第13章 风湿性多肌痛和巨细胞动脉炎
第一节 风湿性多肌痛
【概述】
风湿性多肌痛（Polymyalgia rheumatica，PMR）多发于老年人，以近端肌群（肩胛带肌、骨盆带肌）和颈肌疼痛和僵硬为主要特征，伴血沉显著增快和非特异性全身症状。本病病因不明。一般为良性过程且与年龄密切相关，随年龄增长发病渐增多，50岁之前患本病者甚少。女性较男性多2~3倍。有家族聚集发病现象。我国PMR并不少见。
【临床表现】
1.症状与体征
(1)一般症状：发病前一般状况良好，可突然起病，晨间醒来出现肩背或全身酸痛、不适、低热、乏力等症状；亦可隐袭起病，历时数周或数月，且多伴有体重减轻等。
(2)典型症状：颈肌、肩肌及髋部肌肉僵痛，可单侧或双侧，亦可局限于某一肌群。严重者不
能起床，上肢抬举受限，下肢不能抬举，不能下蹲，上下楼梯困难等。但这些症状与多发性肌炎不同，活动困难并非真正肌肉无力，而是肌肉酸痛所致。有些病变也可累及肢带肌肌腱附着部，有些也可出现腕及指间关节疼痛和水肿，甚至出现胸锁、肩、膝或髋关节的一过性滑膜炎。
2.辅助检查：
(1)可有轻至中度正细胞正色素性贫血。
(2)血沉显著增快（ 50mm/h魏氏法）；C反应蛋白增高，且与病情活动性相一致。
(3)肝酶可轻度升高，但反映横纹肌炎症的血清肌酶多在正常范围内。
(4)肌电图和肌活检无炎性肌病的依据。
(5)抗核抗体和其它自身抗体及类风湿因子通常均为阴性。
(6)肩、膝或髋关节可有少量滑膜腔积液，为非特异性炎症性反应。
【诊断要点】
老年人有不明原因发热，血沉增快和不能解释的中度贫血，并伴举臂、穿衣、下蹲及起立困难，在排除肿瘤等其他疾病后要考虑风湿性多肌痛。
1.诊断标准 可根据下述6条临床特征作出诊断：
(1)发病年龄≥50岁。
(2)颈部、肩胛部及骨盆部肌肉僵痛，至少两处，并伴晨僵，持续四周或四周以上。
(3)血沉≥50mm/h（魏氏法）。
蜂狂蝶乱(4)抗核抗体及类风湿因子阴性。
(5)小剂量糖皮质激素（泼尼松10~15mg/d）治疗反应甚佳。
(6)须除外继发性多肌痛症。
2.鉴别诊断
(1)巨细胞动脉炎（GCA）：风湿性多肌痛与巨细胞动脉炎关系密切，在风湿性多肌痛中若
出现下列情况应注意除外合并巨细胞动脉炎：小剂量糖皮质激素治疗反应不佳；颞动脉怒张、搏动增强或减弱并伴有触痛；伴有头皮痛、头痛或视觉异常等，均需进一步作颞动脉超声、血管造影或颞动脉活检等。
(2)类风湿关节炎：持续性对称性小关节炎为主要表现，常有类风湿因子阳性。而风湿性多肌痛虽可有关节肿胀，但无持续性小关节滑膜炎，无关节破坏性病变和无类风湿结节，通常类风湿因子阴性。
(3)多发性肌炎：该病肌无力更为突出，伴肌萎缩、血清肌酶活性升高、肌电图示肌源性损害、肌肉活检为肌炎表现，而风湿性多肌痛患者肌酶、肌电图和肌活检正常，肌痛甚于肌无力。
(4)纤维肌痛综合征（fibromyalgia syndrome）：该综合征躯体疼痛有固定的敏感压痛点，如颈肌枕部附着点，斜方肌上缘中部，冈上肌起始部，肩胛棘上方近内侧缘，第二肋骨与软骨交界处外侧上缘，肱骨外上髁下2cm处，臀部外上象限臀肌皱褶处，大转子后2cm处，膝关节内侧鹅状滑囊区等9处，共18个压痛点。并伴有睡眠障碍，紧张性头痛，激惹性肠炎，激惹性膀胱炎，血沉正常，类风湿因子阴性；糖皮质激素治疗反应不佳。
