.什么是NB？ |
痛风怎么回事不幸的是，在发现病情时，在超过1岁的患儿中，已有70％－80％的患儿通常已经扩散到淋巴结、肝脏、骨、骨髓，即使采用超剂量化疗加上自体造血干细胞移植，其中能被治愈的人还不到一半。 NB根据其分化程度可分为三种：由低分化的神经母细胞组成的神经母细胞瘤是恶性肿瘤；由分化成熟的神经节细胞组成的神经节细胞瘤是良性肿瘤；如混合含有未分化的神经母细胞和分化成熟的神经节细胞，则为神经节母细胞瘤，其恶性程度介于神经母细胞瘤与神经节细胞瘤之间。 2.发病率和生存率 根据SEER报告（Surveillance, Epidemiology, and End Report），在美国，儿童癌症中的7.8％是NB，每年大约发现650个新病例，年发病率约十万分之一。 在美国，NB的五年生存率在1960年—1963年时为24％，到1985年—1994年已经提高到55％。生存率大大提高的部分因为是婴儿早期NB的诊断手段得到了提高。1岁以下婴儿的五年生存率达到83％，1－5岁幼儿的五年生存率是55％，5岁以上患儿的五年生存率是40％。 3.临床表现 NB多见于婴幼儿，由于肿瘤发生部位广泛，早期多为特异性全身症状，且容易早期远处转移。 常见症状是，患儿出现低热、贫血、食欲不振、腹胀、腹痛及肢痛等。压迫症状是指由巨大肿块引起的局部压迫症状。颈部肿块压迫星状神经节引起霍纳综合症（Horner综合症：患侧面部少汗、眼睑下垂、眼裂变小、瞳孔缩小）；胸部肿块引起咳嗽、气短、胸痛；腹部肿块压迫出现消化功能障碍；盆腔肿块压迫直肠或膀胱，引起便秘或尿潴留。若肿瘤转移至眼眶，可引起局部瘀斑和眼球突出。骨转移可出现骨痛、关节瘤，甚至病理性骨折。特殊地，出现难治性水样腹泻、低血钾等；也可有多汗、心悸等。也有的患儿根本没有什么明显的症状，直到家长给孩子洗澡、穿衣时摸到肿块才发现问题，而此时，肿瘤已经长得很大，甚至已经发生转移。 NB的发病率很低，普通的儿科医生有可能根本就没有碰到过NB病例，所以普通儿科医生的常规体检很可能做不到在早期发现这种疾病，非常容易发生漏诊和误诊。 4.诊断方法 1）儿茶酚胺代谢物测定：24小时尿样中VMA（香草扁桃酸）80％增加，HVA（高香草酸）75％增加，诊断率达90％，为术前诊断的重要依据。 2）X线检查：腹部平片在肿瘤部位常显示细砂状钙化。胸部平片可发现纵隔肿瘤和肺转移，头颅、四肢、骨盆的骨骼平片，可发现骨转移后的溶骨变化，虫蚀样破坏，好发于颅顶，肱骨上段；有时可见骨膜增生、病理性骨折。静脉肾盂造影可显示肾脏与输尿管因肿瘤而受压推移现象。肿块阴影内常见细小钙化点。 3）B超、CT、核磁共振（MRI）：都是无创伤的诊断手段。可显示肿瘤大小，位置与周围脏器关系，提示能否手术切除。其中MRI对神经系统受累及，尤其是脊管内脊神经压迫情况有诊断价值。 4）骨扫描（ECT）：有癌细胞侵蚀的骨骼可见浓聚灶。 5）骨髓穿刺涂片（骨穿）：因能看到典型的肿瘤细胞，所以用于检查癌细胞是否转移到骨髓。但由于肿瘤转移呈区域性，故容易漏诊。 6）病理切片检查：用切除术或者活检的方法，取部分肿瘤作DNA指数（定量地测定染色体含量）和N-myc原癌基因扩增分析。 7）mIBG (131I金属碘苯胍扫描）：用放射性核素标记的显影剂（如131I-MIBG）作核扫描，有助于肿瘤的定位。 此外，症状和体征可以显示肿瘤的部位和病期。