作者简介：黄梦月（１９９０－），女，河南省商丘市人，本科。研究方向：腹部疾病的磁共振表现。
幼儿园小班个人工作总结
通信作者：高雪梅，Ｅ‐ｍａｉｌ：ｇａｏｘｕｅｍｅｉ１９６４＠１６３．
ｃｏｍ自身免疫性肝病重叠综合征的ＭＲ表现
华安土楼黄梦月１
，高雪梅１
，程敬亮１
，李玉博１
，吕晓婷１
，屈昭慧１
，王斯嘉
２
（１郑州大学第一附属医院磁共振科，河南 郑州 ４５００５２；２郑州大学基础医学院）
摘要：目的 探讨自身免疫性肝病重叠综合征的ＭＲ表现及其诊断价值。方法 收集７例病理确诊
的自身免疫性肝病重叠综合征患者，并对其行ＭＲ检查，扫描序列包括Ｔ１ＷＩ、Ｔ２ＷＩ、ＤＷＩ、ＭＲＣＰ。２位有经验的影像诊断医师单盲方法独立阅读每位患者的影像资料。结果 自身免疫性肝炎（ＡＩＨ）／原发性胆汁性肝炎（ＰＢＣ）４例、ＡＩＨ／原发性硬化性胆管炎（ＰＳＣ）１例、ＰＢＣ／ＰＳＣ１例、ＡＩＨ／ＰＢＣ／ＰＳＣ１例。ＡＩＨ／ＰＢＣ同时具备ＡＩＨ和ＰＢＣ的影像学特征，ＡＩＨ／ＰＳＣ同时具备ＡＩＨ和ＰＳＣ的影像学特征，ＰＢＣ／ＰＳＣ同时具备ＰＢＣ和ＰＳＣ的影像学特征，ＡＩＨ／ＰＢＣ／ＰＳＣ同时具备ＡＩＨ、ＰＢＣ和ＰＳＣ的影像学特征。结论 当某一种自身免疫性
肝病患者同时具有其他类型自身免疫性肝病的影像学特征时，考虑此患者已发展为自身免疫性肝病重叠综合征。
关键词：重叠综合征；自身免疫性肝炎；磁共振成像 ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００２－１６７１．２０１６．０５．０１７中图分类号：Ｒ５７５；Ｒ４４５．２ 文献标志码：Ａ 文章编号：１００２－１６７１（２０１６）０５－０７２５－０４
Ｏｖｅｒｌａｐｓｙｎｄｒｏｍｅｏｆａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｌｉｖｅｒｄｉｓｅａｓｅｓ：ＭＲＩｆｉｎｄｉｎｇｓ
ＨＵＡＮＧＭｅｎｇｙｕｅ，ＧＡＯＸｕｅｍｅｉ，ＣＨＥＮＧＪｉｎｇｌｉａｎｇ，ＬＩＹｕｂｏ，
ＬüＸｉａｏｔｉｎｇ，ＱＵＺｈａｏｈｕｉ，ＷＡＮＧＳｉｊｉａ（ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＭＲＩ，ｔｈｅＦｉｒｓｔＡｆｆｉｌｉａｔｅｄＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＺｈｅｎｇｚｈｏｕＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｚｈｅｎｇｚｈｏｕ ４５００５２，Ｃｈｉｎａ）
