【疾病名】膀胱嗜铬细胞瘤
【英文名】pheochromocytoma of bladder
【别名】
【ICD号】D30.3
【病因和发病机制研究的进展】
1.病因研究进展
2.发病机制研究进展
【诊断研究进展】
1.辅助诊断检查进展
(1)实验室检查进展：
(2)特殊检查进展：影像学检查在膀胱嗜铬细胞瘤诊断中占重要地位。B超因简单易行，被作为首要筛选
银英语检查，表现为膀胱内低回声实质性占位，CT、MRI 还可了解肿瘤浸润的深度及与周围组织器官的关系，对手术方式选择有一定指导意义。ECT对嗜铬细胞瘤的定位诊断有重要价值。膀胱镜在定位诊断中起重要作用，镜下可直接观察到肿物，向腔内生长，呈结节状或息肉状，与正常膀胱组织有明显界限，有时难与膀胱癌鉴别，所以应结合临床，必要时可经活检鉴别。膀胱镜检查及活检时可能引起血压波动，甚至在注水充盈时出现头痛及高血压，故操作时需间歇缓慢充盈膀胱，并做好处理高血压发作的措施。
2.临床诊断进展 膀胱嗜铬细胞瘤是一种少见的肿瘤，占肾上腺外嗜铬细胞瘤的10%，占膀胱肿瘤的0.06%。常见症状为持续性或发作性高血压、血尿、排尿时发作性头痛、心慌、甚至晕厥。当瘤体位于膀胱三角区及膀胱颈时可出现尿频、尿急、排尿困难等症状。嗜铬细胞瘤血液供应较丰富，故极易引起血尿，也有因严重血尿导致休克的报道。排尿时发作性头痛是典型症状，因膀胱壁伸张与收缩刺激肿瘤分泌CA所致。20%的肿瘤无内分泌功能，因此也可无高血压及排尿时发作性头痛等症状。由于嗜铬细胞瘤的好发部位在肾上腺，因此对异位嗜铬细胞瘤常常被临床医生忽略。对高龄患者出现高血压，常常被认为原发性高血压，忽略了相关检查。
定性诊断主要根据尿V MA及儿茶酚胺(CA)的测定。近年来，国外研究发现测定血浆去甲肾上腺素及其在尿液的代谢产物的阳性率可达100%，优于V MA和CA，是目前最好的定性诊断方法。有资料报道：在发作间隙，V MA及CA可在正
常范围，因此对可疑病例应进行多次内分泌检查，尤其注意在高血压发作期的检查，或许可得到理想结果。
良恶性膀胱嗜铬细胞瘤在常规病理检查中很难鉴别，主要是靠其生物学行为来分类，但如果在病理检查中发现血管浸润或周围组织破坏，则是恶性的标志。术前的B超、CT检查非常必要，通过这些检查可以发现是否有转移，特别要注意髂血管旁的淋巴结，因为恶性膀胱嗜铬细胞瘤最常转移的部位是髂血管旁淋巴结。对于转移的淋巴结应尽可能切除。膀胱嗜铬细胞瘤术后患者又出现了术前的临床症状时，一定要警惕恶性嗜铬细胞瘤的可能。另外，定期检查
24h尿儿茶酚胺及其代谢产物也是判断肿瘤是否切净及复发的重要指标，如有升高，则需行进一步B超、CT等检查以了解复发或转移的部位，争取早期手术治疗。
【治疗与预防方法研究的进展】
针对嗜铬细胞瘤高血压、低血容量的病理生理特点，进行充分的术前准备对提高嗜铬细胞瘤手术安全性极为重要。理想的术前准备要求：①血压控制在正常范围。②心电图S T段或T波异常纠正2周以上。③血细胞比容＜0.45。常规选用α受体阻止剂(苯苄胺或竹林胺)，对单用α受体阻止剂控制血压不理想者加用钙通道阻止剂如心痛定，可较好的控制血压，并可阻止冠状动脉收缩及心律失常，一般用药2周。术前常规扩容3d，以静脉滴注生理盐水及低分子右旋糖酐为主，每天液量1500～2000ml，亦
可用新鲜血浆，也有报道术前24h 应用钙通道阻滞剂，术前3h开始静脉滴注生理盐水，同样可达满意效果。对有排尿时高血压发作的，可留置导尿管持续引流尿液。对减少膀胱因膀胱壁舒张收缩对肿瘤的刺激有重要作用。
