•论箸・
伴慢性背部疼痛SAPHO综合征患者
全脊柱及骶髂关节MRI表现
刘曦，徐文睿，邵暇荔，李忱，张文，张伟宏
作者单位：100730北京，中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科
(刘曦、徐文睿、邵暇荔、张伟宏)，中医科(李忱)，风湿免疫科(张文)
徐文睿现工作单位：100730北京，北京医院放射科，国家老年医学中心，
中国医学科学院老年医学研究院
刘曦、徐文睿对本文贡献同等
通信作者：张伟宏，E-mail:zhangweihong@pumch
DOI：10.3969/j.issn.1673-8705.2021.02.006
【摘要】目的研究具有背部疼痛症状SAPHO综合征患者脊柱病变分布及MRI表现。方法
对38例具有背部疼痛的SAPHO综合征患者进行全脊柱MRI+紙髂关节MRI检查，分析其病变分布特
点及MRI特征。结果(1)38例患者中35例(92.1%)出现脊柱病变，23例(60.5%)出现紙髂
关节病变，其中20例(52.6%)为脊柱和紙髂关节同时受累，3例(7.9%)仅见紙髂关节受累，15
例(39.5%)仅见脊柱受累。35例患者的多发椎体受累，主要累及腰椎及第1紙椎。(2)每个病变
椎体在四个椎角、椎板上下缘有不同程度的病变，受累椎体共出现567个病变，其中仅椎角受累占
35.8%，椎角及附近终板受累占64.2%；病变在T1WI及T2WI序列显示混合信号占49.2%，脂肪信
号为主占36.9%，骨髓水肿信号占13.9%，骨质硬化信号占46.9%，骨质侵蚀占50.6%。(3)共有
310个椎体受累，其中80.3%受累椎体表现为连续性“kiss状”受累，其余为跳跃性受累；116个受
累椎体邻近椎间盘狭窄；22个椎旁前纵韧带增厚；4个椎小关节受累。(4)紙髂关节受累见于23例
患者，双侧受累占78.3%。58.5%以紙骨侧病变为著，14.6%出现关节强直，14.6%出现附近软组织
增厚水肿。结论表现为背部疼痛的SAPHO综合征患者的病变以多椎体、连续性“kiss状”的受累
方式为主。受累椎体附件、邻近椎间盘、椎旁韧带的受累程度较轻。紙髂关节病变多为双侧受累、以
紙骨侧为著，较少出现关节强直。
【关键词】SAPHO综合征；脊柱；紙髂关节；MRI
Whole spine and sacroiliac joint MRI findings in SAPHO syndrome patients with chronic
back pain LIU Xi,XU Wen-rui,SHAO Xia-li,LI Chen,ZHANG Wen,ZHANG Wei-hong
Department of Radiology(LIU Xi,XU Wen-rui,SHAO Xia-li,ZHANG Wei-hong),Department of Traditional
Chine Medicine(LI Chen),Department of Rheumatology and Clinical Immunology(ZHANG Wen),Peking
Union Medical College Hospital,Chine Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical College,Bei
jing100730,China；Department of Radiology,Beijing Hospital,National Center of Gerontology,Institute of
Geriatric Medicine,Chine Academy of Medical Sciences,Beijing100730,China(XU Wen-rui)
LIU Xi,XU Wei-rui contributed equally to the article
Corresponding author:ZHANG Wei-hong,E-mail:zhangweihong@pumch
[Abstract]Objective To evaluated the lesion distribution patterns and MRI characteristics of patients
with SAPHO syndrome who complained about back pain.Methods MRI examinations of the whole spine and
高中化学选修1sacroiliac joint(SIJ)were performed for38SAPHO patients with standardized protocols.We evaluated the le
sion distribution patterns and MRI characteristics.Results(1)Of the38patients,35patients(92.1%)had
spinal lesions,23patients(60.5%)had SIJ lesions,20patients(52.6%)had both spinal and SIJ lesions,3
patients(7.9%)had SIJ lesions only,and15patients(39.5%)had spinal lesions only.The spinal lesions of the affected35patients mainly involved the lumbar and first sacral vertebrae.(2)Each affected vertebra showed abnormalities on the vertebral corners and the edges of the vertebral plate with varying degrees.A total of567lesions were found in the affected vertebrae,of which35.8%prented on vertebral corners only,and 64.2%prented on both vertebral corners and nearby endplates.On T1WI and T2WI quence,heterogeneous signal intensity was obrved in49.2%of the lesions,while fat deposition and bone marrow edema(BME) were obrved in36.9%and13.9%of the lesions,respectively.Osteosclerosis were obrved in46.9%of the lesions,and bone erosion in50.6%.(3)There were310vertebrae involved in total,of which80.3%showed continuous“kiss-like"involvement,while the rest were parately involved.Intervertebral space was found narrow in116of affected vertebrae.Thickening of anterior longitudinal ligaments was obrved adjacent to22affected vertebrae.Apophyal joint was involved in4affected vertebrae.(4)23subjects were affected by SIJ disorders,78.3%of which were bilaterally involved.Lesions distributed with a predilection on the sacrum in 58.5%of the affected joints.Ankylosis was obrved in14.6%of affected joints.Adjacent soft tissue was involved in14.6%of affected joints.Conclusions The lesions of SAPHO patients with back pain demonstrated multiple-vertebral involvement with“kiss like"appearance.The adjacent disk spaces,paravertebral ligaments, and posterior elements of the spine were mildly affect
ed.SIJs were more bilaterally involved,with predilection on the sacrum and a lower prevalence of ankylosing.