Ａｂｓｔｒａｃｔ：Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ ＴｏｄｉｓｃｕｓｓＭＲＩｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓｏｆｏｖｅｒｌａｐｓｙｎｄｒｏｍｅｏｆａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｌｉｖｅｒｄｉｓｅａｓｅｓａｎｄｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｔｉｃｖａｌｕｅｏｆｔｈｅＭＲＩ．Ｍｅｔｈｏｄｓ Ｓｅｖｅｎｐａｔｉｅｎｔｓｏｆｏｖｅｒｌａｐｓｙｎｄｒｏｍｅｏｆａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｌｉｖｅｒｄｉｓｅａｓｅｓｗｅｒｅｒｅｃｒｕｉｔｅｄ．ＴｈｅＭＲＩｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎ（ｉｎｃｌｕ‐ｄｉｎｇＴ１ＷＩ，Ｔ２ＷＩ，ＤＷＩａｎｄＭＲＣＰ）ｗｅｒｅｕｎｄｅｒｗｅｎｔｏｎｔｈｅｓｅｐａｔｉｅｎｔｓ．ＭＲｆｅａｔｕｒｅｓｏｆｏｖｅｒｌａｐｓｙｎｄｒｏｍｅｗｅｒｅｒｅｖｉｅｗｅｄｂｙｔｗｏｒａ‐ｄｉｏｌｏｇｉｓｔｓｂｙｃｏｎｓｅｎｓｕｓ．Ｔｗｏｒａｄｉｏｌｏｇｉｓｔｓｉｎｄｅｐｅｎｄｅｎｔｌｙｒｅｖｉｅｗｅｄｔｈｅｓｔｕｄｉｅｓｉｎａｂｌｉｎｄｅｄｆａｓｈｉｏｎ．Ｒｅｓｕｌｔｓ ＡＩＨ／ＰＢＣ４ｃａｓｅｓ，ＡＩＨ／ＰＳＣ１ｃａｓｅ，ＰＢＣ／ＰＳＣ１ｃａｓｅ，ＡＩＨ／ＰＢＣ／ＰＳＣ１ｃａｓｅｗａｓｃｏｌｌｅｃｔｅｄ．ＭＲＩｏｆＡＩＨ／ＰＢＣｈａｓｔｈｅＭＲＩｆｅａｔｕｒｅｏｆＡＩＨａｎｄＰＢＣ．ＭＲＩｏｆＡＩＨ／ＰＳＣｈａｓｔｈｅＭＲＩｆｅａｔｕｒｅｏｆＡＩＨａｎｄＰＳＣ．ＭＲＩｏｆＰＢＣ／ＰＳ
ＣｈａｓｔｈｅＭＲＩｆｅａｔｕｒｅｏｆＰＢＣａｎｄＰＳＣ．ＭＲＩｆｅａｔｕｒｅｏｆＡＩＨ／ＰＢＣ／ＰＳＣｈａｓｔｈｅＭＲＩｆｅａｔｕｒｅｏｆＡＩＨ，ＰＢＣａｎｄＰＳＣ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ Ｉｆｔｈｅｐａｔｉｅｎｔｓｗｈｏｓｕｆｆｅｒｄａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｌｉｖｅｒｄｉｓｅａｓｅｓｄｉｓｐｌａｙｅｄｔｈｅ
ＭＩＲｉｍａｇｅｓｏｆｏｔｈｅｒａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｌｉｖｅｒｄｉｓｅａｓｅｓ，ｔｈｅｐａｔｉｅｎｔｓｗｅｒｅｃｏｎｓｉｄｅｒｅｄｔｈａｔｈａｄｄｅｖｅｌｏｐｅｄｉｎｔｏｏｖｅｒｌａｐｓｙｎｄｒｏｍｅｏｆａｕｔｏｉｍ‐ｍｕｎｅｌｉｖｅｒｄｉｓｅａｓｅｓ．
Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：ｏｖｅｒｌａｐｓｙｎｄｒｏｍｅ；ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｈｅｐａｔｉｔｉｓ；ｍａｇｎｅｔｉｃｒｅｓｏｎａｎｃｅｉｍａｇｉｎｇ
自身免疫性肝病是由自身抗体介导的慢性肝胆系统疾病的总称，肝脏是免疫损伤的靶器官，病因不明。根据组织病理学特点，自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎（ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｈｅｐａｔｉｔｉｓ，ＡＩＨ）、原发性胆汁性肝硬化（ｐｒｉｍａｒｙｂｉｌｉａｒｙｃｉｒｒｈｏｓｉｓ，ＰＢＣ）和原发性硬化性胆管炎（ｐｒｉｍａｒｙｓｃｌｅｍｓｉｎｇｃｈｏｌａｎｇｉｔｉｓ，ＰＳＣ）及这３
种疾病中任何两者或三者之间的重叠综合征［１］
。随着ＭＲ技术的发展、诊断能力的提高，自身免疫性肝病重叠综合征受到学者们的关注，其ＭＲＩ表现也逐渐引起了更多的关注。笔者就自身免疫性肝病重叠综合征的ＭＲＩ表现作如下讨论。１ 资料与方法
１．１ 一般资料 收集２０１３－０５—２０１５－０２在本院确
诊的自身免疫性肝病综合征７例。ＡＩＨ／ＰＢＣ４例、ＡＩＨ／ＰＳＣ１例、ＰＢＣ／ＰＳＣ１例、ＡＩＨ／ＰＢＣ／ＰＳＣ１例。本组患者５例为女性，２例为男性，年龄４７～５２岁，平均４８．６岁，病程８月～１８年。ＡＩＨ／ＰＢＣ患者主要表现为黄疸３例，乏力２例，皮肤瘙痒１例。ＡＩＨ／ＰＳＣ患者主要表现为黄疸。ＰＢＣ／ＰＳＣ患者表现为乏力、黄疸。ＡＩＨ／ＰＢＣ／ＰＳＣ患者表现为黄疸、皮肤瘙痒。１．２ 检查方法 采用３．０ＴＧＥＭＲ７５０磁共振扫描仪及８通道体部专用相控阵线圈。患者于检查前禁食、禁水６ｈ，扫描时取仰卧位、双手抱头，脚先进，以患者剑突为中心，扫描范围包括肝上缘至肝下缘，检查前训练患者呼吸配合，平静呼吸时嘱患者尽量保持呼吸幅度及频率一致。８例患者行常规序列扫描：冠状位屏气单次激发快速自旋回波Ｔ２ＷＩＴＲ１４００ｍｓ，ＴＥ９３ｍｓ，矩阵２８８×２８８，２次屏气完成扫描；横轴位呼吸触发脂肪抑制Ｔ２ＷＩＴＲ９２３０．８ｍｓ，ＴＥ８．８ｍｓ，矩阵
３２０×３２０；ＦＯＶ３６ｃｍ×３６ｃｍ～４０ｃｍ×４０ｃｍ，层厚７ｍｍ，层间距１ｍｍ。横
轴位ＬＡＶＡ‐Ｆｌｅｘ序列ＴＲ３．７ｍｓ，ＴＥ１．７ｍｓ，矩阵２６０×２２４，ＦＯＶ３６ｃｍ×３６ｃｍ～４０ｃｍ×４０ｃｍ，层厚５．２ｍｍ，１次屏气完成扫描。
ＤＷＩ序列采用横轴位单次激发自旋平面回波扩散加权成像，ｂ值选择０、８００ｓ／ｍｍ２。６例患者行ＭＲＣＰ：屏气２Ｄ厚层块投影，半傅立叶采集单次激发快速自旋回波磁共振胰胆管造影（ＨＡＳＴＥＭＲＣＰ）序列，ＴＲ３０６５ｍｓ，ＴＥ６７５ｍｓ，层厚２．２ｍｍ，激发角１５０°，采用最大强度投影（ＭＩＰ）三维（３Ｄ）成像，进行不同角度旋转重建图像。