如：胸腹部肿瘤会造成呼吸困难；肝转移致肝脏肿大；骨转移致骨骼疼痛；骨髓转移致面色苍白（贫血）、皮肤出血点（血小板减少症）和白细胞减少症。其他少见的转移部位有皮肤和脑。患儿偶尔会表现出类新生物综合征如斜视-眼震颤-肌阵挛、水样泻或高血压。由于肿瘤直接浸润脊髓也可表现出局部的神经系统缺陷症状。 神经母细胞瘤的早期筛查对早期诊断、及早治疗、改善生存率有重要意义。目前有应用尿渗透试纸对小婴儿进行普查。 5.临床分期 神经母细胞瘤的分期多用INSS国际临床分期法，此外还有CCG分期方法和POG分期方法。这些分期方法基本相似。以下是INSS分期法，仅供参考。 1 期：肿瘤局限于原发组织和器官；肉眼观察完全切除，同侧和对侧淋巴结病理检查正常。 2 a期：单侧肿瘤肉眼观察切除不完全，淋巴结病理检查正常。 2 b期：单侧肿瘤切除完全或不完全，伴有同侧淋巴结病理检查阳性，对侧淋巴结正常。 3 期：肿瘤扩展超越中线（即脊柱），肿瘤切除完全或不完全，伴有或不伴区域淋巴结转移；中线之内肿瘤伴双侧淋巴结转移。 4 期：肿瘤播散到远处淋巴结、肝脏、骨、骨髓等。 4 s期：年龄 1 岁之内原发病灶属 II 期以下，仅有肝、皮下或骨髓转移。 6.治疗手段 神经母细胞瘤就诊时常属晚期，增加了治疗难度，但也不能因属晚期而轻易放弃治疗。常用的治疗手段有以下几种：手术、化疗、放疗、自体造血干细胞移植、服用顺式维甲酸。 1）手术 樊哙怎么读手术根据切除的程度分为三种：全部切除、部分切除和活检。活检是指只取出小片肿瘤去做病理分析。肿瘤无法全部切除往往是因为肿瘤太靠近某个器官或者血管，医生可能会建议先化疗，等肿瘤缩小后再行手术。不过，有的时候，医生可能会建议作出一些牺牲，比如，切除一个肾脏。 2）化疗 化疗药物对分裂越活跃的细胞越有杀伤力。分裂活跃的细胞除了癌细胞以外，还包括血液中的各种细胞和毛囊细胞等。这就是化疗后血象指标下降以及脱发的原因。 如果残留的肿块小、恶性细胞少，则化疗剂量小；如果残留的肿块大，或者已有扩散，则化疗剂量大。当然，剂量还跟患儿的体重身高有关。 3）放疗 这是用放射性物质杀死癌细胞的方法。放疗和手术一样，是对付局部肿瘤的方法，而非全身系统性的治疗方法。放疗有很多副作用。比如，纵隔肿瘤的放疗可能对心脏、脊柱造成损伤。 4）自体造血干细胞移植 按移植的内容可分为骨髓移植和外周干细胞移植, 骨髓移植是取患儿自己的髂骨骨髓进行移植；外周干细胞移植是将经过集落刺激因子等药物刺激或动员的患儿自己的外周血取出并经过处理后再移植给患儿。采集的是患儿自己缓解期及造血功能和外周血没有肿瘤细胞的骨髓或外周干细胞。采集后的骨髓或外周干细胞在适当的条件下进行体外保存，对患儿应用大剂量化疗或放疗的预处理后，将体外保存的骨髓或外周干细胞移植给患儿，重新建立造血功能和免疫功能，提高患儿的治疗成功率和长期生存率。移植的并发症有：较长期的造血和免疫功能抑制、间质性肺炎、肝静脉闭塞病、出血性膀胱炎、脑白质病、免疫反应等。 5）顺式维甲酸 意志坚强的成语这是一种口服的诱导剂，有利于促进恶性的、异常的细胞转变为良性的、正常的细胞。 6.治疗方案 治疗方案取决于病情。不同来源的资料对治疗方法的描述也不尽相同。以下说法仅供参考（摘自“小儿肿瘤天地”网站）。 1 期患儿完整切除原发肿瘤后无需进一步治疗。近年强调1岁以下的 1 期肿瘤多可自然消退，主张可密切随访，暂不手术。 