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白癜风与其他皮肤色素减退疾病的鉴别部长庚
白癜风为种皮肤色素脱失斑.临疫情下的思考
床常见,原因不明,有遗传背景,相当一部分患者有家族史1。一砦教科书提出其为后天获得性疾病,发生于任何年龄,町以在初生后不久(1—2天)出现.但也有人观察初生即有,属先天性白癜风。国内桂金萍等(2001年)报告11080例患标准差怎么求
者,其中19例在出生时即发现有色素脱失斑.随年龄增长,白斑随之扩大,并有新发白斑,符合典型的白癜风特征,提示存在先天因素2。但出生B,J目IJ有,需要医务人员(特别是助产人员)仔细观察,以除外其他一些遗传性色素脱失疾病,这值得进一步证实,是否存在先灭性白癜风。
白癜风对专业人员而言,似乎易于诊断,但也需要与其他一些色素脱失疾病鉴别。白癜风的诊断主要根据临床上身体任何部位存在白斑,常埘称分布与躯干、眼、鼻孔、口、乳春节搞笑祝福
头、脐以及生殖器周围。白癜风需与一些慢性皮肤病(异位性皮炎、银屑病、湿疹、白色糠疹、硬皮病),感染性皮肤病(花斑癣、梅毒、麻风)和外伤后的继发性白斑鉴别;也要与一些包括白斑的疾病(volt一小柳综合征、Ale锄_ndnm综合征、BIoch—Sulzberger综合征、It0脱色性色素失禁症、白化病、oi础止一Higashi综台征、斑驳痫嚣符性硬化、遗侉陛对称性色素异常症)等鉴别(表I)。
白癜风有时和Sutton白斑(晕痣,离心性后大性自斑)合并发生。晕痣一般呈圆形或卵圆形,中史自一小色痣或其它痣。似国内电有报最新图片
告巨大晕痣3,患者在左胴窝处见一9.0㈨48Gin黑褐色兽皮样痣,周围绕以04cm10Clqrl乳白色环;在右脶窝处有一15cm08伽大的白斑。Sutton白斑可能足自瘴风的一型,其发生与自身免疫有关,有时Sutton白斑的中心痣自然消退,随后其周围的白斑也消退。但也有人认为,这两种脱色性疾病是偶然的并发。
E述肯--些皮肤病皮损消退后,可在皮损部位遗留怎样练歌
继发性白斑,如儿童异位性
作者单位:中国医学科学院皮肤病研究所,南京
21∞42皮炎常在皮疹炎症消退后,颈部、上肢遗留
色素减退斑。脱色的原因是多片面的:湿
疹.皮炎、白色糠疹的色素减退,是由于皮
损的表皮细胞接受由黑素细胞树枝状突转
移来的黑素颗粒的能力受损。银屑痫的色
素减退,则可能是由于其表皮细胞增殖很
快。角质形成细胞和有功能的黑素细胞接
触时间不够长,黑索颗粒来不及转移之故。
而花斑癣可以发生色素减退斑,其发生可
能是糠秕孢子菌本身滤过紫外线,影响皮
肤晒黑;或者病原体产生壬二酸物质干扰
黑素细胞活性产生黑索。
梅毒性白斑的病理变化可能和梅毒感
染波及到神经系统或其毒素有关。白斑一
般与二期复发梅毒的其他表现(皮肤粘膜
的玫瑰疹、丘疹、医学科研课题
扁平湿疣、脱发等)同时发
生,梅毒血清反应阳性。脱色斑常出现在
颈部(维纳斯项圈),但也可在躯干上部、肩
部和腋下部。因白斑发生在红斑之后.可
称为炎症后白斑,经抗梅治疗后白斑可以
消退。
麻风可发生伴有皮肤感觉改变的脱色
斑,但在早期感觉改变町能不明显,应注意
和白癜风区别4。I临床上可分为浅色斑和
麻风性白斑两种。继发性浅色斑为结核样
型麻风红斑或斑块消退后所遗留,数目少,
面积大,边缘清楚,麻木、闭汗和毳毛脱落
明显.查菌阴性。原发性浅色斑多见于儿
童麻风及未定类麻风.数目少.边缘清楚,
局部轻度麻木和闭汗,奄菌阴性。如病情
进展,向瘤型转变,浅色斑发生浸润,数目
增多,面积小,边缘模糊,彼此靠近,呈大理
石样外观,同时可有脱眉,查菌阳性。界线
类麻风既似瘤型,叉像结核样型麻风,查菌
