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(收稿 H 期:2020-06-21)
(本文编辑：张俊伟校对：张俊伟）
多发性骨髓瘤致淀粉酶升高一例并文献复习
季强1罗雨欣1牛巍巍'尹凤荣，任金海2张晓岚'12月份英语
1河北医科大学第二医院消化内科，石家庄 050000;2河北医科大学第二医院血液内科，
石家庄 050W10
咏莲的诗句通信作者：张晓氣，£111;1丨1:\丨30丨311211@126.(；0111
打光屁屁作文【摘要】目的提高对多发性骨髓瘤（MM)合并高淀粉酶血症的认识，同时了解胰腺炎少见的病
因。方法回顾性分析河北医科大学第二医院2019年5月收治的1例MM合并高淀粉酶血症患者的诊
断及治疗经过，并复习相关文献。结果该患者入院检査发现血淀粉酶升高，行腹部CT胰腺未见异常，
骨髓穿刺提示复发，经过药物治疗血淀粉酶下降至正常，但是因病情进展血淀粉酶再次升高，患者
最终死亡。结论MM会引起血淀粉酶升高，该情况往往提示疾病复发，预后差；MM及其治疗药物均会
导致胰腺炎的发生。
【关键词】多发性骨髓瘤；高淀粉酶血症；急性胰腺炎
DOI: 10.3760/rma.jl 15356-20200728-00189
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Incread amyla caud by multiple myeloma: report of one ca and review of literature
Ji (Jiang1, Luo Yuxin1, I\iu Weiwei1, Yin Fengrong1, Ren Jinhai2, Zhang Xiaolan'
'Department oj Gastroenterology, the Second Hospital of Hebei Medical University, Shijiazhuang 050000, China;
Department of Hematology, the Second Hospital of H ebei Medical University, Shijiazhuang 050000, China
Corresponding author: Zhang Xiaolan, Email:*****************
D O I：10.3760/cm a.jl 15356-20200728-00189
多发性骨髓瘤(M M)是一神浆细胞恶性增殖性疾病，是血液系统第2位常见恶性肿瘤，好发于老年人，目前仍无治愈方法。很多恶性肿瘤可以合成并分泌淀粉酶，而MM合并高淀粉酶血症在临床较为少见，现报道1例致淀粉酶升高患荇并进行相关文献复习。
1病例资料
患者，女性.69岁。19个月前因腰背部疼痛就诊于我院。行血常规、PET-CT及骨髓检查等，诊断为M M IgG型（国际分期系统n期），先后给予仙、¥丁11、8丁0、乂|{〇方案化疗共10次，期间监测血淀粉酶波动于50.0 ~ 73.0 U / L，骨髓象均提示未复发。于2019年4月30日入院行第丨1次强化治疗，体格检查示：除贫血貌及结膜苍A，余无阳性体征。血常规示：白细胞计数5.2〇x l〇V L，中性粒细胞0.507，血红蛋白95 g/L，血小板计数104X109 /L生化检查示酸脱氢酶990.0 U /L，球蛋白51.4g/L，清蛋内36.8?/[,(12微球蛋白9.〇1^/1，肌酐64.0叫m>l/L，血淀粉酶631 U/L。血游离k+X及免疫球蛋 内示：
LC-k9.12 g/ L,LC-X0.37 g/L,FLC-K101.00 mg/L, FLC-\ 12.20 mg/ L,IgG28.30 g/L,IgA0.70 g/L,IgM< 0.18 g/L；尿游离k+人及尿微量蛋白：LC-k430.00 mg/L, FLC-k 3 450.00 mg/L,LC-X16.70 mg/L,FLC-X97.90 mg/L, IgG 84.60 mg/L；血清及尿液免疫固定电泳均提示IgG、K阳 性，lgA、IgM及X阴性。骨髓象示：原始、幼稚浆细胞明显增多，原始浆细胞0.305，幼稚浆细胞0.385，成熟浆细胞0.025;
骨
A血柄■淋巴瘤2021 年1月第 30 卷第丨期Journal of Leukemia & Lymphoma, January 2021. Vol. 30, No. 1• 49•
