脊柱裂临床分类与神经功能评分
摘 要：目的：分析378例脊柱裂患者的临床特点，探讨临床分类及年龄对神经功能的影响。方法：对378例脊柱裂患者通过MRI检查进行临床分类，对每位患者按脊柱裂神经量表(Spina Bifida Neurological Scale,SBNS)进行神经功能评分。分析不同年龄段及各临床类型中神经功能受损情况。结果 年龄是影响脊柱裂神经功能损害的主要因素；与其它临床类型不同，罹患脊髓脊膜膨出的患儿在幼儿期即出现严重的神经功能损害。结论：SBNS反映出不同临床分类和不同年龄段中脊髓拴系病理状态的差异，显示了SBNS对脊柱裂患者临床神经功能评估中的价值。
关键词：脊柱裂；临床分类；功能评分
脊柱裂是脊柱脊髓最常见的先天畸形。尽管大部分在出生前和婴幼儿期即已诊断，但仍有部分在青少年或者成人期才得以确诊［1~2］。运用胚胎学的知识已对这种发育畸形的病理和神经影像学特征有了充分的理解，但在脊柱裂的临床分类中仍存在相当的混淆［3］。MRI的
临床应用，使得这些病变得以及时地诊断并获得早期的个性化治疗［4］。对我院神经中心收治的378例脊柱裂患者，分析其临床与影像学的特点，给予系统的临床分类，同时按照Oi S等［5］学者的脊柱裂神经量表（Spina Bifida Neurological Scale, SBNS），进行神经功能评分，比较不同年龄组和不同临床分类之间的神经功能变化，进一步了解脊柱裂患者的神经功能损害，从而有助于临床处理的规范化。
1 临床资料
年龄分组和神经功能评分。我院共收治脊柱裂患者378例，其中男186例,女192例。年龄最小出生3天，最大为39岁，按年龄分为新生儿、婴儿、幼儿、学龄前儿、青少年及成人6个组别，参考SBNS略的反义词对各组别中每个患者分三项进行神经功能评分，运动功能按照肌力6级分法，计6分；反射分4级计4分；大小便分5级计5分。如表1。
1.1 MRI检查及临床分类
本组患者均进行MRI检查, 按照背侧中线部位是否有神经组织（神经基板）通过椎裂暴露于外界分为开放性脊柱裂（Open spinal dysraphism,OSD）和闭合性脊柱裂(Clod Spinal
Dysraphism,CSD)，前者分为脊髓脊膜膨出(Myelomeningocele,MMC)，即囊性膨出的部分囊壁为脊髓，见图c,d，而脊髓膨出（Myelocele）为另一类少见的OSD，本组病例未见到。CSD的背侧中线病变部位有完整皮肤，包括脊膜膨出（Meningocele,MC），囊性膨出内仅有马尾神经或粘连带见图a,b；脂肪脊髓脊膜膨出（Lipomyelomeningocele,LMC），外被脂肪组织的神经基板在椎管外，见图e，脂肪脊髓裂（Lipomyeloschisis,LS），基板－脂肪界面在椎管内，见图f；脊髓纵裂（Split Cord malformation, SC）中间有骨性或纤维分隔，见图g；终丝脂肪瘤（Terminale filum Lipoma ）脂肪瘤在终丝组织部位，见图h；终丝紧张（Tight Terminale filum ）终丝增粗缩短，见图j，皮毛窦（Dermal sinus）有窦道自脊髓由椎裂与皮肤沟通，见图i。其它脊柱裂畸形包括椎裂合并错构瘤2例，见图k，畸胎瘤6例，皮样囊肿11例，肠源性囊肿5例，蛛网膜囊肿8例及神经鞘瘤1例。
a,b脊膜鹏出 c,d脊髓脊膜膨出 e脂肪脊髓裂 （箭头示神经基板在椎管内） f脂肪脊膜膨出（箭头示神经基板在椎管外） g脊髓纵裂 h终丝脂肪瘤 i皮毛窦 j紧张增粗终丝妇女也疯狂k椎管内错构瘤伴脊髓空洞
1.2 临床分类及神经功能评分
对脊柱裂各临床类型在各年龄段的运动、反射及尿便功能进行评分，计总分后显示均值及标准差，在各年龄段中对各临床类型之间进行比较（t检验，SPSS 10.0）.