2 期患儿对组织结构良好、无淋巴结转移、NSE和铁蛋白正常，N-myc基因拷贝数<10和DNA异倍体的病例，完整切除原发肿瘤后可不予其它治疗；而对组织结构不良、淋巴结阳性、肿瘤标记物（NSE、铁蛋白 ）数值升高，DNA二倍体，N-myc拷贝数>10，手术切除后应常规化疗12个月，必要时还需局部放疗。 3 期病例肿瘤完全切除者，根据组织结构、淋巴结浸润、肿瘤标记物、N-myc基因扩增、DNA倍体检测结果，决定放疗剂量（15－30Gy）和术后化疗时间（12－18个月）。而肿瘤未完全切除，术后化疗3－6个月后仍有肿瘤残留或肿瘤标记物（VMA、HVA、NSE、铁蛋白 ）高于正常或淋巴结增大，应予二次手术或二次探查，常规区域淋巴结清扫，肿瘤床剥除，术后化疗18个月。肿瘤巨大判断不能切除者，应术前化疗后再予延期手术。 已有转移的 4期患儿，确诊后先予化疗3－6个月，待原发肿瘤缩小、转移病灶消失后再予延期手术，术后化疗18个月，放疗15－30Gy。 4s期较为特别，原发肿瘤切除，术后根据转移病灶变化、肿瘤组织结构和肿瘤标记物变化，决定是否给予化疗，而放疗的应用要十分慎重。 以上治疗的副作用可能有：恶心呕吐、脱发、骨髓抑制、消瘦、肝脏损伤、肾脏损伤、心脏损伤、听力损伤、影响生育能力等等。 7.病理学的角度 和预后有关的指标有：铁蛋白、LDH、NSE，如果这些指标升高，则预后可能较差；N-myc 有扩增时，往往肿瘤生长较快、预后较差；有第1号染色体短臂异常时，预后往往较差。第1号染色体和肿瘤抑制基因有关，控制肿瘤的分化。DNA指数对于指示1岁以下患儿的预后是有效的，DNA指数大于1的患儿往往对化疗比较敏感；相对而言，DNA指数等于1的则不太敏感。多数NB患儿的NSE、嗜铬粒蛋白（chromogranin）、S-100是阳性的。 从病理学的角度有个Shimada划分法，把NB分为FH型（Favorable Histology Group）和UH型（Unfavorable Histology Group）两种。这个分组方法和以下因素有关：1、神经节母细胞的分化程度；2、Schwann纤维是否丰富；3、MKI指数；4、nodular pattern；5、年龄。 FH型： 1）不论年龄，Schwann纤维丰富，没有nodular pattern 2）年龄小于18个月，Schwann纤维少，MKI指数小于200/5000，有分化的或未分化的细胞关于梦想的名言名句 3）年龄小于60个月，Schwann纤维少，MKI指数小于100/5000，细胞分化程度高 UH型： 1）不论年龄，Schwann纤维丰富，有nodular pattern 2）不论年龄，Schwann纤维少，有未分化的或已分化的细胞，MKI指数大于200/5000 3）年龄大于18个月，Schwann纤维少，细胞分化程度低，MKI指数大于100/5000 4）年龄大于18个月，Schwann纤维少，细胞分化程度高，MKI指数为100/5000－200/5000 5）年龄大于60个月，Schwann纤维少，细胞分化程度高，MKI指数小于100/5000 还有个Joshi划分法，把NB分为预后良好型、预后一般型、预后较差型三种。核分裂速度快而且钙化程度高的为预后良好型，核分裂速度快或者钙化程度高的为预后一般型，核分裂速度慢而且钙化程度低的为预后较差型。 