川崎病诊疗指南
【概述】
川崎病(Kawasaki dia,KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征,是一种急性、自限性的全身性血管炎,多见于婴儿和年幼的儿童。病因及发病机理尚不明确。我相信明天
【诊断要点】
发热5天以上,伴下列5项临床表现中4项者,排除其他疾病后,即可诊断为川崎病
1.四肢变化:急性期掌跖红斑,手足硬性水肿;恢复期指趾端膜状脱皮。
2.多形性红斑。各种皮疹均可见,以多形性红斑多见,急性期可出现肛周脱皮。
3.眼结合膜充血,非化脓性。结膜充血是指双则球结膜非渗出性充血,不伴疼痛和畏光,无水肿或角膜溃疡。
4.唇充血皲裂,口腔黏膜弥漫充血,舌乳头呈草莓舌。
5.颈部淋巴结肿大。颈淋巴结肿大多为单侧无痛性,不伴红肿及波动感。
【治疗】
1.阿司匹林:急性期剂量每日30~50mg/kg,分3~4口服;热退后28~72盆腔炎能治好吗小时(另有专家认为持续应用14天)后改为小剂量,每日3~5mg/kg;疗程8~12周。如有冠脉异常,应持续服用小剂量阿司匹林。
2.静脉用丙种球蛋白(IVIG):剂量竹笋炖鸡 2g/kg单次应用。IVIG2g/kg单次应用加阿司匹林的标准用法使冠脉发生率由15%~25%下降至2% ~4%。一般主张起病1O天内应用,如就医时发热未退,冠脉病变或ESR/CRP仍高,起病1O天后仍可应用;过早(起病5天内)使用IVIG,可能需再次应用。
3.糖皮质激素:糖皮质激素一般不作为治疗川崎病的首选药物,常用于IVIG标准使用后无反应者,但应与阿司匹林或肝素等抗凝药同时使用。
4.抗凝治疗:联合使用潘生丁每日3~5mg/kg,分2~苦雨3次口服。有冠状动脉病变或血小板水平增高患儿可应用低分子肝素钙50~100IU/ppt图表制作kg皮下注射或静脉滴注抗凝。同时在血小板明
显升高或有血栓形成时可应用前列地尔抗血小板聚集。
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5.并发有感染时给予抗感染治疗。
【病情观察及随访要点】
1.本病需要长期随访;
2.治疗疗程中(8~12周)需要密切注意血小板水平变化及冠状动脉病变变化情况,及时调整治疗方案;
3.注意阿司匹林副作用观察,如皮疹、消化道出血等;
4.有冠状动脉瘤形成及血栓形成的患儿需要长疗程治疗。
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