２ 结果
２．１ 生化检查 ＡＩＨ／ＰＢＣ：４例ＡＭＡ‐２阳性，２例ＡＮＡ阳性，３例ＩｇＧ升高，３例ＩｇＭ升高，１例ＩｇＡ升高，４例ＡＬＰ升高。ＡＩＨ／ＰＳＣ：ＡＭＡ、ＡＮＡ阳性。ＰＢＣ／ＰＳＣ：ＡＭＡ、ＡＮＡ阳性，ＡＬＰ、ＩｇＭ升高。ＡＩＨ／ＰＢＣ／ＰＳＣ：ＡＭＡ、ＡＭＡ‐２、ＡＮＡ阳性，ＡＬＰ、ＩｇＡ、ＩｇＧ升高。
２．２ 肝穿刺病理结果 ＡＩＨ／ＰＢＣ：本组４例出现肝细胞轻度水肿伴点状坏死灶，轻度界面炎，汇管区淋巴细胞浸润，３例出现小叶间胆管上皮细胞变性伴小叶间胆管炎，１例可见小叶胆管增生，１例出现肝细胞淤胆（图１），１例肝小叶结构基本存在，２例肝小叶结构紊乱，１例假小叶形成。ＡＩＨ／ＰＳＣ：肝小叶结构基本存在，局部有破坏；小叶内灶状坏死明显，网状支架存在；汇
管区纤维增生，向小叶内生长，可见界面炎（图２）。ＰＢＣ／ＰＳＣ：镜下肝小叶结构破坏，大部分肝细胞淤胆较明显，少部分呈气球样变，肝组织内可见小片状坏死；汇管区纤维组织和小胆管增生并伴有以淋巴细胞为主的慢性炎细胞浸润，局部假小叶形成（图３）。ＡＩＨ／ＰＢＣ／ＰＳＣ：肝小叶结构基本存在，肝细胞点状坏死，轻度界面炎，汇管区小胆管炎并伴有淋巴细胞及少量的浆细胞浸润，少量纤维间隔形成，窦周可见纤维化（图４）。飞的词语
２．３ ＭＲ影像学表现 ＡＩＨ／ＰＢＣ：肝内ｇｌｉｓｓｏｎ系统周围异常长Ｔ２信号４例，肝内门脉周围长Ｔ１、短Ｔ２信号环即“月晕征”４例，肝外门脉周围异常信号４例，肝脏体积增大４例（图５），脾脏体积增大３例，胆囊壁增厚３例，胆囊窝积液２例（图６），腹腔淋巴结肿大３例；ＭＲＣＰ：肝内２～３级胆管显示不清４例，４例患者肝内、外胆管粗细均匀。ＡＩＨ／ＰＳＣ：患者主要表现为肝外门脉周围异常长Ｔ２信号，胆囊窝积液，胆囊壁增厚（图７），肝脏体积增大，脾脏体积饱满，腹腔淋巴结肿大；ＭＲＣＰ：胆总管及肝内胆管显示僵硬，部分粗细不均（图８）。ＰＢＣ／ＰＳＣ：患者肝内ｇｌｉｓｓｏｎ系统周围异常长Ｔ２信号，肝内门脉周围长Ｔ１、短Ｔ２信号环即“月晕征”，肝外门脉周围异常长Ｔ２信号（图９），肝、脾体积增大，腹腔淋巴结肿大；ＭＲＣＰ：左右肝内胆管、左右肝管、肝总管及胆总管上段管腔粗细不均，肝内２～３级胆管显示不清（图１０）。ＡＩＨ／ＰＢＣ／ＰＳＣ：患者主要表现为肝内ｇｌｉｓｓｏｎ系统周围异常信号，肝内门脉周围长Ｔ１、短Ｔ２信号环即“月晕征”，肝外门脉周围异常信号（图１１），肝、脾体积增大，
胆囊壁增厚，胆囊窝积液，腹腔淋巴结肿大；ＭＲＣＰ：肝外胆管粗细不均，肝内２～３级胆管显示不清（图１２）。本组自身免疫性肝病综合征其中４例漏诊ＡＩＨ（表１）。
