红烧臭豆腐
急性粒细胞白血病（acutegranulocyticleukemia,AGL与急性原粒细胞性白血病实属同义名。按FAB和WH妗类法，本型包括AML中白M、M、M和M四亚型，其临床表现类似。
在我国，AGL是急性白血病中最常见者，占急性白血病发生率的33.9%〜80%平均50%
流行病学相关疾病1
绿色瘤、再生障碍性贫血、传染性多核细胞增多症、类白血病反应、儿童幼年型类风湿关节炎、儿童（朗格汉斯）组织细胞再生症等。
病因与发病机制2
目前尚不明确，可能的致病因素有：①遗传因素；②胎内起源；③感染因素；④环境因素（理化因素），如电离辐射、化学致癌剂等；⑤生活方式。
白萝卜烧牛肉病理
临床类型和分类
临床表现1
（一）症状体征1
AGL的症状和体征与ALL所见基本类似，但尚有以下一些特征：
1、多数起病急骤，进展迅速，病情凶险。除有一般白血病的表现外，常有严重感染、出血
与贫血。口腔咽部的炎症或溃疡坏死较急淋为多，但较急单少见。
2、由器官浸润引起的症状
（1）肝、脾和淋巴结肿大较急淋少见，肿大淋巴结程度轻，常局限于颈腋部，约半数患者伴轻度脾肿大。
（2）绿色瘤最常见于急粒，而急单、急粒单和急淋时罕见。临床除有急性白血病的血与髓象改变外，尚伴绿色的骨膜下肿瘤，以颅骨及面骨多见。其次为鼻骨、胸骨、肋骨、脊柱和盆骨等，长骨受累者较少。由于含大量髓过氧化酶，使瘤体呈绿色。当接触空气或阳光后，绿色即消退。诊断主要依据血液学及局部穿刺细胞学检查而确定。
3、中枢神经系统的损害
急粒时，中枢神经系统（CNS的白血性损害与急淋类似，也有脑膜白血病、因原细胞危象引起的白细胞郁积性损害，以及蛛网膜下腔出血等三类。但急粒脑膜白血病的发生率较低，临床发病率就更低。（二）实验室检查
1、血象
本型血象特点如下
(1)贫血显著，约70%病例血红蛋白v60g/L，贫血一般呈正常细胞正色素型，血片易见有核红细胞，伴不
同程度的红细胞大小不均与异形。
7磅
(2)白细胞中度升高，少数可降低或正常，以10X109/L〜50X109/L.为常见，＞100X109/L者不足20%血涂片以原始(粒)细胞(M)或原始与早幼粒细胞(M)为主，可占30%-60%有时高达〉90%少数非白血性病例血片内可极少甚或无幼稚细胞出现。当白细胞计数V2
x109/L，应做棕黄色涂片就将有一定量的原始细胞被检出。如若原始细胞内出现了Auer小
体，即可除外ALL的诊断。
(3)有时外周血可表现典型的“白血病裂孔”现象，即血片可见原始(粒)细胞和残存的成熟粒细胞之间型粒系细胞极少或缺如。
(4)获得性假性佩许(Pelger-Huet)异常胞浆低颗粒和核内染色质高度致密，特别易见于M。
(5)血片内嗜酸和嗜碱粒细胞增多，嗜碱粒细胞的增多常有助于白血病与类白血病反应间的鉴别。
(6)血小板示中至重度减少，约半数病例血小板计数v50X109/L。
2、骨髓涂片细胞形态
骨髓涂片示增生明显或极度活跃，少数也可呈增生活跃甚或减退。各阶段红细胞和巨核细胞
明显减少。AML-M时髓象内多数为原始细胞，早幼粒细胞很少，中幼粒细胞以下各阶段不见或极罕见。AML-M时原始和早幼粒细胞〉50%尚可或多或少地见到中幼粒、晚幼粒和成熟粒细胞。在以上两亚型中，5%-20%|者的白血病细胞内可见Auer小体，且有丝分裂型细胞较其他类型多见。在AML-M0时的原始细胞做常规细胞化学染色，如MPOSBB和NSE均阴性，
即阳性原始细胞V3%但＞20%M始细胞表达髓性相关抗原，如CD13和CD33此外，原始
细胞常呈CD34和HLA-DR+。在免疫电镜下显示有MP*在。AML-M是A3%勺原始细胞呈MPO和(或)SBB 阳性，其时原始细胞常呈CD13CD33和HLA-DR阳性，并可表达CD34少数本型患者白血病细胞呈TdT-阳性。AML-M时，原始细胞呈MPOF口SBB强阳性，而NSE阴性，白血病细胞尚可表达HLA-DRCD13CD15和CD33少数病例还可表达CD34和CD1173、骨髓切片组织病理
