染诱因。
性疾病。近年来，尽管对该病的临床认识不断深入，
１．２．２病程经过及达峰时间３例以高热、畏
但由于其临床表现的多样性及早期不典型性，临床
寒、寒战起病，１例仅为中等程度发热，随后４名患者
误诊率仍较高，本文总结分析了华中科技大学附属
均出现了脑膜、脑实质及脊髓受累的症状，脑膜脑实
同济医院神经内科２００６年９月～２００７年３月住院治
质受损症状表现为头痛，２例为全头部涨痛；２例为
疗的４例急性播散性脑脊髓炎的临床特征，报道如
额颞部涨痛，４例均伴有恶心呕吐，随后４～１０ｄ内出
下，旨在总结该病的临床特征，为临床工作提供参
现了意识改变，早期均表现为烦躁、继之出现嗜睡、
考。
１资料与方法
收稿日期：２００７—０５—１８；修订日期：２００７～１２－０５
１．１研究对象本组共收集４名ＡＤＥＭ患者，
作者单位：（华中科技大学同济医学院附属同济医院神经内科，湖北
其中男３名，女１名，年龄２６岁～４８岁，平均３９．４岁。
万方数据
武汉４３００３０）
中风与神经疾病杂志２００７年１２月
第２４卷第６期
昏睡、昏迷，甚至去皮层状态。在脑膜及脑real雪莉
实质症状
加重的过程中，４例患者同时在病程的第１～１３天还婚礼新郎对新娘的告白
ＣＴ检查，ＣＴ均未发现明显异常，１例患者在发病第
出现了脊髓受损症状：１例为双下肢无力，二便潴留６天头部ＭＲＩ检查显示双侧大脑半球以白质为主呈
继而播散至四肢瘫痪，呼吸困难，最后自主呼吸消
失；１例为迅速出现的四肢瘫痪，二便潴留，自主呼
吸消失；１例首先出现呼吸肌无力，继之次日四肢瘫
痪，二便潴留；１例表现为左下肢无力，次日迅速累
及四肢，伴二便潴留。４例患者达峰时问为２～１６ｄ，
平均为１０．２ｄ。电生理学检查２例患者进行了脑电
１．３辅助检查所有患者均进行血、尿常规、图检查提示背景异常，两侧广泛４～６次／秒的０波，
２．２．４影像学检查４例患者均进行了头部
现异常长Ｔ，长Ｔ：信号，脑室周围白质尤其突出，考
虑感染或不典型脱髓鞘（图１、图２）。１例患者在病程
第４６天行脊髓ＭＲＩ检查可见颈段及胸段脊髓中斑
片状长Ｔ，长Ｔ。信号，提示感染后脱髓鞘病变（图３、
图４）。
２．２．５
正常ａ背景节律消失，均符合脑炎的电生理学改变，血生化的常规检察，脑脊液检察，影像学（ＣＴ／ＭＲＩ）
提示大脑皮层广泛性损伤。检察，免疫学检查，部分患者还进行了脑电图检察。
２．３转归
１．４
治疗情况４例患者均采用免疫抑制剂一
４例患者经上述治疗后均好转，意
糖皮质出纳是干嘛的
激素治疗，中剂量冲击小剂量维持疗法，甲基识及皮层功能恢复较脊髓功能早，运动恢复较感觉
强的松龙８０ｍｇ，使用７～１０ｄ后改为地塞米松１０ｍｇ；
使用７～１０ｄ，再由强的松口服３０ｍｇ，最后减量为
１０ｍｇ维持。同时给予抗感染、脱水、营养神经及对症
支持等治疗。
２结３讨论果
２．１
障碍早，双上肢恢复早于下肢，４例肌力均恢复至Ⅳ
级，双下肢肌力１例恢复至Ⅳ级，３例恢复至Ⅱ～Ⅲ
级。３例患者二便功能恢复至可自行解出，但仍较费
力，１例患者恢复后转变为尿失禁。
体格检查４例患者均体温增高３８．５℃