表１ 重叠综合征患者的ＭＲ表现
临床诊断ＡＢＣＤＥＦＧＨＩＪＫＡＩＨ／ＰＢＣ＋＋＋＋＋＋－－＋－ＡＩＨＡＩＨ／ＰＢＣ＋＋－＋－＋－＋＋－ＡＩＨＡＩＨ／ＰＢＣ＋＋＋＋＋－＋＋＋－无ＡＩＨ／ＰＢＣ＋＋＋＋＋＋＋＋＋－无
ＡＩＨ／ＰＳＣ－－＋＋＋＋＋＋－＋ＡＩＨ
ＰＢＣ／ＰＳＣ＋＋＋＋＋－－＋＋＋无ＡＩＨ／ＰＢＣ／ＰＳＣ＋＋＋＋＋＋＋＋＋＋ＡＩＨ 注：Ａ，肝内ｇｌｉｓｓｏｎ系统周围异常长Ｔ２信号；Ｂ，肝内门脉周围低Ｔ１、低Ｔ２信号环即“月晕征”；Ｃ，肝外门脉周围异常长Ｔ２信号；Ｄ，肝脏体积增大；Ｅ，脾脏体积增大；Ｆ，胆囊壁增厚；Ｇ，胆囊窝积液；Ｈ，腹腔淋巴结肿大；Ｉ，ＭＲＣＰ示肝内２～３级胆管显示不清；Ｊ，ＭＲＣＰ示肝内或肝外胆管均粗细均匀；Ｋ，综合征中被影像医师漏诊的自身免疫性肝病。＋，阳性；－，阴性３ 讨论
自身免疫性肝病重叠综合征是指患者同时或在病程的不同阶段存在２种或３种自身免疫性肝病。重叠
综合征主要包括ＡＩＨ／ＰＢＣ、ＡＩＨ／ＰＳＣ、ＰＢＣ／ＰＳＣ、ＡＩＨ／ＰＢＣ／ＰＳＣ，其中以ＡＩＨ／ＰＢＣ最为多见。其临床表现、影像学表现及实验室检查可出现２种或３种类型自身免疫肝病的特征［２］。自身免疫性肝病病程长，在某一自身免疫性肝病的病程中往往会伴有其他类型自身免疫性肝病同时发病，所以需要密切观察病情的发展。由于病理的有创性，不能用于病情监控。ＭＲ的无创性、较高的软组织分辨率在自身免疫性肝病的诊断和病程的监控中起着至关重要的作用。随着对自身免疫性肝病的认识的加深，发现自身免疫性肝病重叠综合征的ＭＲ表现具有特异性，可指导临床诊断和治疗。
包头海拔３．１ ＡＩＨ／ＰＢＣ 本组２例患者ＡＮＡ阳性，３例ＩｇＧ、ＩｇＭ升高，１例ＩｇＡ升高，４例患者出现肝细胞轻度水
4
678
9101112
1235图１ 女，４４岁，ＡＩＨ／ＰＢＣ。病理示：（肝穿刺活检）假小叶形成，肝细胞轻度水肿变性，部分肝细胞淤胆及胆栓形成，可见点状坏死，汇管区及纤维间隔内淋巴结等炎细胞浸润（ＨＥ
申诉书格式和范文×２２０） 图２ 女，４９岁，ＡＩＨ／ＰＳＣ。病理示：（肝穿刺活检）肝小叶结构基本存在；小叶内灶状坏死明显；汇管区纤维增生，界面炎可见浆细胞浸润（ＨＥ ×２２０） 图３ 女，４９岁，ＰＢＣ／ＰＳＣ。病理示：（肝穿刺活检）肝小叶结构破坏，局部假小叶形成，大部分肝细胞淤胆较明显，肝组织内可见小片状坏死；汇管区纤维组织和小胆管增生伴较多以淋巴细胞为主的慢性炎细胞浸润（ＨＥ ×２２０） 图４ 男，４９岁，ＡＩＨ／ＰＢＣ／ＰＳＣ。病理示：（肝穿刺活检）肝小叶结构基本存在，肝细胞点状坏死，轻度界面炎，汇管区小胆管炎并伴有淋巴细胞及少量的浆细胞浸润，少量纤维间隔形成伴窦周纤维化（ＨＥ ×２２０） 图５ 同图１。