此处AGL包才AML中的M)、M、M和M四个亚型。其治疗前的骨髓组织学改变类似。
(1)切片多数呈增生异常活跃，少数也可呈增生正常或减退，脂肪细胞极少或消失。
(2)切片内白血性原始与早幼粒细胞呈单形性塞实浸润主质内可检出散在单个分布的幼红细胞中性杆状
与分叶核粒细胞。在HGF^MG染色的切片上，白血性原始细胞核呈圆形或卵
圆形，核仁明显而染深蓝色，胞浆淡蓝色。
(3)某些病例骨髓涂片以原始与早幼粒细胞占优势，残存中性粒细胞和幼红细胞几近消失
(〈2%)；但切片却显示非纯一性浸润，白血病细胞与非白血病细胞混合相间出现，残余白
血病细胞病态发育明显。
(4)在AML-M时，粗颗粒或细颗粒早幼粒细胞及中幼粒细胞常以带样小梁旁层分布于小梁旁区。
(5)巨核细胞明显受抑，往往涂片内巨核细胞消失，而切片仍可检出一定量病态发育的巨核细胞。
(6)Gomori染色示网状纤维不同程度增多。
5.细胞化学
(1)过氧化物酶(POX与苏丹黑B(SBB染色
原粒细胞分化程度低者，PO期口SBB均阴性，而分化良好的原粒细胞呈阳性反应。阳性颗粒
画火影忍者粗，着色深，常凝集成小块状。Auer小体也呈阳性成熟中性粒细胞内POX的平均积分明显
女受刑增高。
（2）PAS反应
多数原粒与早幼粒细胞PAS反应阴性，少数为弱阳性，呈弥漫性粉红色，也有呈细颗粒状阳性者。本型成熟中性粒细胞内PAS反应的平均积分比正常人明显为低。
（3）碱性磷酸酶（LAP）染色
急粒成熟中性粒细胞内LAP活性明显降低甚或消失。当合并感染时，LAP积分可一时性升高。（4）特异性与非特异性酯酶染色
氯腊酸ASD蔡酚酯酶染色（ASDCE对粒系细胞有特异性反应，故称特异性酯酶，而对急单呈阴性或弱阳性反应；在急粒和早幼粒时ASD-CE积分明显高于急单和急粒单，故有助于急
学习经验交流粒（特别是M2和细颗粒型M）与急粒单的鉴别。醋酸ASD蔡酚酯酶染色（ASDAE对各型急性白血病均有不同程度阳性反应，故属非特异性酯酶。但原粒细胞阳性强度较弱，且不被氟
化钠（NaF）抑制。
（5）过氧化物酶与溶菌酶（LZ）二重组化染色
急粒时，多数原粒细胞呈LZ阴性，少数为弱阳性，而POX呈阴性至中度阳性，故POX活性>LZ活性；急单与急粒单时原细胞之LZ活性比POXM生显著为高，此点与急粒不同，有助
于鉴别。
（6）Phi（。）小体染色
Hanker等（1977年）发现在急粒患者的白血病性原、幼粒细胞内出现一种氢过氧化物酶（HPO
阳性的纺锤形或棒形小体，命名为Phi小体，又称（））小体，与Romanowsky染色下所见的Auer小体相比，中小体更有优势，并且易见（92%寸应Auer小体的5%-20%，故对急粒有病征
意义，可与急淋相鉴别。一旦急粒进入缓解，该小体消失，而再发时又再现。故中小体检测不仅有利于诊断，对指导治疗也有一定价值。
（三）其他辅助检查
1、淋巴结象
淋巴结穿刺涂片和淋巴结印片内主要见原始（粒）细胞和淋巴细胞，并可见少量各阶段的幼
稚粒细胞。而嗜酸、嗜碱粒细胞和幼红细胞偶见。
2、尿液水解试验
粒细胞系统（嗜酸粒细胞除外）的核均不着色。而淋巴、单核与浆细胞系统的核仍可着色，有助于急性白血病的鉴别。
3、盐水溶解试验
幂函数教案
与尿液水解试验同，粒细胞系统均被溶解。
诊断要点1
1、AML-M
原始细胞的胞体大，无颗粒，也无Auer小体，MPOSBBNSE和Leder染色均阴性（阳性原始细胞V3%）。然而R20%勺原始细胞上表达有R1种髓性分化抗原（CD13CD33CD11b>CD11CCD14CD15，并可经相应抗体查出，或在免疫电镜下显示MPM在。此外，本型
原始细胞呈CD34保口HLA-DR
2、AML-M1
本型R3%勺原始细胞呈MP。日性和（或）SBB阳性，或可检出Auer小体，Leder染色呈局灶性阳性。骨髓涂片内原始（I+n）细胞占非红系细胞组分的R90%而早幼粒细胞以下v10%原始细胞可呈CD13CD33和HLA-DR阳性，并可表达CD34