急性播散性脑脊髓炎以白质脱髓鞘为主要病理
改变，流行病学调查研究结果发现该病的发生与病～３９．４℃之间，神经系统体检：２例烦躁，意识模糊，
毒感染和疫苗接种密切相关，因此儿童及青少年发２例呈去皮层状态；颅神经未查及明显异常；４例患
者四肢腱反射均减低，其中２例在疾病高峰期腱反
射消失；４例患者均有不同程度的四肢迟缓性瘫痪。毒感染疾病，感染后的发病率约为０．０１％～
４例脑膜刺激征均为（＋），在住院期间４例患者恢复０．２％［１］。疫苗接种是另一个引起ＡＤＥＭ的原因，多
期病理征均（＋），其中２例还出现了踝阵挛。
２．２辅助检查结果ＤＥＭ的临床诊断标准：（１）急性或亚急性起病；（２）
２．２．１
病率较高，常见继发该病的有麻疹、风疹、水痘等病
见于麻疹、流行性腮腺炎及狂犬病疫苗接种之后。Ａ—
病前多有前驱感染症状；（３）有脑实质损害的症状和常规检查３例患者的血常规、尿常规
均在正常范围，１例血常规自细胞计数正常，但中性
粒细胞百分比增高，为８９．２％。生化检查２例正常，
另２例出现了转氨酶增高，ＡＩ。Ｔ：１３９～１５４Ｕ／Ｌ、
ＡＳＴ：５０～９３Ｕ／Ｌ。且在住院期间监测过程中，略有弥漫性病灶；（７）激素治疗效果较明显；（８）排除其他
降低，但始终呈轻度增高。
２．２．２
体征，常伴有不同程度的精神症状和意识障碍；（４）
脑脊液正常或轻度异常；（５）脑电图示不同程度弥漫
性或局限性慢波；（６）头部ＣＴ、ＭＲＩ检查提示脑白质
原因所致的脑部损害［２］。本组患者均符合上述标准。
４例患者均进行了脑脊从起病形式看，本组３例患者均为中年患者，１例病脑脊液检查
前有消化道感染症状一腹泻，而另外两例则无明显的
前驱感染症状。因此，不仅年龄上与典型的ＡＤＥＭ
液检查，１例外观呈淡黄色，３例清亮，压力均有轻一
中度增高，滴速８０～１００滴／ｍｉｎ。有核细胞数：１例为
２１０６，３例增高，在１６０～３８０１０６之间；中性８２％
～９０％，淋巴２０％～３０％。蛋白含量：４例均不同程
度增高，在８１６．２～１２００ｍ／Ｌ之间；葡萄糖水平：４例
均在正常范围；氯离子浓度：２例正常，２例下降此其临床表现由于累及范围较广而呈现较大的变异
１０５．４～１１１．９ｍｍｏｌ／Ｌ。经抗感染、激素等治疗后复
查均恢复至正常水平。
２．２．３免疫学检查４例患者的免疫学全套、
风湿全套均在正常范围，仅１例患者血沉略增快
１９ｍｍ／Ｈ。
不同，并且发病前期临床症状并不典型，很容易误诊
为脑炎等其他神经系统感染性疾病。
ＡＤＥＭ是中枢神经系统的广泛脱髓鞘病变，因
性，是临床极易误诊和漏诊的疾病，脑和脊髓损害的
症状体征常重叠出现【３］，其间没有明显界限，因此我
们认为在脑实质受累基础上出现的脊髓定位症状体
征，包括：呼吸衰竭、二便潴留、明显的四肢瘫痪等，
应及时考虑ＡＤＥＭ。本组３例患者在病程中均出现
万方数据
图１、图２头部ＭＲＩ可见脑内广泛自质脱髓鞘的长Ｔｌ长Ｔ２改变
图３、图４ＭＲＩ显示颈胸段脊髓斑片状长Ｔ１长Ｔ２信号改变，
横断面显示病变以左侧为主
了除脑实质受累之外的脊髓定位表现，呈现明显的