Ｔ２ＷＩ轴位：肝内门脉周围异常信号（白箭），肝内ｇｌｉｓｓｏｎ系统周围Ｔ１、低Ｔ２信号环即“月晕征”（黑箭），肝、脾体积增大 图６ 同图１患者。Ｔ２ＷＩ轴位：肝外门脉周围异常信号（黑箭），脾脏体积增大，胆囊壁增厚（白箭），胆囊窝可见条状长Ｔ２信号 图７ 同图２患者。Ｔ２ＷＩ轴位：胆囊壁增厚（白箭），胆囊窝少量积液（黑箭） 图８ 同图２患者。ＭＲＣＰ：胆总管及肝内胆管显示僵硬，部分粗细不均 图９ 同图３患者。Ｔ２ＷＩ轴位：肝内门脉周围异常长Ｔ２信号（白箭），肝外门脉周围异常长Ｔ２信号（黑箭），肝、脾体积增大 图１０ 同图３患者。ＭＲＣＰ：左右肝内胆管、左右肝管、肝总管及胆总管上段管腔粗细不均，肝内２～３级胆管显示不清 图１１ 同图４患者。Ｔ２ＷＩ轴位：肝内门脉周围异常信号（白箭），肝内ｇｌｉｓｓｏｎ系统周围低Ｔ２信号环即“月晕征”（黑箭），肝、脾体积增大 图１２ 同图４患者。ＭＲＣＰ：肝外胆管粗细不均，肝内２～３级胆管显示不清
肿伴点状坏死灶、轻度界面炎，符合ＡＩＨ的报道［３］
。本组４例患者ＡＭＡ‐２阳性、ＡＬＰ升高。３例患者病理出现小叶间胆管上皮细胞变性伴小叶间胆管炎，１例患者未见小胆管病变，但此患者ＡＬＰ较高，且ＡＭＡ
阳性，符合ＰＢＣ的诊断［４］
。本组ＡＩＨ／ＰＢＣ患者４例可见肝内ｇｌｉｓｓｏｎ系统周围异常信号，ＡＩＨ患者汇管区炎性细胞浸润和ＰＢＣ患者汇管区非化脓性炎症是
此种征象的病理基础［５－６］
；４例患者可见“月晕征”，此种征象的病理基础是ＰＢＣ患者门脉周围肝细胞坏死［７］；４例患者肝内２～３级胆管显示不清，此征象与ＡＩＨ肝细胞水肿、坏死和ＰＢＣ肝脏淤胆、胆汁分泌减
少有关［８］
；４例患者肝外门脉周围异常信号，这可能与肝外门脉周围炎性水肿有关；４例患者肝脏体积增大，３例患者脾脏体积增大，３例患者出现腹腔淋巴结肿
大，上述征象与ＡＩＨ和ＰＢＣ自身免疫功能紊乱有关［９－１０］，除此之外脾脏体积增大还与门脉高压有关。３例患者胆囊壁增厚、２例患者胆囊窝积液，上述征象符
合ＡＩＨ的ＭＲ表现［５］
。３．２ ＡＩＨ／ＰＳＣ 此例患者ＡＮＡ阳性，病理表现为界
人生难得面炎，符合ＡＩＨ的表现［３］
。患者ＡＭＡ阳性，ＭＲＣＰ示：胆总管及肝内胆管显示僵硬，部分粗细不均，这符
合ＰＳＣ的诊断［１１］
。患者可见肝外门脉周围异常长信号，这与肝外门脉周围水肿有关；肝、脾体积增大及腹腔淋巴结肿大都与患者自身免疫功能紊乱有关；胆囊
壁增厚符合ＡＩＨ的ＭＲ表现［５］
；当ＡＩＨ患者出现ＰＳＣ的影像学（即胆管粗细不均）特征时，考虑患者已发展为ＡＩＨ／ＰＳＣ。３．３ ＰＢＣ／ＰＳＣ 此例患者ＡＭＡ、ＡＮＡ阳性，ＡＬＰ、
