成人嗜血细胞综合征1例报道
嗜血细胞综合征(hemo phagocytic syndrome, HPS)临床中又称之为嗜血细胞性网状细胞增生症, 在临床中极其罕见, 因此发生后易误诊。选取本院2014年11月收治1例嗜血细胞综合征患者, 现报告如下。
1 临床资料
男, 82岁, 因发热、全身不适1周入院。患者发热伴畏寒, 右下肢疱疹, 发热无规律, 体温最高达39.9℃;查体:血压(BP)110/70 mm Hg(1 mm Hg=0.白色牌照是什么车
133 kPa), 一般情况欠佳, 双肺底可闻及少许湿性啰音, 心率72次/min, 律齐, 腹软, 无压痛, 肝脏于右肋下3 cm、剑突下3 cm可及, 双下肢不肿;右下肢小腿外侧皮肤可见片状疱疹, 部分破溃。入院血常规示:白细胞(WBC)2.1109/L, 中性粒细胞(N)89%, 淋巴细胞(L)7.7%, 红细胞(RBC)3.481012/L, 血红蛋白浓度(HB)104 g/L, 血小板(PLT)94109/L。生化:乳酸脱氢酶(LDH)1050 U/L, 门冬氨酸氨基转移酶(AST)221 U/L, 谷丙转氨酶(ALT)164 U/L, 总蛋白(TP)48 g/L, 白蛋白(ALB)24 g/L, 降钙素原(PCT)0.29 ng/ml, 总胆红素(TB)0.7 mmol/L;肺国际大事
CT示:双肺炎变, 双侧胸腔中等量积液并邻近肺
外压缩性不张, 纵膈淋巴结显示, 少量心包积液, 盆腔少量积液;血涂片示:WBC分布减少, N呈左移改变, 分叶粒细胞占75%, 未见明显原始细胞;人类疱疹病毒4型(EB病毒)检查:EB衣壳IgA(+), EB衣壳高亲和力(+), EB病毒早期抗原抗体IgG(+);骨穿:嗜中性-杆状粒细胞20%, 嗜中性-分叶粒细胞10.5%, 淋巴细胞系统-成熟淋巴细胞11.5%, 浆细胞-成熟浆细胞1.0%;网织红细胞:未成熟网织红细胞0.9%, 低荧光率网织红细胞99.1%, 中荧车补标准
光率网织红细胞0.6%, 高荧光率网织红细胞0.3%;凝血筛选:活化部分凝血活酶时间(APTT) 66 s、凝血酶原时间(PT)35.8 s、凝血酶时间(TT)27 s、纤维蛋白原(FIB)1.33 g/L、维蛋白(原)降解产物(FDP)17.6 ng/ml、D-二聚体(DD2)13.6 g/ml, 抗凝血酶42.5%。