348中华临床免疫和变态反应杂志2020年8月第14卷4期Chin JAllergy Clin Immunol,August2020,Vol.14.No4
・病例报告・系统性红斑狼疮并发IgG4相关性疾病可能一例
赵丽伶，张倩茹，黄彦弘
作者单位：102218北京，清华大学医学院附属北京清华长庚医院风湿免疫科
通信作者：赵丽伶，E-mail:
DOI：10.3969/j.issn.1673-8705.2020.04.009
IgG4相关性疾病(IgG4-RD)近年来逐渐被认为是一组独立的疾病，可表现为唾液腺、胰腺、肾脏等几乎任何脏器的纤维炎性病灶［1］。系统性红斑狼疮(SLE)同样也是一组多器官受累的自身免疫性疾病。虽然两组疾病之间存在一定的重叠，但SLE并发IgG4-RD的病例较为少见，该组患者的临床特征、治疗反应、预后等尚缺乏相关研究数据。通过检索PubMed、Emba、万方数据库和维普数据库，共发现5例SLE并发IgG4-RD可能的报道。现报道一例以颈部肿物、脱发为主要临床表现，血清IgG4显著升高、白细胞下降、低补体血症、多种自身抗体阳性，影像学提示多器官肿大，病理提示弥漫淋巴细胞浸润，最终诊断为SLE并发IgG4-RD可能的病例。
1病例摘要
患者女，52岁，主因“颈部肿物、脱发3年，吞咽困难1.5年，加重20d”于2019年11月11日收入北京清华长庚医院。患者3年前无明显诱因出现颈部肿物伴脱发、乏力，颈部超声示左颈部及左颌下异常淋巴结，双侧甲状腺增大、弥漫性病变。外院行活检示甲状腺病理：嗜酸性滤泡上皮增生结节，伴有淋巴细胞增生；淋巴结病理：慢性炎性淋巴组织反应性增生，考虑“淋巴结炎”，抗感染效果不佳。2年前自觉左颌下肿大，未在意。
1.5年前出现声嘶伴吞咽困难，北京清华长庚医院外科查血常规、肝肾功能大致正常，球蛋白显著升高(40.2g/L)，甲状腺功能正常，促甲状腺激素(TSH)正常，抗甲状腺球蛋白抗体(Tg-Ab)> 500kU/L，颈胸部计算机断层扫描(CT)示左侧颌下腺区见团块状影，右侧下颌下腺未见显示，双侧颈血管鞘周围及锁骨上窝见多发结节影，甲状腺弥漫性肿大，密度减低，纵隔、双侧腋窝、心膈角区多发淋巴结轻度增大，甲状腺弥漫性肿大，行“右叶甲状腺及峡部切除术+左颈血管旁淋巴结切除术+左下颌下腺探查术”。甲状腺病理：桥本甲状腺炎；淋巴结病理：反应性增生。下颌下腺病理：间质纤维组织增生，多量淋巴细胞、浆细胞浸润(图1)。术后声嘶缓解，长期口服左甲状腺素钠片100憾每日1次。20d前患者左颌下肿物再次无痛性增大，否认发热、皮疹、关节痛、口眼干、口腔溃疡、光过敏消瘦等，为明确诊断收入本科。既往史：高血压2年，平素血压控制可；15个月前无明显诱因左大腿局部无痛性隆起硬结，表面无红肿、破溃。个人史、婚育史、家族史无特殊。体格检查：左侧颌下肿物，大小约3cmx
4cm，质韧，无压痛；双侧颈部、腋窝、腹股沟多发淋巴结肿大，最大约2cmX1cm，质韧，无压痛。双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音，腹软，无压痛、反跳痛，双肾区叩击痛阴性，肠鸣音正常。
诊治经过：入院后查血常规，白细胞3.26 (3.5~9.5)xl09/L，血红蛋白112(115~150)g/L，血小板231(125~350)xl09/L，嗜酸性粒细胞比例及计数正常。尿常规：白细胞500cell/^L，镜检白细胞10~15/高倍视野(HPF)，亚硝酸盐
图1左侧下颌下腺组织病理
