函数有哪些甲状腺功能减退性肌病的临床、影像、病理表现
乳汁四溅金铭;陈海珠;许国荣;林晓丹;蔡乃青;刘信颐;林珉婷;王柠;王志强
【摘 要】目的 探讨和总结甲状腺功能减退性肌病(hypothyroidism myopathy,HM)的临床、肌肉MRI及病理表现,以减少漏诊和误诊.方法 分析2例HM患者的临床表现、肌酶谱、甲状腺功能、肌电图、骨骼肌病理、大腿MRI表现及治疗随访,结合文献分析.结果 2例患者均为中老年,隐匿起病,亚急性进展性的肌无力,以双下肢近端为主,运动不耐受,无肌强直及假肥大;肌酶谱升高,游离T3、T4减低,促甲状腺素升高,两者存在相关性;肌电图可疑肌源性损害;肌肉MRI为臀肌和大腿后群肌肉萎缩及脂肪变性,无炎性水肿信号;肌肉病理为I型肌纤维肥大,占优势,II型肌纤维呈小角状和长条状萎缩.甲状腺激素替代治疗的预后良好.结论 亚急性起病的中老年患者,出现轻度肌无力、运动不耐受、肌痛、假肥大等肌病症状,或为进展性肌炎样症状时,需常规的甲状腺功能检查,肌电图缺乏特异性,病理学可能为类神经源性改变,MRI具有一定的鉴别诊断及临床评估价值.%Objective To study the clinical, laboratorial, histopathological, imaging features of two cas of hypothyroid myopathy. Method Clinical manifestations, thyroid function, electromyography, muscle MRI, muscle biopsy and follow-up results were collecte
d, and analyzed with the literature. Result The two patients were middle-age to old age and the ont of dia was insidious. Their common clinical manifestations included subacute progressive weakness in the proximal muscles,myalgia after sports and reduction in tendon reflex.The blood test showed an increa in rum concentration of CK and TSH, and a decrea in FT3 and FT4. The electromyography showed suspicious myogenic damage.Muscle histopathological findings were largely nonspecific,such as type I fiber predominance and type 2 atrophy. The MRI revealed extensive muscular dystrophy and fatty filtration in the posterior group of thighs. Treatment of replacement therapy with L-T4 relieved the myopathic symptoms quickly. Conclusion When a patient prents with a subacute progressive weakness in the proximal muscles, the hypothyroidism should be consideration. Muscle histopathological findings may be nonspecific. The muscle MRI have a value of differential diagnosis and lesion asssment.
【期刊名称】《中国神经精神疾病杂志》
石鼓歌韩愈【年(卷),期】2018(044)003
【总页数】5页(P144-148)
【关键词】甲状腺功能减退性肌病;肌电图;核磁共振;病理
【作 者】金铭;陈海珠;许国荣;林晓丹;蔡乃青;刘信颐;林珉婷;王柠;王志强
【作者单位】中国传统美德福建医科大学附属第一医院神经内科 福州350005;福建医科大学附属第一医院神经内科 福州350005;福建医科大学附属第一医院神经内科 福州350005;福建医科大学附属第一医院神经内科 福州350005;福建医科大学附属第一医院神经内科 福州350005;福建医科大学附属第一医院神经内科 福州350005;福建医科大学附属第一医院神经内科 福州350005;福建医科大学附属第一医院神经内科 福州350005;福建省神经分子重点实验室;福建医科大学附属第一医院神经内科 福州350005;福建省神经分子重点实验室八段锦动作详细解说及要领
【正文语种】中 文
【中图分类】R746;R581.2
甲状腺功能减退是一种常见的内分泌疾病，国外报道发病率约5%～10%，我国2010年普手机超长待机