［Key words］SAPHO syndrome；spine；sacroiliac joint；MRI
Chamot等［1］学者于1987年首次提出了SAPHO 综合征的概念，即以滑膜炎、座疮、掌趾脓疱病、骨肥厚、骨炎(synovitis,acne，palmplantar pustu-losis，hyperostosis，osteitis)为表现的临床综合征，其发病机制仍不十分清楚［2-4］。SAPHO综合征的骨关节病变主要包括骨肥厚、滑膜炎和骨炎，前胸壁是最常受累的部位，其次为脊柱和髓髂关节，偶见下颌骨及外周关节病变⑷。尽管前胸壁受累是最典型的表现，但出现脊柱及髓髂关节疼痛的比例也较高［5］。然而，目前对SAPHO综合征影像学表现，尤其是MRI特点进行总结的文献仍然较少，仅有部分个案报道及小型的病例研究［6-7］。
本研究分析伴有背部疼痛症状的38例SAPHO综合征患者的影像资料，总结其病变分布特点和MRI特征，旨在提高临床医师及放射科医师对此病的认识，提高诊断准确率，减少误诊与漏诊。
1资料与方法
1.1对象
本研究纳入2015年10月至2019年1月于北京协和医院中医科门诊就诊的SAPHO综合征患者。所有患者均符合：(1)由Kahn等［8］提出的《SAPHO综合征诊断标准》；(2)由两名风湿免疫学专家诊断为SAPHO综合征；(3)有持续或反复发作的背部疼痛的主诉，疼痛病程＞3个月。收集所有患者的性别、年龄、SAPHO综合征发病及诊断的年龄、皮肤病变类型［包括掌趾脓疱病(pal-moplantar pustulosis,PPP)、重度痤疮(vere acne,SA)、寻常性银屑病(psoriasis vulgaris, PV)等］、是否并发炎性肠病(inflammatory bowel dia，IBD)、C反应蛋白(C-reactive protein，CRP)、红细胞沉降率(erythrocyte dimentation rate，ESR)、类风湿因子(rheumatoid factor，RF)、人类白细胞抗原-B27(human leukocyte antigen-B27，HLA-B27)。
1.2MRI检查
所有患者均在北京协和医院进行全脊柱及髓髂关节MRI检查，使用Siemens Skyra3.0T磁共振扫描仪进行扫描。全脊柱MRI扫描分三段进行，包括颈椎、胸椎和腰髓椎，扫描序列包括T1WI(T1weighted image)、T2WI(T2weighted image)和T2-DIXON序列，扫描范围从颅底至末节尾椎，扫描方向为冠状位、矢状位和轴位，沿脊柱各节段生理曲度进行定位。扫描参数见表1。髓髂关节MRI扫描序列包括T1WI、T2WI、快速小角度激发二维成像(two-dimensional fast low-angle shot quence,2D-FLASH)和快速反转恢复序列(turbo inversion recovery magnitude，TIRM)，扫描方向均为沿髓骨长轴的斜冠状位。扫描参数见表2。
表1全脊柱MRI检查扫描参数
Table1Whole spine MRI scanning protocol parameters
颈椎胸椎腰椎
TE (ms)
TR
(ms)
层厚
(mm)
FOV
(mm)
TE
(ms)
TR
(ms)
层厚
(mm)
FOV
(mm)
TE
(ms)
TR
(ms)
层厚
(mm)
FOV
(mm)
矢状位
T1WI9.0450.0 3.02208.1650.043508.1650.0 4.0320 T2WI992500.00 3.02209820004350992500.0 4.0320 T2-DIXON813180.0 3.022********.0435*******.0 4.0320冠状位T2WI97.02500.0 4.024098.02640.0435*******.0 4.0320轴位T2WI1125520 4.0200105.06630.0621010010970.0 4.0220
表2骶髂关节MRI检查（沿骶骨长轴的斜冠状位）
扫描参数
Table2Sacroiliac joint MRI scanning protocol parameters 扫描序列TE(ms)TR(ms)层厚(mm)FOV(mm) T1WI11514.0 3.0260
T2WI953000.0 3.0260 TIRM39.02000.0 3.0260