多为阳性。麻风性白斑主要见于儿童麻
风,其他型麻风也可见类似损害,其色素脱
失.更需与白瘴风相鉴别。麻风的色素减
退可能是由于黑素细胞活陛降低,与麻风
杆菌侵入黑素细胞有关;杆菌具有氧化多
巴之活性.造成对黑素细胞合成黑素的竞
争性抑制,以及改变了局部微循环,供血减
少,导致黑素细胞萎缩。麻风患者除白斑
外,町有其他临床表现,如丘疹、结节、浸
润、足底溃疡、多发性神经炎等有助于鉴别
诊断。治疗麻风通常可产生色素再生,虽
253
继续医学教育
然仍可残余一些色素脱失。
很多种的外伤,包括烧伤,冷冻,放射
线或其他物理性损伤引起的慢性炎症,造
成黑素细胞的破坏,降低了其迁移到受损
皮肤的可能性,导致局部的色素减退。另
外一些化学物质也可以引起获得性色索减
退斑,有人观察使用含存氢醌单苄醚的橡
皮手套的工人,在接触此化学物质的手部
发生白斑。
脱色斑也是v蝌一小柳综合征的症状
之一,除了在不同部位皮肤有白斑外,可以
发生脱发、白发、眼的改变(眼色素层炎、畏
光和视力低下)、听力障碍,和有时出现无
菌性脑膜炎症状。综合征的这些表现可能
与视觉、听觉器官及脑膜中的色素细胞破
坏有关。
Ale,znmdrini综合征罕见,发生于青少
年,特点是由视网膜变性引起的单侧视力
缺陷,同侧发生面部白斑及白发,可有两侧
耳聋。
Bitch一鱼心)啊er综合征(色素失禁
症)为X一染色体性联遗传疾病,影响到外
胚层的发展,症状波及皮肤、神经系统、眼、
骨骼、牙齿及其他器官。由于异常基因位
于x性染色体上,男性只有此一个x染色
体,所以症状严重,多于胎儿期即死亡。而
女性另一X染色体正常基因可将异常基
因掩盖.故能存活。所以本病主要见于女
婴5,表现为皮肤红斑、大疱、线状疣样损
害,色素沉着与脱失并存,皮肤萎缩,可伴
有癫痫、智力迟钝、眼损害、骨骼异常及心
脏病等。国内1959年开始已有多例色素
失禁症报道,其中包括脱色性色素失禁症
患者。徐素芹等(1991年)报告2例女婴,
以色素沉着斑为主要表现。此综合征的色
素脱失表现和n。脱色性色素失禁不能区
别,但后者推测为常染色体显性遗传。这
两种遗传疾病与白癜风当不难区别。
waa】der曲峭综合征为常染色体显性
遗传。国内2000年报告1例6,累及眼、耳
和皮肤(故又称耳聋一白发一眼病综合
征),此例为女性,6岁,额部有白发、蓝包
眼睛及耳聋,但无内眦异位,属11型Waar.
demburg综合征。
254C—ll—itra
JLeprSkinDis.Jun2003,V01.19,No.3
表1伴有皮肤色素减退的疾病鉴别诊断特点
白癜风推测为具有不争外不同年龄白斑常发生于受外铷部位、俸腔t]周围刚IjB猡技到辅腮、戥也糕周显率的常染色体显围,常对称分布,有同形反戊,白斑处毛发可变白。
性遗传、隐性遗传
或多基因遗传
继发感染性疾病的白斑
花斑癣不同年龄色素减退斑常限于胸、颈、肩部、表面皮屑镜检真菌阳性,自斑逐渐
麻风
外伤后色素脱失
银屑病
异位性皮2100年是平年还是闰年
炎硬皮病
Vogt一小柳
综合征
AIe删nc蚋nl
综合征
白化病
Chiediak—
Higashi综合征斑驳病多摹用遗传多基因遗传多基因遗传
常染色体隐性常染色体显性
常染色体显性
结节性硬化症常染色体显性不同年龄梅毒性白斑,1—2哪大小,圆形或椭圆形,播散分布,不融合,可伴有其他二期梅毒疹,常位于颈部(维纳斯项圈).梅毒血清强阳性。
不同年龄色素脱失斑类似白癜风,但伴有麻木的其他表现。
不同年龄随着皮肤愈合,可有色素再生。
慢性皮肤病继发自斑
小同年龄典型部位红斑鳞屑度疹,可有季节性.皮疹消退可有色素减退斑。