2 结果三国演义空城计
各年龄段的主要就诊原因反映了神经功能状态，如表1。新生儿及婴儿以单纯性囊性包块或包块伴皮肤缺损、破溃感染、脑脊液瘘为原因就诊，神经功能未见明显损坏，按SBNS为Ⅰ-Ⅱ级；幼儿就诊的主要原因为常为腰骶区皮肤异常，主要有皮肤完整的软组织包块，皮肤小凹，毛发增生、色素斑块、潜毛窦及血管痣等，部分患儿已有遗尿，甚至有行走困难，神经功能评分显示以轻度尿便受损及反射功能损害为主，按听课总结SBNS为Ⅱ-Ⅲ级；学龄前儿的尿便功能障碍表现为神经源性膀胱，包括尿滴沥，排尿困难、尿失禁，甚至有严重的输尿管及肾积水，以及大便干燥，肛门反射减弱的或消失。此年龄段的运动障碍有足部畸形如高弓足、足内翻引起的行走、站立或步态异常，相比而言，较尿便功能损害对患儿的影响变为次要，按SBNS为Ⅱ浙工大研究生院-Ⅲ级；而青少年则以运动功能累及更重为主诉，掩盖了同时存在的尿便功能障碍，按SBNS为Ⅱ-Ⅲ级，与新生儿及婴儿相比差别有显著性；尿失禁、肛门括约肌松弛以及臀骶足部皮肤溃疡，一侧下肢缩短伴小腿肌萎缩，进行性下肢无力和步行
困难等多见于成人患者，部分患者已进入致残级（Ⅳ级以上），神经功能与出生相比差别明显。
由表2可见，特定的临床分型，在不同年龄组中，神经功能评分呈现随年龄增长而减低的变化趋势，这与表1中反映的脊柱裂神经功能的总体变化相一致。与其它临床类型不同，在3岁以后的三个年龄段中，脊髓脊膜膨出患儿已显示了明显的神经功能损害，部分已进入致残级，而CSD中的脊膜膨出在高龄儿童中的神经功能评分显著降低。而其它临床类型的神经功能评分在3岁以上随的各年龄段呈逐渐降低的均衡分布，各临床类型间无差别如表3。
3 讨论
脊柱裂是由于胚胎时期神经胚形成和脊神经管闭合障碍形成的先天畸形, 由于胚胎期的初级及次级神经化障碍，中胚层背侧形成受阻，引起以神经管闭合不全为共同特征的椎管内外的多种病理改变［6］。其中有神经基板外露或者神经基板外被脂肪组织使脊髓受到牵拉，或者使脊髓通过脂肪错构组织与皮肤粘连，或者有潜毛窦的纤维索条、脊髓纵裂中的骨性或纤维分隔对脊髓形成牵拉。其核心的临床特征是脊髓因这些异常的病理改变而形成脊髓拴系的病理状态，以及因此而出现的包括运动功能、反射功能及尿便功能受损为主的一系
列脊髓拴系临床综合征（tethered cord syndrome,TCS）［7］。
正常胎儿3个月时脊髓与椎管等长，随着胎儿的发育,椎管生长较脊髓快,新生儿脊髓终止于L3下缘,成人脊髓圆锥下端位置多在L1椎体中下部位。脊柱裂患者形成的TCS导致脊髓圆锥及马尾神经丛和椎管后壁的粘连,，使脊髓圆锥位置不能随发育而向头侧位移，被粘连部位或者异常神经终丝牵拉缺血，神经功能受损［8］。脊柱裂患者不仅局限于脊髓位置下移和粘连形成TCS, 还可见脊柱脊髓本身畸形、如脊髓分裂、椎体发育异常，伴发Chiari畸形、脊髓空洞以及伴发椎管内畸胎瘤、皮样囊肿，肠源性囊肿、蛛网膜囊肿、脂肪瘤及皮肤窦道等异常［9~10］。本组结果显示，不同年龄组中，神经功能受损的情况不同，在新生儿及婴幼儿期，神经功能受损多不明显，就诊原因主要为皮肤囊性包块，在学龄前儿以尿便障碍为主，运动功能障碍次之，而青少年及成人则在运动功能受损的同时，尿便功能也受累，充分说明年龄是脊柱裂所引发的TCS中各神经功能损害的主要影响因素。其中，运动功能受损随年龄增长逐渐出现，在青少年和成人达到高峰，成为致残的主要因素。反射功能由于涉及感觉传入，受损出现较早，在幼儿期既有受损表现，随年龄增长反射可消失，而尿便功能常为最早就诊的神经功能损害症状，为幼儿及学龄前儿童的首发。到青少年及成人，运动、反射及尿便功能受损加剧，进入SBNS的致残分级比例增高。
由于MRI具有优良的软组织分辨率和三位成像特点,能够清楚显示终丝的形态、粗细及固定位置,尤其能显示中胚层脂肪错构组织在闭合不全的椎管内包绕脊髓、马尾神经以及脊髓纵裂的骨性纤维分隔等导致TCS的病理状态［11ps转线稿］。脊柱裂患者行MRI检查即可进行准确临床分型并诊断脊髓拴系,对早期临床处理具有十分重要的价值。
本组资料显示，在不同的临床分类中，SBNS随年龄增长也有差异，其中MMC随年龄增长，较早产生严重的神经功能受损乃之致残；脊膜膨出次之，较重的神经功能障碍发生在青少年期，而其它类型多发生在成人期。因此，临床分类分组反映了脊髓拴系病理状态在脊柱裂患者中的差异，而SBNS对脊柱裂的神经功能损害进行了量化，这对脊柱裂发病的总体控制、外科治疗、手术疗效及预后判断有重要意义。
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