【综述】鞍区和鞍旁疼痛综合征
语文基础模块上册《Current Pain and Headache Reports》2019年2月刊载[23(1):7.]美国纽约州布法罗市Roswell Park Comprehensive Cancer Center的Abad AP撰写的综述《鞍区和鞍旁疼痛综合征Sellar and Parallar Pain Syndromes.》( doi: 10.1007/s11916-019-0740-x.)。
综述目的
鞍区和鞍旁病变数量众多，在其病理生理、体格检查和放射影像学特征方面各不相同，但往往引发(incite)在症状学(miology)上相似的疼痛综合征。本综述的目的是让读者熟悉基于常见临床症状学归类的鞍区和鞍旁病变，重点关注重要的影像学特征，这些特征通常是诊断上的区别特征。
最近发现
在大多数情况下，通过手术切除或立体定向活检获取组织是确定诊断鞍旁和鞍旁病变的主要手段。随着MRI技术在分辨率方面的进步，以及包括动态成像和延迟对比在内的新技术的加入，鞍区和鞍旁区病变的影像学研究对于诊断的目的变得越来越重要，以垂体腺瘤和神经鞘瘤为主要例子。在脉络膜胶质瘤（chordoid
gliomas）的病例中，肿瘤的分子特征也有助于将其与其他表现相似的疾病过程区分开来，这对治疗有显
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著影响。手术入路和放射技术的进步，提供了更精确和有针对性的治疗，以增加临床发病率的危险区域的病变，因为在治疗期间必须避免的高度重要的结构的集中。鞍区鞍旁病变有可能导致明显的致死致残率，突显识别临床体征/症状的重要性，获得用于诊断目的各种模式的高质量成像研究，和及时管理通常涉及包括手术切除、放疗、和/或药物治疗的多模态的方法。未来的先进成像技术只会提高术前诊断的准确性和带来更及时和有效的管理。
引言
稀造句
垂体位于蝶鞍内，两侧（flank by）有鞍旁软组织结构、复杂(intricate的骨性结构、复杂（complex）的硬膜附着和内陷（invagination）。这一区域容易出现各种病变，可引起一系列（a constellation of）体征和症状，其中最常见的是各种病因引起的头痛。在本文中，在简要回顾垂体解剖以及鞍区和鞍旁区域的基本成像原理（tenets）后，将根据临床症状讨论各种病理性病变，重点是头痛和相关疼痛症状。有代表性的图像将被包括以突出有诊断价值的特征性的放射影像学特点。
垂体解剖学
垂体位于蝶鞍内，被漏斗部悬吊在适当的位置（suspended in place by the infundibulum）。它由Rathke囊（Rathke’s pouch）衍生的垂体前叶或称腺垂体以及起源于神经外胚层的垂体后叶或称神经垂体组成。腺垂体包含五种亚型的分泌细胞，分别释放生长激素、卵泡雌激素/促黄体生成激素、促肾
上腺皮质激素、促甲状腺激素和泌乳素。这些细胞受到下丘脑刺激，驱动靶器官的垂体信号。神经垂体包括漏斗部和垂体神经部（the infundibulum and the pars nervosa），它们是储存催产素和垂体后叶加压素（oxytocin and vasopressin）的下丘脑轴突末梢的集合，这些激素被直接释放到垂体门静脉系统（the hypophyal portal system）。正中隆起（The median eminence），作为沿下丘脑下部的隆起，是一个没有血脑屏障的区域，使下丘脑激素进入血液循环。在腺垂体和神经垂体之间有一个被称为Rathke裂（Rathke’s cleft）的潜在空间，在这两个结构的边缘有一群细胞被称为中间部（the pars intermedia），参与褪黑素（melatonin）的产生。鞍区和鞍旁区域的解剖构成如图1所示。
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图1.鞍区和鞍旁区雨解剖组成。
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高分辨率MRI最适合于显示鞍区和鞍旁区的
软组织和脑脊液。T1加权成像通常最适合于解剖可视化；在这个序列上，腺垂体相对于灰质是等信号的，而神经垂体通常是高信号的，通常被称为垂体“亮点（bright spot）”。冠状视图对于评估鞍区和鞍旁区域的正常结构以及区域性病变是有用的。如上所述（As per above），由于正中隆起处没有血脑屏障，该结构通常与邻近的神经垂体进行对比（take
up contrast）。MRI提供了更多的细节，而摄平片(plain film radiography)和CT则用于在包括骨性重构（remodeling）、侵蚀（erosion）、侵袭和/或破坏（destruction）病理背景下可视化正常骨性结构、钙化区和其他结构畸变（aberrations）。
颅内压增高的头痛
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鞍上空间的大的中线肿块可阻塞一侧或两侧的孟氏孔（the foramen of Monro），引起非交通性或梗阻性脑积水（noncommunicating or obstructive hydrocephalus），并由此导致颅内压增高。头痛是梗阻性脑积水的典型症状：头痛通常是整个头部的（holocephalic）但前额占优势（frontally predominant），可能因前倾或仰卧而加重（be exacerbated by leaning forward or lying supine）。它们通常在早上最严重，病人经常会从睡眠中被唤醒，血压也会升高。在鞍区病变的患者中，伴随的症状（concomitant symptoms）通常包括颈
部疼痛、恶心/呕吐、复视以及双侧视野缺损并伴有相关的视交叉压迫。鞍区病变伴外侧扩展或鞍旁病变也可诱发（precipitate）头痛，尤其是向外侧海绵状窦扩展时，最常引起眶上和/或眶后头痛。一般来说，在严重脑积水导致头痛和精神状态改变的情况下，最初的治疗通常包括放置一个脑室外引流管以排出脑脊液，并以可控的方式释放压力，以防止脑组织与引流管接触而阻塞流动。确定性的处理方法（Definitive management）包括手术切除鞍区/鞍旁的病变。
垂体腺瘤
垂体腺瘤是鞍区肿块，按大小和功能分类。大腺瘤是指尺寸上大于1厘米，且趋向于无功能，这意味着它们不从垂体前叶分泌过多的激素。典型的CT表现为高密度，在T1加权序列上与灰质等信号，不对比强化。它们通常会延伸至鞍上空间，在冠状面和矢状面显示为沙漏状（hourglass shape），引起单侧或双侧梗阻性脑积水并引起头痛和恶心。它们还可引起动眼神经压迫和颈内动脉的包绕，并向外延伸至海绵窦，以及前向压迫视交叉。功能性腺瘤活跃地分泌垂体前叶产生的特定激素；这些肿瘤以微腺瘤为主，定义其的尺寸小于1cm，在T2加权序列上常表现为高信号，有时在T1加权序列上静脉注射（IV）对比剂强化，如图2所示，