常在儿童早期皮肤瘙痒、干燥,典型部位发生慢性复发性皮炎,消退后色素脱失。不同年龄在色素减退部位可见有炎症表现、皮肤硬化和(或)萎缩。
原因不明的白斑
常见于lo岁严重急性双侧眼色素层炎,伴发白癜风、脱发、白发及听觉障碍。
以上
任何年龄视网膜变性引起单侧视力缺陷,同侧面部白斑及白发,可有双侧耳聋
遗传性皮肤病
初生即有
婴幼儿期
初生即有
初生即有
Blcch—Stdzberger综x染色体性联遗初生即有或生合征(色素失禁症)传,女性另一X染后数周
色体的正常基因可
将其掩盖,男性仅
有一X染色体,症
状表现严重,多于
胎儿期即死亡
I协脱色性色素失推测为常染色体显初生即有或儿禁症性童早期
Waardeaaburg常染色体显性初生即有
综合征
遗停眭对称性色素常染色体显性婴幼儿期
异常症
贫血痣一生后或儿童时
期
无色素眭痣~生后或生后不
久发病
老‘F性白斑一多在巾年以后
发生皮肤、毛发、眼色素脱失。
部分患儿眼和皮肤白化病,很多组织细胞的溶酶体异常,中性粒细胞减少且功能异常。由于反复感染,多在儿童期死亡。
最常见于额部,合并有白发,位于中线.三角形或菱形.尖部向后或向前伸展,其余白斑在胸、腹及四肢,白斑中心可见岛状正常色索。卵圊形或条状叶形白斑,用w∞d灯检查最易发现,可伴有甲周纤维瘤、鲛鱼皮斑、血管纤维瘤,以及智力低下和癫痫发作。
主要见于女性,可有红斑、大疱、线状疣样损害、色素沉着和脱失、皮肤萎缩.可伴有癫痫、智力迟钝、眼部病变、骨骼异常及心脏病等。
躯干、四肢线状或涡轮状脱色,有时可伴有智力障碍、大脑萎缩、听力障碍、眼部病变、齿畸形、秃发等。
表现为眦异位、高鼻粱、宽鼻根、眉毛连并、睑下垂、虹膜异色,白色额发、耳聋、其他处可出现白斑或色素沉着。
四肢末端、手足背有对称性小色素脱失斑,中心有岛状色素沉着斑,边缘色素增加,呈网状外观,持续终身。
单个或多个圆形、即圆形或不规则形状的浅色斑,以手摩擦局部,则周围皮肤发红,廊浅色斑不红。终生不消退。
限局性色素减退斑,单侧或列序性分布,其周围无色素沉着。
胸背、四肢米粒到绿豆大小圆形白点,稍凹陷,随年龄增长,数纠逐渐增多
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波度全身的白癜风町能与白化病相混淆。白化病为常染色体隐性遗传疾病,其表皮的黑素细胞结构尤大变化,但在体内不能☆成黑素,即酪氨酸存体内不能被利用或酪氩酸酶不能转移到黑素体,致使皮
肤、毛发及眼无黑素,因此患者畏光、眼球震颤怎么更换桌面壁纸
。根据白化病黑素缺乏波及的范围,有的黑素缺乏仪限于眼部,有的则仅限于皮肤和毛发(TieIz综合征).但和白癜风不同,属于常染色体隐性遗传疾病。
cK出ak—Higashi综合征为常染色体隐性遗传疾病.有白化病的特点,同时很多组织细胞内溶酶体异常,中性粒细胞减少n功能异常.由于反复感染,多在儿童期死广。
斑驳病(piebaldism)亦称图窠状白皮病(patterrtedleukmlerma),曾称为斑状白化病或部分f】化病(pmtialalbinism),实际上本病和白化病的发病机制是不同的。本病相对少见,为常染色体显性遗传病.特点是有白色颓发(wh沁forelock),位于中线,晕三角形或菱形,尖部向前或向后伸展,睫毛和内侧眉毛川变白。其余白斑好发于身体近中心部及四肢,白斑中有色素沉着斑。国内高猛等(1999年)曾报告1例贝婴患斑驳病’,其额部止中三角形白斑,上窄下宽,白斑向上从额至头顶、头后方呈锥形延伸,越来越细,终止于枕部眦上。白斑区毛发稀疏且白.为白色额发。国内关于斑驳病家系调查有数例报道,例如倪晓(1995年)报告1例17岁男性斑驳病患者,调查其家系四代共19人,苴中有9人(5男、4女)患相同疾病8…。少见的Wonlf综合征为常染色体隐眭遗传,町合并有斑驳病、异色虹膜及耳聋。