2D-FLASH20.0501.0 3.0260
1.3图像分析
由两名具有一定经验的放射科医生独立阅片，评估影像学特征，对于有争议的部位通过讨论达成一致。对每例患者，分别评估全脊椎（颈椎，胸椎，腰髓椎及髓髂关节）的受累及影像表现。脊柱MRI图像所观察的指标如下：（1）椎体病变:
①受累椎体所属的脊柱节段（颈、胸或腰椎）；更改桌面图标
②椎体受累方式（连续性，跳跃性）；③椎体受累的部位（椎角，终板）；④病变信号特点（骨髓水肿、脂肪沉积、骨皮质缺损、椎旁韧带骨赘形成及骨质硬化）；⑤受累椎体塌陷（椎体高度减低超过2/3）。（2）病变临近椎间隙：狭窄（椎间隙高度减低但高于临近椎间隙2/3为轻度，1/3-2/3之间为中度，低于1/3为重度）及异常信号。（3）椎旁软组织异常：受累椎体椎旁软组织水肿增厚或者软组织肿块形成等。（4）椎小关节及棘突异常：骨髓水肿等异常信号。
髓髂关节MRI图像的观察指标包括：（1）受累的对称性：单侧受累、双侧受累。（2）累及的主要部位：髂骨侧为主、髓骨侧为主或两侧均等受累。（3）关节间隙改变：狭窄、增宽或强直。（4）关节
周围软组织异常：关节周围软组织增厚水肿或软组织肿块形成等。
1.4统计学方法
采用Excel表格记录资料，应用描述性统计方法进行分析，连续性变量使用平均值±标准差表示，定性资料用百分比表示。
2结果
2.1临床特征
本研究纳入SAPHO综合征患者共38例（男：女=12:26），平均年龄（46.3±9.3）岁，平均发病年龄（41.9±10.1）岁。其皮肤病变如下：30例（78.9%）患者仅表现为PPP,1例（2.6%）患者仅表现为SA,5例（13.2%）患者表现为PV并发PPP，而2例（5.3%）患者未见皮肤病变。本组患者均未并发IBD。实验室检查发现29例（76.3%）患者CRP升高，31例（81.6%）患者出现ESR增快。本组患者RF及HLA-B27均为阴性。
2.2脊柱MRI表现
2.2.1椎体病变
共35例（92.1%）患者出现脊柱病变，其中15例（39.5%）仅见脊柱受累。受累椎体共计310个，共可观察到567个病变。其中203/567（35.8%）病变仅累及椎角，而364/567（64.2%）同时累及椎角及附近终板。279/567（49.2%）病变表现为脂肪沉积和骨髓水肿的混合信号，209/ 567（36.9%）病变在MRI图像上仅表现为脂肪沉积信号，79/567（13.9%）病变仅出现骨髓水肿信号。287/567（50.6%）在MRI上表现为骨皮质缺损，266/567（46.9%）表现为骨质硬化（示例见图1）。21个（6.8%）受累的椎体旁可见位于脊柱侧方的韧带骨赘形成，T2WI冠状位可较为清晰
地显示(图2)。仅有2个(0.6%)受累的椎体出现塌陷，但并无神经系统压迫症状。
310个受累椎体中，45个(14.5%)受累椎体位于颈椎，118个(38.1%)位于胸椎，147个(47.4%)位于腰椎及第1髓椎，第2~5髓椎和尾椎均无受累(图3)。249个(80.3%)椎体为连续性受累，呈“kiss状”外观，其余61个(19.7%)椎体为跳跃性受累(图4)。
2.2.2椎间隙异常
116/310(37.4%)受累椎体的椎间盘出现狭窄，均为轻度狭窄，其中21/310(6.8%)狭窄椎间盘处出现T2WI异常高信号(图2B,C)。
图1一例SAPHO患者腰椎MRI表现
Fig1Lumbar spine MRI findings of one SAPHO patient
男性，36岁，主诉：双手皮疹、前胸壁疼痛、下背部疼
痛；腰骶椎矢状位T1WI(A)、T2WI(B)、Dixon水相
(C)、Dixon脂肪相(D)显示多发椎体病变，累及L4、
L5椎体椎角(箭头)；Dixon水相(C)、Dixon脂肪相
(D)显示位于L4椎体的病变表现为骨髓水肿信号，位
于L5椎体的病变则表现为骨髓水肿和脂肪沉积混合信号
图2一例SAPHO患者MRI图像显示骨赘形成及椎间盘异常信号
Fig2MRI images of coar bony bridges and Abnormal signal intensity of adjacent disc of one SAPHO patient
男性，53岁，主诉：双手皮疹、前胸壁疼痛、下背部疼
痛；胸腰段冠状位T2WI(A)显示受累椎体旁见韧带骨
新退休政策
赘形成，位于脊柱侧方(A箭头)；矢状位T2WI(B)
