自身免疫性溶血性贫血临床路径
刘禹锡望洞庭
一、自身免疫性溶血性贫血临床路径标准住院流程
（一）适用对象。
第一诊断为药物性自身免疫性溶血性贫血（ICD-10:D59. 001），自身免疫性溶血性贫血（ICD-10:D59.102）、冷凝集综合征（ICD-10:D59.101）。
（二）诊断依据。
根据《血液病诊断和疗效标准》（沈悌、赵永强主编，科学出版社，2018 年，第 4 版），《自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗中国专家共识（2017年版）》[中华血液学杂志，2017， 38（4）：265-267.]。
1.温抗体型自身免疫性溶血性贫血（AIHA）
（1）符合溶血性贫血的临床和实验室表现，如乏力，苍白，黄疸，脾大等临床症状体征及血清间接胆红素增高，血清乳酸脱氢酶增高，结合珠蛋白降低，网织红细胞绝对值增高等实验室依据。
（2）直接Coombs试验阳性，通常为 IgG、IgG+C 3 型，偶尔为 IgA 型。
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（3）如广谱Coombs试验阴性（包括 IgG，IgM，C3），但临床表现符合，肾上腺皮质激素等免疫抑制治疗有效，又能除外其他溶血性贫血，可考虑为Coombs试验阴性的自身
免疫性溶血性贫血。
（4）需除外系统性红斑狼疮（SLE），类风湿性关节炎（RA），溃疡性结肠炎（UC）等自身免疫性疾病或其他疾病如淋巴系统肿瘤包括慢性淋巴细胞性白血病（CLL），淋巴瘤等；支原体，CMV 病毒感染引起的继发性自身免疫性溶血。
2.冷凝集素综合征（CAS）
（1）符合溶血性贫血的临床和实验室表现：寒冷环境下出现耳廓、鼻尖及手指发绀，加温后消失，可有贫血或黄疸的体征；实验室检查发现胆红素升高，反复发作者有含铁血黄素尿等。
（2）冷凝集素阳性。
（3）直接Coombs试验几乎均为补体C3型。
3.阵发性冷性血红蛋白尿症（PCH）
（1）符合溶血性贫血的临床和实验室表现：如受凉后血红蛋白尿发作，发作时出现贫血且进展迅速，实验室检查发现胆红素升高，反复发作者有含铁血黄素尿等。
（2）冷热溶血试验阳性。
（3）直接Coombs试验为补体C3型阳性。
（三）治疗方案的选择。
根据《邓家栋临床血液学》（邓家栋主编，XX科学技术出版社，2001 年，第 1 版），《临床诊疗指南·血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2006 年，第 1 版），
《自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗中国专家共识（2017 年版）》（中华血液学杂志，2017，38（4）: 265-267），《 Guidelines on the management of drug-induced immune and condary autoimmune，haemolytic anaemia （ 2017 ）》（British Journal of Haematology， 2017，177（2）: 208-220）。
1.糖皮质激素作为首选治疗
（1）常规起始剂量[泼尼松 0.5～1.5mg/（kg·d）]。
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徽杭古道徒步攻略（2）视病情可选用短疗程大剂量给药。
2.CD20 单克隆抗体治疗：对于不能耐受糖皮质激素副作用的患者可首选 CD20 单克隆抗体治疗。
3.若CD20单克隆抗体过敏，可以选用其它免疫抑制剂：如环孢菌素、环磷酰胺、XX新碱、硫唑嘌呤等。
4.急症治疗：适用于严重贫血、溶血危象、需要紧急手术或分娩者
（1）输注洗涤红细胞。
（2）血浆置换：对 IgM 型冷抗体效果较好（37℃时 80% IgM 型抗体呈游离状态），但对其他吸附在红细胞上温抗体效果不佳，且置换带入大量补体。
（3）其他药物：静脉大剂量免疫球蛋白对部分 AIHA 患者有效。
1.肾上腺皮质激素。泼尼松 0.5～1.5mg/（kg·d）
2.其他免疫抑制剂：包括CD20 单克隆抗体、环孢菌素、环磷酰胺、硫唑嘌呤、XX新碱等。
3.脾切除：适合于难治性自免溶贫，且溶血反复发作者。中国用英语怎么说
4.输血：输血须谨慎，必要时输注洗涤红细胞。
5.其他治疗：
（1）达那唑。
（2）静脉输注大剂量免疫球蛋白。
（3）血浆置换疗法。
（4）补充叶酸。
（5）网织红细胞减低的患者可考虑使用 EPO。
（6）如能明确发病与感染相关者，可给予适当的抗感染治疗。
（四）标准住院日为14天内。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10： D59.001/ D59. 101/ D59.102 自身免疫性溶血性贫血疾病编码。
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2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）住院期间检查项目。
1.必需的检查项目：
（1）血常规及分类、网织红细胞绝对值计数，血涂片红
细胞形态学检查，尿常规或尿沉渣检查、大便常规+隐血；
（2）肝肾功能、电解质、血清乳酸脱氢酶测定，输血前病原学检查、血沉、抗“O”、C-反应蛋白、血型、自身免疫系统疾病相关抗体/抗原筛查如 ANA， anti-dsDNA， ENA，LA， RF，抗心磷脂抗体等；
（3）血清乳酸脱氢酶测定，血清结合珠蛋白、血清总胆红素和直接/间接胆红素，尿胆原、尿胆素，尿含铁血黄素等；
（4）免疫球蛋白和补体定量、抗人球蛋白试验（Coombs 直接试验）；
（5）叶酸和维生素 B12水平测定。
（6）流式细胞仪检测外周血细胞 CD55、CD59、Flear。
（7）骨髓形态学检查。
（8）流式细胞仪检测外周血和骨髓淋巴细胞表型，排除淋巴细胞增殖性肿瘤。
（9）胸片、心电图、腹部 B 超；
弧长面积公式2.根据患者病情可选择的检查项目：
（1）单价抗体测红细胞膜附着的IgG、A、M和C3；
（2）冷凝集素测定；
（3）冷热溶血试验，若阳性应做梅毒、病毒等有关检查；
（4）凝血功能、尿游离血红蛋白
3.发热或疑有感染者可选择：病原微生物培养、影像学
检查。
宝时捷卡宴（七）治疗开始于诊断后第1天。
（八）治疗方案与药物选择。
1.糖皮质激素作为首选治疗：
（1）常规起始剂量（泼尼松1mg/Kg/d）。
（2）视病情可选用短疗程较大剂量地塞米松或甲泼尼龙静脉给药。
2.急症治疗：适用于严重贫血、溶血危象、需要紧急手术或分娩者。在静注地塞米松或甲泼尼龙同时可采用：（1）静脉输注丙种球蛋白：0.3-0.5g/Kg/d×5d 或1.0g/Kg/d×2d。
（2）输注红细胞，有条件输注洗涤红细胞。
（3）血浆置换。
（九）出院标准。
1.一般情况良好。
2.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。
（十）变异及原因分析。
溶血危象、常规治疗无效、发生严重并发症等，则退出该路径。