进展性，且脑和脊髓损害在时间上并无先后，而是交
叉重叠，最终均鸡和兔相配婚姻如何
出现呼吸衰竭，需呼吸机辅助呼吸。
此外，ＡＤＥＭ在临床体征上呈现多样化，本组３例患
者均既有脑脊髓膜体征，也有脑实质及脊髓受累的
体征，在查体及病情分析过程中应综合分析，仔细鉴
别。这样才可避免误诊。
脑脊液及影像学检查是ＡＤＥＭ诊断的重要依
据，脑脊液常呈现出病毒性感染的改变，常规检查提
示有核细胞数轻度增高，一般在５００１０６以下，计数
以中性粒细胞为主；生化检查则常呈现正常范围，同
时常有蛋白含量的增高。本组３例患者基本符合以
上特征，但值得注意的是２例患者均出现了明显的
氯化物浓度减低，在１０５．４～１１１．９ｍｍｏｌ／Ｌ之间，这
与国内崔月萍，成斌等Ｅ４，５］报道的病例一致，其原因
尚不清楚。影像学检查是诊断ＡＤＥＭ的重要证据，
ＣＴ早期常无明显异常，病程１ｌｄ～４０ｄＣＴ检查阳性
率提高口］，主要表现为两侧大脑半球白质融合成片
的广泛低密度区，水肿可引起占位效应，可有弥漫强
化，因此易误诊为脑肿瘤。本组病例早期ＣＴ检查均
未发现明显异常，这与检查时间较早有关。ＭＲＩ敏
感性高是诊断该病的重要检查，表现为双侧大脑半
球白质及小脑内稍长Ｔ。长Ｔ。信号，双侧对称广泛受
‘累，病灶可有强化［７Ｊ，脊髓病变仅能由ＭＲＩ显示，呈
现脱髓鞘改变，Ｔ，可改变不明显，Ｔ。高信号，局部脊
髓增粗或正常，可有强化，本组１例患者进行脊髓
ＭＲＩ检查与此一致。
根据ＡＤＥＭ的病理改变，其临床治疗主要依靠
免疫抑制剂一糖皮质激素，目前认为对于中枢神经系
万方数据
ＪＡｐｏｐｌｅｘｙ
ａｎｄＤｉｓｅａｓｅｓ，Ｄｅｃｅｍｂｅｒ２００７，Ｖｏｌ２４，Ｎｏ．６
Ｎｅｒｖｏｕｓ
统的脱髓鞘病变应作为首选［８’９］，主要用大剂量冲击
疗法，多选择地塞米松，现认为甲基强的松龙对脱髓
鞘疾病的疗效优于地塞米松［１０｜，本组３例患者采用
甲基强的松龙８０ｍｇ冲击治疗取得了良好的疗效，可
较快改善患者的呼吸功能及神经系统受损症状。此
外有报道丙种球蛋白、血浆置换、非激素类免疫抑制
剂、ＴＮＦ—ａ阻断剂等也可能有效［１１’１２｜，必要的神经
营养、对症支持治疗也是不可缺少的。
尽管ＡＤＥＭ是一种急性而广泛累及中枢神经
系统的感染性疾病，但只要及时诊断，及时给予糖皮
质激素治疗，其预后即可大大改善，本组患者３例均
未死亡，尽管遗留不同程度的神经系统受损症状，但
均可达到较好的治疗效果。总结上述资料，本组病例
临床特点为：（１）均为中年患者，与该病的常见发病
年龄并不一致；（２）起病急骤，病程中很快出现意识
障碍及脊髓受累的症状体征，脑与脊髓受累在时间
上相互重叠；（３）脑脊液改变基本符合病毒感染的特
征，但２个突出的特征为蛋白含量增高明显以及氯
化物降低；（４）糖皮质激素治疗效果好。ＡＤＥＭ是神
经系统的急性感染脱髓鞘疾病，随着病例资料的积
累及广大医师对该病认识的逐级加深，及时诊断治
疗，其预后将得到极大的改观。
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