3、AML-M
本型以n型和m型原始细胞占优势，并且呈MPOF口SBB强阳性，NSE阴fLeder染色阳性。
原始细胞占非红系有核细胞的30%-89%早幼粒细胞以下〉10%单核细胞v20%据此可对AML-M与M之间做出鉴别。本型原始细胞常表达HLA-DRCD13CD15和CD33少数也可表达CD34和CD11%
鉴别诊断2
1、再生障碍性贫血
表现为全血细胞减少，需与低增生性白血病鉴别。本病病史以皮肤黏膜出血为主要表现；肝、
脾、淋巴结不大；骨髓有核细胞增生低下，无幼稚细胞增生，骨髓涂片检查及骨髓活检可确
诊。
2、传染性多核细胞增多症
本病有发热、贫血现象，并有肝、脾、淋巴结肘，大，外周血白细胞增高并出现异型淋巴细
胞，易与AMI，混淆。但本病病程经过一般良好，血象多在1个月左右恢复正常；血清嗜异
性凝集反应阳性；EB病毒或单纯疱疹病毒等病毒学检查阳性；骨髓无幼稚细胞可鉴别。3、类白血病反应为造血系统对感染、中毒和溶血等刺激反应的一种异常反应，以外周血出现幼稚白细胞或白
细胞增高为特征。原发病控制后，血象即恢复正常。此外，血小板数多正常.白细胞中有毒颗粒，中性粒细胞碱性磷酸酶积分显著升高，骨髓检查可与之鉴别。
4、儿童幼年型类风湿关节炎
AML思儿以发热伴骨关节疼痛为初发症状的易与类风湿关节炎混淆，应注意鉴别。本病贫血程度轻，无出血，肝、脾、淋巴结肿大较少见，外周血中无幼稚细胞，疼痛仅限于关节。疑诊时应做骨髓检查。
5、儿童（朗格汉斯）组织细胞再生症
该病患儿多出现发热、皮疹、牙龈肿胀增生。肝、脾、淋巴结肿大。骨质破坏和中枢或脊柱
的压迫表现，与AML相似，因此应注意鉴别；骨髓涂片、活检及皮肤活检有助该病与AML
的鉴别。并发症及防治治疗与预后2
（一）治疗
在过去50年中，随着强化的化疗、造血干细胞移植（HsCT及支持疗法的改进，以及认识
到阿糖胞件、意环类药物的有效性，剂量和时间强度的有效性，最大强度化疗的有效性，异
基因移植和风险分层治疗的重要性，AML的预后已得到显著改善。目前，作者所在医院采用
慈环类、阿糖胞甘、依托泊昔的双诱导及超大剂量阿糖胞昔（HDAra-C）作为巩固治疗1、化学治疗（1）诱导缓解
包括柔红霉素（D）、阿糖胞昔（A）、依托泊昔（E）（DAE疗程及三尖杉碱（H）、阿糖
胞昔（A）、依托泊昔（E）（HAE疗程。
（2）巩固化疗
以大剂量阿糖胞昔（HDAra-C）为主。方案为阿糖胞昔3g/m，每12小时1次，第1〜6天
共36g，用1个疗程。其后阿糖胞昔3g/m2，每12小时1次，第1、第3、第5天，3d共18g/m1共4个疗程。上述5个疗程阿糖胞昔累计总剂量达108g/m2。
（3）加强化疗
超大剂量阿糖胞昔化疗结束后每3〜4个月加弓II化疗1次，共8次，以三尖杉碱、阿糖胞甘
（HA）与柔红霉素、阿糖胞甘（DA）交替。
2、支持治疗
3、疗效及预后
近20年来，儿童AML的疗效逐渐提高。通过加强诱导缓解化疗，80%^90%L童AML可获得
完全缓解(CH；通过加强缓解后化疗和(或)造血干细胞移植(HSCT,50%-60%勺患儿可取得长期无病生存(DFS。然而，仍有1/3〜1/2的AML患儿复发甚至死亡，与儿童AL5年持续缓解率(CCR已达到80%A
上比较，儿童AML的疗效仍有待提高。因此，对于AML的治疗，最主要的问题已不仅是获得CR而是在取得CR后防止复发。
(二)预后
一般认为AML>态学分型中M、M、M预后差，但伴有唐氏综合征的患儿预后较好；目前认为年龄V1岁的患者预后也较好。但目前多认为患儿对治疗的反应是决定预后的最重要因素之一。与预后最密切的因素主要包括：外周血白细胞计数(>100X10。/L预后不良)、年
龄(>10岁预后不良)、细胞遗传学指标［如t(8;21),t(16;16)、t(15;17),inv(16)预后良好；t(6;9)、-7-5、5q-、FLT3-ITD预后不良］，诱导化疗第15天骨髓内原始细胞及幼稚细胞超过15%；预后不良的因素。