查显示临床甲状腺功能减退患病率为1.1%，亚临床甲状腺功能减退为16.7%[1-2]。其起病隐匿，病程较长，主要表现为代谢率低下及交感神经兴奋性下降，可累及全身多个系统，由甲状腺功能减退引起的肌肉损害，称为甲状腺功能减退性肌病（hypothyroidism myopathy，HM）。HM同样起病隐袭，肌肉症状可能是唯一临床表现，容易漏诊或误诊为代谢性肌病、多发性肌炎、肌营养不良等其他类型肌病，导致诊断和治疗延迟。核磁共振（magneticresonanceimaging,MRI）技术近年来在越来越多应用于肌病方面的诊断和研究[3-5]，目前HM的肌肉MRI表现仅出现于Hoffmann综合征的个案报道中。本文归纳了2例HM患者的临床表现、实验室检查、肌电图、肌肉MRI、肌肉活检等资料，结合文献回顾，以提高对本病的认识和重视。
1 资料与方法
1.1 临床资料 规范采集2例患者的病史和体征，体格检查采用徒手肌力测定法 （manualmuscle test,MMT）评肢体肌力。完善心肌酶学、甲状腺功能等实验室检验，以及心电图、肌电图、甲状腺彩超、肌肉磁共振（3.0T）和肌肉活检等辅助检查，其中病例1完成肌肉活检。定期治疗随访观察。患者均签署样本采集知情同意书，获得福建医科大学附属第一医院医学伦理委员会伦理批准。
1.2 肌肉MRI患者接受双侧大腿部分的肌肉MRI检查，包括轴位T1加权自旋回波序列、轴位短T1反转恢复序列 （shortT1inversionrecovery,STIR）以及T2加权自旋回波序列。浪漫的情话
1.3 肌肉活检 签署肌肉活检同意书后，病例1行左侧股四头肌开放式活检标本取材，液氮制备连续冰冻切片，常规进行HE染色、改良Gomori三色染色 （MGT）、三磷酸腺苷酶染色 （ATPpH=4.5；pH=9.6）、油红O染色 （ORO）、过碘酸盐染色（PAS）、还原型辅酶Ⅰ（NADH-TR），酸性磷酸酶（ACP），细胞色素 C氧化酶染色（COX）、琥珀酸脱氢酶染色（SDH）。儿歌有哪些
2 结果
2.1 临床资料 病例1：发病情况：女，49岁，以“双下肢无力半年”为主诉。半年前，无明显诱因，出现行走时双腿易酸疲劳，登梯费力，日常劳动能力下降，不能提重物，长时间行走后双腿肌肉酸痛，症状逐渐加重，蹲起困难，不能自行登梯，双下肢较前消瘦。曾多次就诊外院未能确诊。2年前诊断“甲状腺功能亢进”，接受131I放射治疗，未监测甲状腺素水平及服用甲状腺素。无反复腹痛、恶心、呕吐等，有便秘史，体重无明显变化。家族中无类似患病者。
体格检查：血压122/78mmHg，心率58次/min，表情略呆滞，颜面部轻度浮肿外观，无皮疹，神志清楚，对答切题，颅神经未见异常，颈屈肌及颈伸肌肌力5级，双上肢肌力5级，双侧髂腰肌4级，股四头肌5级，腘绳肌 4＋级，臀中肌 4＋级，臀大肌4级，足背屈肌及趾伸肌5级。肌张力正常，腱反射稍弱，双侧大腿稍萎缩，蹲立不能，Gowers征（-），无叩击性肌球，肌肉无明显压痛，无腓肠肌肥大。无感觉障碍、共济失调。
辅 助 检 查 ：FT32.4 （3.5～6.59）pmol/L,FT4 6.41（11.5～22.7）pmol/L,TSH96.020（0.35～5.50）μIU/mL,CK （CreatineKina）444 （26～140）U/L,CK-MB及LDH正常。肌电图：静息状态下未见插入电位，未见纤颤、正锐波，右侧肱二头肌及胫前肌轻收缩运动单位电位时限稍缩短，波幅正常，右胫前肌、右三角肌多相波稍增多，大力收缩电位正常，神经传导速度正常。甲状腺彩超：甲状腺体积减小，回声增粗不均，符合甲状腺功能减退表现。心电图：窦性心动过缓。
图1 病例1肌肉磁共振表现：双侧股四头肌及双侧臀大肌体积减小，其内弥漫脂肪信号改变，此外缝匠肌、阔筋膜张肌、臀中肌、大收肌内也有不同程度的脂肪浸润，无明显肌肉水肿信号。各肌群间隙增大，后群肌间结缔组织脂肪浸润明显。（GMa：臀大肌；GMe
臀中肌；GMm：臀小肌；SA：缝匠肌；RF：股直肌；TFL：阔筋膜张肌；VL：股外侧肌；VI股中间肌；AL：长收肌；AB：短收肌；AM：大收肌；ST半腱肌）
病例2：男，68岁，以“双下肢无力3个月余”为主诉。3个月前无明显诱因开始感到双下肢乏力，行走、蹲起、登梯较前费力，有时需用力支撑，行走时四肢酸软，劳累时有肌痛，同时伴有颜面部、眼睑浮肿，自觉腹部紧绷，双腿肿胀。曾就诊外院，诊断“多发性肌炎”，予糖皮质激素口服治疗症状无明显改善，倦怠易困，食纳减少，偶有睡醒时恶心，体重较前无明显变化，否认甲状腺疾病病史。
体格检查：血压112/80mmHg，心率65次/min，律齐。神志清楚，颅神经未见异常，颈屈肌及颈伸肌肌力5级，双上肢肌力5级，双侧髂腰肌4级，股四头肌5级，腘绳肌5-级，臀中肌5级，臀大肌4级，足背屈肌及趾伸肌5级。肌张力正常，四肢腱反射迟钝，病理征未引出，深浅感觉正常，肌肉无明显压痛，无叩击性肌球，面部及胫前部可触及非可凹性水肿，无腓肠肌肥大。辅助检查：FT30.79（3.5～6.59）pmol/L,FT41.36（11.5～22.7）pmol/L,TSH108 （0.35～5.50）μIU/mL,CK1128（26～140）U/L,CK-MB 及 LDH 正常，抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Jo-1均阴性。心电图：窦性心动过缓。甲状腺彩超：体积
减小，其内回声不均。肌电图：静息状态下未见插入电位，未见纤颤、正锐波，轻收缩运动单位电位时限、波幅正常，右胫前肌、右三角肌多相波稍增多，大力收缩电位正常，神经传导速度正常。
