急性红白血病
基本信息 | 编辑内容 | 来源 |
中文名称 | 急性红白血病 | 1 |
英文名称 | Erythroleukemia | 1好看的头像风景 |
其它名称 | Di-Guglielmo综合征 | 1 |
相关中医疾病 | | |
疾病分类 | 血液疾病 | |
| 浇头面 发病部位 | 全身 | |
主要病因 | 目前尚不明确，与遗传、环境等相关 | 4 |
常见症状 | 严重感染、出血与贫血 | 1 |
多发群体 | 儿童与青壮年多见 | 1 |
传染性 | 无 | |
就诊科室楚乔传宇文席 | 血液科 | |
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概述1
红血病又称红骨髓增生症，为红细胞系统的恶性增生。如果病程中同时伴有粒系恶性增生者，就称红白血病（Erythroleukemia）。由于本病是1917年由Di-Guglielmo首先记载，故又称Di-Guglielmo综合征。
红血病与红白血病实质是同一疾病的不同阶段，是急性粒细胞白血病的一个“过渡型”。临床上，部分红血病患者经相当时日后仍无明显变化，故尚不能排除有单纯性红血病的存在。
典型的红白血病患者，可依次经以下三个连续阶段：①红血病期（早期），以幼红细胞增生为主。②红白血病期（中期），红系与粒系细胞同时增生。③白血病期（晚期），红系增生减低，以粒系细胞增生为主，表现急性粒细胞白血病的典型改变，少数也可转为急单或急粒单。然而，临床难以截然分开。
流行病学1
各年龄均可发病，以儿童与青壮年多见。
男/女比例（1.0～4）：1。在美国，红白血病约占白血病发病率的1%，占急性白血病的3%；日本占急性白血病的0.8%～3%。据上海的统计，红白血病约占急性粒细胞白血病的3.6%，估计其实际发病率还要高些。
相关疾病1
红血病、红骨髓增生症、巨幼红细胞性贫血、地中海贫血、溶血性贫血、类红白血病反应等。
病因与发病机制4
AEL的病因和发病机制与其他急性白血病相同。继发者约半数发病前曾有毒物接触史和酗酒史，毒物接触包括可能引起造血系统损伤和/或细胞遗传异常的多种因素，如放射线、苯类化学物质及烷化剂、杀虫剂、环孢霉素、异烟肼、氟呱啶醇、马清仑和足叶乙甙等药物。许多患者曾因恶性肿瘤、骨髓增殖性疾病和MDS接受过化疗。因此，本病在治疗相关白血病中多见，约占10％～20％。
上述致病因素使血液中幼红细胞发生病变，常呈巨幼样变，但血液中维生素B12及叶酸水
平正常或增高。细胞动力学研究表明有DNA代谢障碍，主要表现为DNA合成速度减慢，S期延长，细胞的分裂滞留在分裂前期，红细胞和粒细胞动力学上都呈肿瘤细胞样改变。体外细胞培养证实病变既累及红系细胞，又可累及粒系细胞，因此病变可能在多能干细胞水平。
病理
临床类型和分类
临床表现1
（一）症状体征
1、红血病期急性期起病急，进行性贫血，出血轻，不规则发热，早期肝、脾肿大不著，但后期脾脏可显著肿大，淋巴结肿大少见亚急性比急性型少见，可在儿童中发生，贫血与出血轻，脾肿大常见。
2、红白血病期较单纯红血病多见，症状与急性白血病类似。有进行性贫血，出血较重，肝、脾肿大，发热与口腔炎也较常见。
（二）实验室检查
1、血象
（1）贫血轻重不一，多数为正常细胞正色素型，少数为低色素型。
（2）血涂片内嗜碱性点彩、靶形与异形红细胞症显著，约2/3病例网织细胞数升高，后者与溶血因素的存在有关
（3）血片内可见数量不等的幼红细胞（以中、晚幼为主）。并伴明显的病态发育（即副幼红细胞变）。
（4）白细胞数减低，少数也可正常或升高。可见原始与早幼粒细胞，随着病情进展，幼稚粒细胞逐渐增高，而幼红细胞则相应减少。
（5）血小板多数减少（＜100×109/L），少数也可正常。
临床上，所谓红血病也即Di-Guglielmo综合征的红血病期，血象示贫血轻重不一，血红蛋白常＜70g/L白细胞在（10～30）×10
9/L，但＜10×109/L者亦很常见，血小板常＜100×109/L。血片内可见各阶段的幼红细胞，以原始与早幼红细胞为主。由于红系成熟障碍，故中、晚幼红细胞少见，此即所谓“红血病裂孔”现象。此外，血片内的幼红细胞常较骨髓涂片所见为小，常伴类巨幼细胞变，并可检出少数中、晚幼粒细胞。
2、骨髓涂片细胞形态