髓流式细胞术在有核细胞中，发现约49%的异常浆细胞；荧光原位杂交（FISH)检测提示p53基因缺乏，lq21位点扩增。入院当天复查血淀粉酶828.0 U / L、尿淀粉酶丨505 U / L及血脂肪酶48 U/L，腹部CT胰腺未见异常，无腹痛和腮腺肿痛症状，因此考虑高淀粉酶血症与MM有关。目前无化疗禁忌证，同时骨髓象提示原发病复发，故予以VRT方案治疗后再调整为嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)方案。化疗期间复查血、尿淀粉酶逐渐降至正常，但是随着病情进展，出现尿量逐渐减少，査血肌酐进行性升高，血淀粉酶再次升至520.0 U / L，最终该患者因感染中毒性休克、急性肾衰竭死亡。
2讨论
血淀粉酶的升高原因可简单分为两类，即进人血液循环的淀粉酶量增加或淀粉酶从循环中清除减慢。血淀粉酶在肝脏代谢，经肾脏排泄，有研究已证实严重肝病或肾衰竭会导致血淀粉酶清除率下降，进而导致高淀粉酶血症n1。根据我国MM诊治指南[2]，本例患者MM诊断明确。患者入院时血、尿淀粉酶远高于正常值，而血脂肪酶正常，无腹痛和影像学证据，按照《中国急性胰腺炎诊治指南》[31，胰腺炎诊断不成立。因骨髓检査提示MM复发，当时未行骨髓瘤细胞淀粉酶染色，但是随着治疗时血、尿淀粉酶降至正常，因此考虑高淀粉酶血症为MM复发所致；随着出现肾功能恶化，血淀粉酶再次升高，故后期高淀粉酶血症不能除外是由于肾衰竭排泄障碍所引起的。
MM继发高淀粉酶血症在临床上极为罕见1988年日本学者Yamakawa等191首次报道了MM继发的高淀
粉酶血症，发现淀粉酶异常表达是由于其基因位点附近的1号染色体结构异常进而改变了淀粉酶基因调控元件的功能和数量。也有研究显示血淀粉酶水平与肿瘤消长有其相关性，可作为评估MM疾病严重程度及其预后的指标，当MM出现高淀粉酶血症时，患者肿瘤负荷增大，病情进展更快，预后更差[1°]。本例患者以往检查血淀粉酶均正常，骨髓象均未提示原发病复发，而本次人院合并高淀粉酶血症的同时骨髓象提示复发，病情进展快，最终死亡。
本例患者明确了高淀粉酶血症的病因，但临床上也有将MM误诊为急性胰腺炎的病例报道["]。这类患者往往因腹痛入院，表现为血、尿淀粉酶升高，按胰腺炎常规治疗后腹痛虽缓解，但血、尿淀粉酶并未下降，此时才考虑为非胰源性疾病导致。将MM误诊为急性胰腺炎最主要原因是只单纯依靠血、尿淀粉酶升高这条线索，未重视血脂肪酶变化、腹部CT及无法用急性胰腺炎解释的高钙血症、肾损伤、贫血、骨病等相关可以提示MM的检査结果。
以消化系统症状为首发表现的MM极为少见，常常会出现误诊。由于MM可引起钙离子增高且易继发系统性淀粉样变性，因此可引发急性胰腺炎，临床上也有以急性胰腺炎为首发表现的MM相关病例报道m3]。所以对于消化内科医师而言，在明确急性胰腺炎诊断后病因的寻找极为重要。此外，也有病例报道指出治疗MM常用药物如硼替佐米、依沙佐米、泼尼松均可导致药物相关性胰腺炎^火
本例患者给我们的启示是如在临床上遇到难以用胰腺炎、急腹症及腮腺炎等解释的高淀粉酶血症时，
需警惕血液系统恶性肿瘤，必要时行骨髓穿刺和骨髓液淀粉酶染色。另外，在诊断急性胰腺炎后，明确胰腺炎病因尤为重要，对于病因不明的胰腺炎，若合并贫血或高钙血症，需完善检査除外MM。
利益冲突所有作者均声明不存在利益冲突
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(收稿 H 期:2020-07-28)
(本文编辑：张俊伟校对：王姝雅）
多发性骨髓瘤继发急性髓系白血病自发缓解一例
怨郎诗并文献复习
李希甘欣锦傅华徐旻沈伟薛赢俊
上海中医药大学附属龙华医院血液科，上海200032
通信作者：甘欣锦，Email:ganxinjinl
【摘要】目的观察多发性骨髓瘤继发急性髓系白血病出现自发缓解的影响因素、病理变化、自然病程，以探究多发性骨髓瘤病情变化过程中的诊査治疗思路。方法回顾性分析上海中医药大学附属龙华医院收治的1例多发性骨髓瘤继发急性髓系白血病患者的临床资料，并复习相关文献。结果该例患者确诊多发性骨髓瘤后行BCD方案诱导化疗，病程中出现继发急性髓系白血病，暂缓治疗1个月后，复查血象、骨髓象提示急性髓系白血病自发缓解，约4个月后患者急性白血病复发，最终死亡。结论多发性骨髓瘤治疗过程中出现继发急性髓系白血病的案例并不少见，且多提示病情变化，预后不良。本例患者虽罕见地出现了继发白血病的自发缓解，但无进展生存时间短，相关个体化诊治方案需进一步探索。
【关键词】多发性骨髓瘤；白血病，髓样，急性；缓解，自行
基金项目：上海中医药大学附属龙华医院第三批优秀青年人才临床能力提升计划（RC-2020-01-04) DOI： 10.3760/l 15356-20200421-00102
Spontaneous remission of acute myeloid leukemia condary to multiple myeloma: report of one ca and review of literature
Li Xi, Gan Xinjin, Fu Hua, Xu Min, Shen Wei, Xue
Yingjun