1.膀胱嗜铬细胞瘤的手术治疗 手术是治疗膀胱嗜铬细胞瘤最有效的方法，术前准备与其他部位的嗜铬细胞瘤相同，术前用α受体阻滞剂及钙通道阻滞剂控制血压，使之平稳一段时间。使用钙通道阻滞剂可减少肿瘤中儿茶酚胺的释放，并保护心肌。心率增快者可加用β受体阻滞剂，手术前给予充分扩容，采用全身麻醉，并行桡动脉及中心静脉穿刺以监测动脉血压和中心静脉压。近几年有报道应用经尿道电切肿瘤或腹腔镜膀胱部分切除术，但手术仍以膀胱部分切除或肿瘤剜除为宜，原因有以下几点：①经尿道电切反复操作，易刺激肿瘤造成血压明显波动，增加危险性；电切深度及范围难以掌握。②嗜铬
细胞瘤本身如切除不净极易复发，虽大部分膀胱嗜铬细胞瘤与膀胱组织有明显界限，但临近膀胱肌层往往有破坏，如切除不净易复发。③肾上腺外嗜铬细胞瘤恶性程度明显高于肾上腺区，达30%或更高，因此也要求将肿瘤及其周围组织切除干净。手术后短期内可能出现血压波动，所以应密切观察血压变化，如出现血压波动，在补充血容量的基础上视情况给予去甲肾上腺素或酚妥拉明，直至血压平稳，并防止出现体位性低血压。由于嗜铬细胞瘤有复发的可能，患者的随访是十分重要的，应定期测量血压，并检测血及24h尿中儿茶酚胺和代谢产物。
2.腹腔镜手术 术中患者取仰卧位，肩部放置软垫，肩托固定。取腹膜外入路，在脐、麦氏点及耻骨上二指分别放置三个Trocar，向下骨盆方向腹膜和腹直肌后鞘之间钝性剥离，用气囊扩张器扩张形成操作腔，在预定切除部位用超声刀切开膀胱，距肿物1cm处切除肿物，用3-0可吸收缝线在腹腔镜下分两层连续缝合，闭锁切口，留置尿管1条。
手术切除肿瘤是治疗膀胱嗜铬细胞瘤最有效的方法。膀胱部分切除是膀胱嗜铬细胞瘤手术的最好术式，术中血压的控制极为关键，开放手术较易刺激肿瘤，导致血压的波动，腹腔镜手术能较好避免刺激肿瘤，减少儿茶酚胺向循环中排放，减少血压波动，使用双极电凝和超声刀更便于止血。腹腔镜手术切除膀胱嗜铬细胞瘤具有微创的各项优点。另外，嗜铬细胞瘤基底多较宽，且向壁内生长，经尿道电切很难切除干净，腹腔镜切除较易切干净。大丈夫何患无妻
术后主要危险是心力衰竭和低血压，术后72h乃至更长时间内应行血压监测，及时调整输液速度，必要时应用升压药物，可加用去甲肾上腺素滴注，同时给予氟美松和西地兰后。术后2～3d常规测定V MA，如尿V MA仍高，提示存在多发性嗜铬细胞瘤或转移瘤需做相应处理。李仲宜等认为，腹腔镜手术与开放性手术对比，两者仅在血气的P aC O有明显差异，当C O放出后循环及呼吸功能各项指标基本恢复到术前水平。腹腔镜手术对患者呼吸循环系统影响较开放手术小，对膀胱嗜铬细胞瘤，只要手术适应证选择得当，腹腔镜手术操作熟练，且对膀胱周围解剖标志熟悉，术前准备充分，经腹膜外通道行膀胱嗜铬细胞瘤切除是完全可行的。
【目前存在问题和研究热点】
对膀胱嗜铬细胞瘤复发、恶变等生物学特性，至今了解甚少。病理学难以诊断良恶性，结合临床诊断良恶性与自然病程有时并不一致。因此，术后长期严密随诊，对早期发现嗜铬细胞瘤恶变有重要意义。膀胱嗜铬细胞瘤预后良好，恶性嗜铬细胞瘤虽然预后较差，但如能早期发现，早期手术，术后辅以化疗也能取得较好的疗效。术后监测临床症状及血尿儿茶酚胺，可以了解有无转移或复发。
另外，关于手术方式仍有争议。开放手术与腹腔镜的优点及缺点需要更多的临床证据。
【近期期刊发表的部分论文】
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