北美的COG（Children’s Oncology Group儿童癌症组织）采用低、中、高危险组的划分方法，并以此为依据来制定治疗方案。据2004年12月17日，JNCI Cancer Spectrum网站上发布的数据，低、中、高危险组的3年生存率分别为：大于90％、70％到90％、大于30％。下表是低、中、高危险组的划分原则。 分期 年龄 N-myc FH/UH DNA指数 危险组 1 任意 任意 任意 任意 低 2a/2b 小于1岁 任意 任意 任意 低 大于1岁 无扩增 任意 - 低 大于1岁 扩增 FH - 低 圆明园职业技术学院 大于1岁 扩增 UH - 高 3 小于1岁 无扩增 任意 任意 中 假蒿 小于1岁 扩增 任意 任意 高 大于1岁 无扩增 FH - 中 大于1岁 无扩增 UH - 高 大于1岁 扩增 任意 - 高 4 小于1岁 无扩增 任意 任意 中 小于1岁 扩增 任意 任意 高 大于1岁 任意 任意 - 高 4S 小于1岁 无扩增 FH >1 低 肾主要功能 小于1岁 无扩增 任意 =1 中 小于1岁 无扩增 UH 任意 中 小于1岁 扩增 任意 任意 高 低危组的大致治疗方法：大部分只需手术切除，有的需要结合化疗。 中危组的大致治疗方法：手术加上化疗。可能做放疗。 高危组的大致治疗方法：先化疗，再手术切除，再化疗。可能做放疗。最后做自体造血干细胞移植。疗程结束后服用顺式维甲酸。 病理类型、临床分期、治疗手段和发病年龄等都与NB的预后密切相关。1岁之内婴儿的无瘤生存率和长期随访显示，1期和 4 s期患儿有时不需化疗可自然消退，2 、 3 期病例肿瘤完全切除者治愈率较高；而年龄大于2岁、已有远处转移的高危组病例，各种综合治疗的预后均不很理想，生存率始终徘徊在15－30％。局限性原发性肿瘤的手术切除能提供最好的治愈机会。总之，患儿1岁以下、疾病早期和N-myc扩增缺失，则预后较好。 8.开始治疗 一旦您的孩子被查出长了肿瘤，您要带着孩子开始治疗了。一般地，您要固定在一个医院看病，主治医生也是固定的一个或者几个。 从理论上说，给您的孩子看病的应当是一个医疗队，因为这个病是跨科室的，涉及到：小儿肿瘤医生、小儿外科医生，以及放射科医生、放疗医生、病理医生、营养师、专业的护理人员等等。遗憾的是，几乎没有听说过有哪个国内的儿童医院能主动做到真正意义上的跨科室治疗。患者的主治医生一般来说就是指导化疗的肿瘤科医生。 根据我们的亲身体验，治疗过程中的关键一步是手术切除要彻底，尤其第一次手术，非常关键。最好能在第一次手术前多多咨询，充分了解手术切除的可能性。比如，肿瘤和血管是否靠得非常近，是否可能因此难以切干净，医生是否有把握在不伤害血管的前提下完全切除肿瘤，万一血管在手术中受损伤，医生是否有补救的办法，等等。等到不得不施行第二次手术时，难度要高于第一次手术，因为做过手术的肿瘤往往和其他组织粘连得更加厉害，变得更加难以切干净。手术前也可以咨询肿瘤医生，如果手术后还需要做好几个化疗，那么可以考虑在手术过程中在体内安装化疗棒，这样可以减轻孩子化疗过程中无数次静脉穿刺的痛苦，也有利于化疗药物更直接地到达原发灶。当然，施行手术的前提是肿瘤没有扩散的或者非原发部位经化疗后已经没有癌细胞。 |
本文发布于:2023-06-19 10:59:16，感谢您对本站的认可！
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