及Dixon水相(C)显示椎间盘高信号图3一例SAPHO患者全脊柱MR图像及本组病例的脊柱病变分布示意图
Fig3Whole spine MRI findings of one SAPHO patient and the lesion distribution pattern of this group多肉的何老师
女性，61岁，双手、双足皮疹，颈、胸、背部疼痛。全
脊柱矢状位MRI(从颅底至末节尾椎)T1WI(A)、
省略号在键盘上怎么打T2WI(B)、Dixon水相(C)、Dixon脂肪相(D)显示
多椎体受累、以腰骶椎为著；T8-T11椎体邻近的前纵韧
带水肿增厚(图C中箭头)；E：本组病例的脊柱病变
分布示意图
图4SAPHO典型MRI(T2WI)椎体受累方式示意图
Fig4Typical MRI(T2WI)images and schematic diagrams of vertebrae involvement patterns in SAPHO
椎体受累(从左到右)T2WI、病变勾勒图及模式图，受
累的方式分为“kiss状”外观(A~C)及跳跃性受累
一本二本三本(D~F、
G~I)
2. 2. 3椎旁软组织异常
22/310 （7. 1%）受累的椎体旁的前纵韧带增
河北工程大学研究生厚水肿（图3C ），平均厚度为（8. 1±1.8） mm ,
范围（6.2~11.4） mm 。未见明显软组织肿块。
2.2.4椎小关节及棘突异常
310个受累椎体中，4个（1.3%）椎体的椎小
关节受累，MRI 以骨髓水肿信号为主，且均为单
侧受累。 棘突未见明显异常。
2.3骶髂关节MRI 表现
在38例SAPHO 患者中23例（60.5%）出现
髓髂关节病变（图5），其中20例（52.6%）为脊
柱和髓髂关节同时受累，3例（7. 9%）仅见髓髂
关节受累。病变的主要特点如下：（1）对称性:
18例（78.3%）为双侧受累，5例（21.7%）为
单侧受累。共计41个髓髂关节受累。（2）分布特 点（图6） : 24个（58.5%）髓髂关节病变以髓骨
侧为主，10个（24.4%）髓髂关节两侧受累相近，7
个（17.1%）髓髂关节病变以髂骨侧为主。（3）关节
间隙：8个（19.5%）病变关节处的关节间隙增
宽，7个（17.1%）病变关节处的关节间隙狭窄，
6个（14.6%）病变关节出现强直。（4）关节周围
软组织异常：6个（14.6%）病变关节附近的软组
织增厚水肿。
3讨论
SAPHO 综合征是一种罕见疾病，由于发病率
低、临床表现形式复杂，目前对于该病的早期诊断
仍然存在着很大的挑战⑼。由于SAPHO 综合征以 骨骼病变为特征，MRI 检查在该病的诊疗中发挥
着独特的优势。然而，目前对SAPHO 综合征骨骼 病变的 MRI 表现进行总结的研究仍然较少， 仅有
少数病例报道，且均缺乏统一的扫描参数［4,6，10］。
图5 一例SAPHO 患者受累骶髂关节MRI 图像
Fig5 MRI images of affected sacroiliac joint of one SAPHO patient
女性，40岁，主诉：双手皮疹、前胸壁疼痛、臀部疼痛； 骶髂关节 T1W'I （A ）、T2W'I （B ）、TIRM （C ）、2D- FLASH （D ）显示双侧骶髂关节不对称受累，以骶骨侧
病变为著；双侧骶髂关节病变表现为多发脂肪沉积信号
（A~B 箭头），右侧骶髂关节强直（A~D ）
本研究共纳入38例SAPHO 综合征患者，对其进行 统一扫描方案的MRI 检查，并对其全脊柱及髓髂
关节MRI 图像进行分析总结，为SAPHO 综合征的 鉴别诊断及发病机制的探索提供思路。
贾玲采访
本研究SAPHO 综合征脊柱受累患者的MRI 表 现为多发椎体受累， 需与多发转移瘤相鉴别。 本研
究中患者脊柱病变主要累及椎角及终板，与既往部
分研究结果［7］相似，而转移瘤多见于椎弓根，可
能是鉴别诊断的有用线索［11-12］。在本研究中，部
分受累椎体邻近的椎间隙轻度狭窄，需与脊椎退行
性病变相鉴别。然而，单纯从MRI 图像上看，有
时较难将这两种疾病进行区分。常常需要结合患者
图6 SAPHO 骶髂关节病变分布模式图
Fig6 Schematic diagrams of main areas involved in SIJ in SAPHO
骶髂关节病变分为骶骨侧为主（A ）、髂骨侧为主（B ）或两侧均等（C
）
