第八讲 再生障碍性贫血的诊断与治疗
再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）简称再障，系以外周血全血细胞减少和骨髓低增生为特征的免疫介导的骨髓造血衰竭综合征。其年发病率在我国为0.74/10万人口，可发生于各年龄组，老年人发病率较高，男、女发病率无明显差异。AA分为先天性和获得性两大类，以获得性AA居大多数，先天性AA甚罕见。按临床表现分型，又可分为重型再障（SAA）和非重型再障（NSAA）。目前认为T淋巴细胞异常活化、功能亢进造成骨髓损伤、造血细胞凋亡和造血功能衰竭在原发性获得性AA发病机制中占主要地位，新近研究显示遗传背景在AA发病及进展中也可能发挥一定作用，如端粒酶基因突变，也有部分病例发现体细胞突变。
董文华简历1 AA 的诊断
清皇帝1.1 AA的临床表现
（一）重型再生障碍性贫血 起病急，进展迅速，病情重。病初贫血常不明显，但随着病初发展呈进行性进展。常以出血和感染/发热为首起和主要表现。一般无肝、脾、淋巴结肿大。 大多数病人有发热，系感染所致，以呼吸道感染最常见。几乎具有出血倾向，主要表现为消
化道出血、血尿、眼底出血和颅内出血。感染和出血互为因果，病情日益恶化。
（二）重型再生障碍性贫血 起病和进展较缓慢，病情较重型轻。以贫血为首起和主要表现；感染相对易控制；出血倾向较轻，多限于皮肤粘膜。
1.2 AA的实验室检查
于谦资料血常规检查示全血细胞减少，网织红细胞比例＜l％，淋巴细胞比例增高。至少符合以下三项中两项：Hb＜100g/L；Plt＜50×109/L；中性粒细胞（ANC）＜1.5×10组装机和原装机的区别9/L。
多部位骨髓穿刺：至少包括两处髂骨，必要时做胸骨。提示增生减低或重度减低；小粒空虚，非造血细胞（淋巴细胞、网状细胞、浆细胞、肥大细胞等）比例增高；巨核细胞明显减少或缺如；红系、粒系细胞均明显减少。
骨髓活检：至少取2cm骨髓组织（髂骨）标本用以评估骨髓增生程度、各系细胞比例、造血组织分布情况，以及是否存在骨髓浸润、骨髓纤维化等。全切片增生减低，造血组织减少，脂肪组织和（或）非造血细胞增多，网硬蛋白不增加，无异常细胞。
除外检查：必须除外先天性和其他获得性、继发性BMF。
1.3 AA的诊断标准
（一）重型AA诊断标准（Camitta 标准）
骨髓细胞增生程度＜正常的25％；如≥正常的25％但＜50％，则残存的造血细胞应＜30％。血常规：需具备下列三项中的两项：ANC＜0.5×109/L；网织红细胞＜1％或绝对值＜20×109/L；Plt＜20×109/L。若ANC＜0.2×109/L为极重型。
（二）非重型AA诊断标准：未达到重型标准的AA。
1.4 AA的鉴别诊断
AA应与其他引起全血细胞减少的疾病相鉴别。AA属于BMF。BMF可以分为先
天性和获得性两种，而获得BMF又分为原发性和继发性。
机关党支部1.原发性BMF：原发性BMF主要包括：（1）源于造血干细胞质量异常的BMF，如PNH和骨髓增生异常综合征（MDS）；（2）自身免疫介导的BMF，其中又包括细胞免疫介导的B
MF（如AA）和自身抗体介导的BMF；（3）意义未明的血细胞减少（ICUS）［包括非克隆性ICUS、意义未明克隆性血细胞减少（CCUS）］这些情况可以是某特定疾病的过渡阶段，可发展为MDS或其他血液病，也可能是尚未认知的某疾病。
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2.继发性BMF：造成继发性BMF的因素较多，主要包括：（1）造血系统肿瘤，如毛细胞白血病（HCL）、T细胞型大颗粒淋巴细胞白血病（T-LGLL）、多发性骨髓瘤（MM）等；（2）其他系统肿瘤浸润骨髓；（3）骨髓纤维化；（4）严重营养性贫血；（5）急性造血功能停滞；（6）肿瘤性疾病因放化疗所致骨髓抑制等。
2 AA的治疗
2.1 AA的支持疗法
2.1.1成分血输注
输红细胞指征一般为 Hb＜60g/L。老年（≥60岁）、代偿反应能力低（如伴有心、肺疾患）、需氧量增加（如感染、发热、疼痛等）、缺氧加重（如失血、肺炎等）时可放宽至Hb≤80g/L。
二年级古诗下册
输血小板指征一般为＜10×10生活中的诗意9/L。存在血小板消耗危险因素者（感染、出血、使用 ATG）或重型AA者可放宽至＜20×109/L。发生严重出血者则不受上述标准限制。