遗传性对称性色素异常症(dy∞hroma—tosissymme晌hereditans)系一种少见的显
性遗传性皮肤病.国内亦有报道。王守军等(2002年)报告一家三代6人同患此病”:临床表现为四肢末端、手足背部有对称针尖至绿强大小色素脱失斑,其中有岛状色素沉着斑,其边缘亦有色素增加,呈网状外观。本病持续终身。
80%一90%结节性硬化症(tuber(msclerosis)在出现血管纤维瘤、鲛鱼皮斑,以及智力低下和癜痫发作之前.可发生卵圆形或条状叶形自斑,用Wood灯检查最易发现,通常忙于躯丁和网肢,肚颜色较暗.(不如白癜Jx【雪白)而且随着时削白斑大小、数量及颜色无变化。组织学检杳其黑素细胞
数正常,但黑素小体的数量、大小及黑素化
的程度减低。
_'j外,无色素性痣(aehromienaeⅧs)出
生即有或生后不久发生,随年龄成比例扩
大.持续终生不变,白斑边缘很不规则无色
素加深,不如白癜风那样明显。。贫血痣
表现为浅色斑,该处血管功能异常,Ii『L管
处于收缩状态。以手摩擦局部,则周围皮
肤发红,而浅色斑不红。浅色斑终生不消
退。
随着年龄增加,皮肤往往出现老年性
黑子、毛发可变灰白,此时在胸背、四肢等
处可出现米粒到绿豆大小的圆形白点,稍
【Lr|陷,视为老年性白斑,13光可能足一重要
发病闻素。1H我国新疆地区报告类似白斑
主要发生在非暴露部位,说明还有其他致
病慷因(包括家族性和皮肤老化),称之为
特发性点状白斑(idiopathicgutlateleuko&r-
瑚)“’“。另外,在青年人四肢发生的对称
性白斑,诊断为对称性进行性白斑(sym-
metricalpn辑e略i忡leucopathy),其形态大小
与老年性白斑类似,只是不凹陷,町能都是
同一类疾病”。此类白斑多数直径不超过
1cm大小,发生后不自行消退,与白癜风不
难区别:
最后,白癜风发生于体腔口周围Ⅱ丁能
涉及到粘膜,如口唇、齿龈、肛门生殖器等
处,特别是唇部、龟头和女阴应与粘膜白斑
(1eukoplakia)鉴别,但后者为角化增厚斑
片,主要是粘膜上皮或表皮的增生性病变。
目前女阴部的良性角化病变称为白色角化
病(1eukokemtosis),有间变性病损者称为女
阴白斑病.但都与白癜风不同,必要时可经
组织病理检查证宴。
白癜风常见,易为人们所发现,南于涉
及到美容而受到重视。临床上白癜风有其
特点,虽然有些皮肤病偶然与其并发,但和
这些皮肤病消退后遗留的暂时性色素脱失
不同。白癜风患者可并发甲状腺疾患、恶
性贫血、糖屎病、支气管哮喘、异位性皮炎
及斑秃等,这和某些遗传性或原因不明的
皮肤病伴有白斑不同,这些皮肤病常有一
些其他特有的表现.如耳聋、眼部病变、神
经系统的障碍等,形成独立的综合征。目
前一些综合征国内报告较少.小一定不存
在,值得医务界今后重视。白癜风和其他
一些脱色性皮肤病在鉴别上虽有…定的困
难.可根据它们的不同特点.包括少见的遗
255
传性皮肤病的其他表现加以区别.必便选
择不同的处理方法。
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VNHalDifferentialdiagr.osisbelweenvi—
tiligoandotherskinhypomelant】ses(Russ)
VesinDermatolVenereol2002;(3):36—40.
(收稿:2002—1008)
继续医学教育专题讲座思考题:
1有哪些遗传性皮肤痛发生白斑?
2.白癜风如何与麻风的脱色斑鉴别?
3白癜风波及到阴部粘膜应和什幺病鉴
别.其鉴别要点是什么?