护理3
1、一般护理
(2)休息与活动
为病人提供一个安静、舒适、通风良好的休息环境，避免不良刺激，根据病人体力，适当限制活动量，可
以每日室内活动3〜4次，以后逐渐增加活动时问或活动次数。保持床单平整，
衣裤轻软；勤剪指甲以免搔抓皮肤；保持皮肤清洁，定期擦洗，擦洗时要用刺激性小的肥皂，不可用力，以防皮肤出血；尽量少用注射药物，必须使用时，在注射后需要用消毒棉球充分
压迫止血。对重症病人，应协助病人洗漱、进餐、大小便、翻身等，以减少病人体力消耗。
对于粒细胞缺乏病人(粒细胞绝对值W0.5X109/L)，应采取保护性隔离，条件允许宜住
无菌层流病房或消毒隔离病房。尽量减少探视以避免交叉感染。保持室内空气清新，定期使
用消毒液擦拭室内家具、地面，并用紫外线照射消毒，每周2〜3次，每次20〜30min。保
持皮肤和口腔卫生，便后坐浴即便后用1:5000高镒酸钾溶液坐浴，预防肛周感染。女性患者经期每天用温热流动水冲洗会阴部。严重贫血病人应予常规氧气吸人。
(2)饮食护理
给予高热量、高蛋白、高维生素易消化饮食。向病人、家属解释化疗期间保证足够的营养，
可以帮助治疗顺利进行，嘱家属带给病人平时喜爱吃的饭菜和水果，食欲差的病人可劝其少
量多餐。化疗期问应避免在化疗前后1小时进食，并指导病人进食前做深呼吸及吞咽动作，
进食后取坐位或半卧位，以减轻恶心、呕吐，并可遵医嘱给予止吐药。同时保证每日饮水量。病情严重不能进食者，帮助病人用吸管进流质饮食。鼓励病人多饮水，化疗期间每天饮水量3000mL以上，以防尿酸性肾病的发生。
2、病情观察
了解病人主诉有无恶心、头痛、心悸，进食情况。观察体温、脉率，口腔、鼻腔、皮肤有否出血，肺部有无啰音，肝脏大小及血象、骨髓象变化。记出人量。发现异常，及时报告医师，配合抢救。注意观察病人出血的发生部位、发展或消退情况；化疗常可引起恶心、呕吐、食欲减退等反应，应注意观察。
3、对症护理
(1)鼻出血的预防护理
保持室内湿度在50%〜60%：指导病人避免用手抠鼻痂和外力撞击鼻部；少量鼻腔出血者，
可用干棉球或1:1000肾上腺素棉球填塞鼻腔压迫止血和局部冷敷，如出血不止，可请医生
用油纱条做后鼻孑L填塞术，术后定时用无菌液体石蜡滴人，以保持黏膜湿润。术后3天可
轻轻取出油纱条，若仍出血，需要更换油纱条再填塞。
(2)口腔、牙龈出血的预防和护理：保持口腔卫生，定时用洗必泰、苏打液、生理盐水漱口；指导病人用软毛牙刷刷牙，忌用牙签剔牙；避免食用刺激性硬的食物.进餐时要细嚼慢
咽；牙龈渗血时，可用0.1%肾上腺素棉球、明胶海绵帖敷牙龈，并及时用生理盐水或1%
过氧化氢清除口腔内陈旧性血块，以免引起口臭而影响病人的食欲和情绪。
4、药物护理
化疗前向病人说明给药方法及副作用，使病人对化学治疗有一定思想准备。用药过程中注意
观察其副作用，及时报告医生。大剂量化疗药物可引起严重骨髓抑制，在此用药期问应加强
腿上起红点预防感染和出血的措施，化疗中必须定期查血常规、骨髓象，以观察疗效及骨髓受抑制情况。鞘内注射化疗药物的护理：推注药物宜慢，注毕，去枕平卧4〜6h，注意观察有无头痛、发
热等并发症发生。多数化疗药物对组织刺激性大，多次注射常会引起静脉及其周围组织炎症，表现为
注射化疗药的血管出现条索状红斑，触之温度较高、有硬结或压痛。炎症消退后，该
血管可因内膜增生而狭窄，严重的可致局部血管闭塞。，若注射时药液渗漏，还会引起局部
组织坏死。故静注化疗药时应注意
(1)应有计划选择和保留静脉，可由四肢远端向近端依次选择合适的小静脉穿刺，左右交替使用，不宜选择较细的静脉，以防药液外渗。
(2)静脉注射要求准确，防止药物外漏。注药前，先用生理盐水试穿刺，确定穿刺成功后再用化疗药物，静脉推注(或滴注)过程中要不断回抽检查，观察针头是否在血管内，注射完毕时用少量生理盐水冲洗或抽少量回血并保持注射器内一定负压时再拔针，然后压迫针眼