骨髓涂片示增生明显或极度活跃；粒系与红系细胞同时增生。M：E比例减低或倒置（晚期M：E比例增大）。有核细胞占骨髓有核细胞＞50%，原始细胞占骨髓非红系细胞≥30%（WHO＞20%）。有丝分裂细胞多见。髓象示幼红细胞成熟障碍，多数原始红细胞十早幼红细胞＞中幼+晚幼红细胞；少数中幼+晚幼红细胞＞原始十早幼红细胞。此外，本型的幼红细胞病态发育（副幼红细胞变）和类巨幼细胞变明显。原始与早幼红细胞易见伪足形成和巨大畸形。Auer小体易见，巨核细胞明显减少本型原始细胞呈MPO阳性和SBB阳性；并表达CD13、CD33、HLA-DR，有时尚可表达CD34。如果涂片内存在原巨核细胞，则可表达CD42及（或）CD61。红系前体细胞则可表达血型糖蛋白A、转铁蛋白受体（即CD71）和血影蛋白。此外，涂片内尚可检出特异的PAS阳性幼红细胞，尤其在原始与早幼红细胞
的胞浆内检出粗大、弥散性颗粒状PAS阳性物质。在Di-Guglielmo综合征的红血病期，涂片示红系细胞增生为主（50%～95%），M：E比例倒置。原始与早幼红细胞多见，但也有以中、晚幼红细胞为主者，幼红细胞类巨幼细胞变和病态发育（副幼红细胞变）明显
3。骨髓切片组织病理
（1）切片示增生异常活跃，脂肪细胞几近消失。
（2）主质内白血性原始与幼稚粒细胞增生的同时，伴不典型红细胞的增生，红系细胞示明显的病态发育。
（3）切片内幼红细胞浸润成簇成片。巨大多核、核扭折、核芽和碎裂等副幼红细胞变在切片内也很显著。主质内可残留少量中性杆状和分叶核粒细胞，以及单个分布的巨核细胞。
（4）本型早期（即Di-Guglielmo综合征的红血病期）切片内仅见不典型幼红细胞增生，而无明显的粒系前体细胞增生现象。
4、细胞化学
正常人幼红细胞一般呈PAS阴性，红血病和红白血病时，幼红细胞可呈PAS阳性反应，积分在5～234（正常人0～4），以晚幼红细胞最强，红血病期较红白血病期更强，至白血病期积分可降至正常。有谓类巨幼细胞变愈明显，PAS积分值也愈高。本病成熟中性粒细胞内PAS积分比正常人明显为低；而淋巴细胞之PAS反应增强。从而在同标本上同时观察以上三项指标，将有助于本病之诊断。
5、细胞遗传学
本型无特异性染色体异常。某些M6病例可检出5q、7q和+8。
（三）其他辅助检查
诊断要点1
胆气虚1、起病急，进行性贫血，常伴出血或发热，常见肝、脾肿大。
2、血象示全血细胞减少，红白血病期可见定量的原粒与早幼粒细胞
3、骨髓增生极度或明显活跃，粒/红比例倒置：
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（1）红血病期：骨髓幼红细胞占有核细胞总数的50%以上，以原始与早幼红细胞为主，无明显的白血病改变，但类巨幼细胞变与副幼红细胞变显著
（2）红白血病期：骨髓幼红细胞占骨髓全部有核细胞的≥50%。多数原始+早幼红细胞＞中幼+晚幼红细胞；少数相反。骨髓中的原始细胞（Ⅰ+Ⅱ型）占非红系有核细胞的≥30%（WHO＞20%）。部分白血病细胞也可见Auer小体。有明显的类巨幼细胞变与副幼红细胞变。如果副幼红细胞＞10%，则即使骨髓幼红细胞仅占30%时，也可诊为本综合征的红白血病期。
4、贫血以铁剂、维生素B2和叶酸治疗无效，类巨幼细胞变也不消失
5、有核细胞PAS反应阳性，积分值明显增高。
6、长期随访时，部分患者可演变成急粒或急粒-单。
鉴别诊断3
1、巨幼红细胞性贫血
此病有营养不良或喂养不当史，粒细胞系统无白血病增生及典型巨幼样变，骨髓有核红细胞PAS染色阴性及维生素B1一什么桂花2及叶酸治疗有效、
2、地中海贫血
由于部分红白血病期患儿可出现HbH、HbF、HbA2增高，易误诊为地贫，可作家系Hb电泳检查，排除遗传因素。
3、各种溶血性贫血
在红血病期，骨髓红系统增生明显活跃，易于溶血性贫血混淆，只要认真作各项有关溶血指标，密切观察病情变化，可与N6鉴别。
4、类红白血病反应
此病粒系统中无Auer氏小体及白细胞裂孔现象，而多有中毒颗粒，中性粒细胞碱性磷酸酶活性明显增高，有核红细胞PAS染色多阴性，少有巨幼样变。
并发症及防治
治疗与预后2
（一）治疗
作业
AEL化疗同其他类型AML，采用DA、IA、HA及DAT等方案。CR率40％～62％。中位生存期25个月，有复杂核形异常的AELCR率低。各种继发于MDS和化疗后的AEL患者治疗反应差，缓解率低，预后差（继发耐药有关）。
（二）预后
伴有CD7抗原阳性AEL化疗CR率低，预后差。
护理
防治措施
膳食调理寒假日记10篇
注意事项
参考资料
1、《实用血液病学第2版》 浦权 2009年 科学出版社 第576～578页
2、《小儿白血病》 张宝玺 2012年 科学技术文献出版社 第186页
3、《小儿肿瘤与肿瘤样疾病》 沈亦逵 2004年 广东科技出版社 第322页
4、《白血病》 宋善俊 2004年 湖北科学技术出版社 第504页