ＩｇＭ升高，病理表现为肝细胞淤胆较明显、小胆管增生、界面炎，这是ＰＢＣ的特征性表现［４］。ＭＲＣＰ示胆管粗细不均是诊断ＰＳＣ的金标准［１１］。本组ＰＢＣ／ＰＳＣ患者表现为肝内ｇｌｉｓｓｏｎ系统周围异常信号，文献报道ＰＢＣ患者可出现此征象［６］；４例患者表现“月晕征”，这与ＰＢＣ门脉周围肝细胞坏死有关［７］；肝外门脉周围异常长Ｔ２信号与门脉周围水肿有关；肝、脾体积增大，腹腔淋巴结肿大，与ＰＢＣ、ＰＳＣ自身免疫功能紊乱有关［１０，１２］；ＭＲＣＰ示：肝内２～３级胆管显示不清，ＰＢＣ患者肝脏淤胆、胆汁分泌减少是此征象的病理基础［８］；左右肝内胆管、左右肝管、肝总管及胆总管上段管腔粗细不均，此影像学表现与ＰＳＣ患者胆管炎症、纤维化、增生有关［１３］。当ＰＢＣ、ＰＳＣ患者同时出现ＰＳＣ、ＰＢＣ的影像学（ＰＢＣ：“月晕征”等；ＰＳＣ：“胆管粗细不均”等）特征时，考虑患者已发展为ＰＢＣ／ＰＳＣ。
３．４ ＡＩＨ／ＰＢＣ／ＰＳＣ 此例患者ＡＮＡ阳性，ＡＬＰ、ＩｇＡ、ＩｇＧ升高，病理表现为肝细胞点状坏死，轻度界面炎，汇管区淋巴细胞及少量的浆细胞浸润，符合ＡＩＨ的有关报道［３］。患者ＡＭＡ、ＡＭＡ‐２阳性，ＡＭＡ、ＡＭＡ‐２阳性是ＰＢＣ特异性较高的生化特征［４］。患者表现为肝内ｇｌｉｓｓｏｎ系统周围异常信号，这与ＡＩＨ患者汇管区炎性细胞浸润和ＰＢＣ患者汇管区非化脓性炎症有关［５－６］；肝内门脉周围“月晕征”，这是由ＰＢＣ患者门脉周围肝细胞坏死造成的［７］；肝外门脉周围异常信号，这与门脉周围水肿有关；肝、脾体积增大和腹腔淋巴结肿大与ＡＩＨ、ＰＢＣ、ＰＳＣ患者自身免疫功能紊乱有关［９－１０，１２］；胆囊壁增
厚，胆囊窝积液，此征象符合ＡＩＨ的ＭＲ表现［５］；ＭＲＣＰ示：肝内２～３级胆管显示不清，ＡＩＨ肝细胞水肿、坏死及ＰＢＣ肝脏淤胆、胆汁分泌减少都可出现此征象［８］；肝外胆管粗细不均的病理基础是ＰＳＣ患者肝外胆管炎症、纤维化、增生［１３］。当ＡＩＨ患者出现ＰＢＣ、ＰＳＣ的影像学特征，考虑患者已发展为ＡＩＨ／ＰＢＣ／ＰＳＣ。
本组自身免疫性肝病综合征其中４例漏诊ＡＩＨ，这是由于ＡＩＨ的影像学特异性不高，影像医师很难判断是否合并ＡＩＨ，但能准确的判断出是否合并ＰＢＣ、ＰＳＣ。
当患者初诊为ＡＩＨ，病程中再发ＰＢＣ或ＰＳＣ，可根据ＭＲ表现做出诊断。当患者初诊为ＰＢＣ或ＰＳＣ，在病程中再发ＡＩＨ，仅根据ＭＲ表现不能做出准确诊断，当ＰＢＣ或ＰＳＣ患者同时出现ＰＳＣ、ＰＢＣ的影像学特征时，考虑患者已发展为ＰＢＣ／ＰＳＣ。当ＡＩＨ、ＰＢＣ、一年级上册语文期末考试试卷
ＰＳＣ患者在治疗过程中出现治疗效果不好、病情加重时，或同时出现ＰＢＣ或ＰＳＣ的影像学特征时，此时已发展为自身免疫性肝病综合征。３种不同自身免疫性肝病的治疗方案各不相同，临床可根据检查结果及时发现病情调整治疗方案，改善患者预后。
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书法横幅
（收稿日期：２０１５－０７－０６；修回日期：２０１５－１０－１６）