(5)排除其他疾病：如结核等感染性疾病；排除多发性骨髓瘤和淋巴瘤或其他肿瘤；并注意同其他风湿性疾病如干燥综合征、系统性血管炎相区别。
【治疗方案及原则】
1.一般治疗 作好解释工作，解除顾虑，遵循医嘱，合理用药，防止病情复发。进行适当的肢体运动，防止肌肉萎缩。洲字组词
2.药物治疗
(1)非甾类抗炎药：对初发或较轻病例可试用非甾体抗炎药，如消炎痛、双氯芬酸等。约10%~20%风湿性多肌痛患者单用非甾体抗炎药可以控制症状。但难以防止并发症发生。用药注意常规见类风湿关节炎。
(2)糖皮质激素：一般病例首选泼尼松10~15mg/d口服。若诊断无误，一周内症状应明显改善，血沉开始下降。对病情较重，发热、肌痛、活动明显受限者，可以泼尼松15~30mg/d，随着症状好转，血沉接近正常，然后逐渐减量，维持量5~10mg/d，维持时间不应少于6~12月。减量过早、过快或停药过早，可导致病情复燃或复发，大多数患者在2
年内可停用激素，少数患者需小量维持多年。
必须指出，对老年人长期使用糖皮质激素应特别注意其不良反应及并发症（如高血压、糖尿病、白内障、骨质疏松），及时给以相应治疗甚为重要。
(3)免疫抑制剂：对使用糖皮质激素有禁忌症，或效果不佳，或减量困难、或不良反应严重者，可联合使用免疫抑制剂甲氨蝶呤7.5~15mg/w，或其它免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺等。
玉米面粥的做法经过适当的治疗，PMR的病情可迅速控制、缓解或痊愈；亦可迁延不愈或反复发作；疾病后期也可出现肌肉废用性萎缩或肩囊挛缩等严重情况。PMR如不发展为GCA，预后较好。
第二节 巨细胞动脉炎
【概述】
巨细胞动脉炎（giant cell arteritis GCA）是一种原因不明的系统性坏死性血管炎。GCA是以血管内层弹性蛋白为中心的坏死性全层动脉炎，伴肉芽肿形成，可有巨细胞，一般无纤
维素样坏死。由于内膜增生血管壁增厚、管腔变窄和阻塞，造成组织缺血。血管病变常呈节段性、多灶性或广泛性损害。血管炎主要累及主动脉弓起始部的动脉分支（如椎动脉、颈内动脉、颈外动脉、锁骨下动脉），亦可累及主动脉的远端动脉（如腹主动脉），以及中小动脉（颞动脉、颅内动脉、眼动脉、后睫动脉、中央视网膜动脉等），故属大动脉炎范畴。因典型患者呈颞部头痛，头皮及颞动脉触痛，间歇性下颌运动障碍，因而GCA又称为颞动脉炎（temporal arteritis,TA）；又因累及颅内动脉称为颅动脉炎(cranial arteritis)；又由于巨细胞动脉炎为全层坏死性动脉炎，常形成巨核细胞肉芽肿，故有人称其为肉芽肿性动脉炎（granulomatous arteritis)360wifi助手。精神压力大的症状
【临床表现】
GCA往往伴有风湿性多肌痛。该病几乎都发生于50岁以上老年人，发病年龄在50~90岁之间，小于50岁者很少。女性发病高于男性，有显著的地域分布。我国较少见。及时诊断和正确的治疗可使预后大为改观。
1.全身症状 GCA发病可急可缓，一些患者可指出发病的日期，但多数在症状出现后数周或数月才被诊断。前驱症状包括乏力、纳差、体重减轻及低热（42%）等。发热无一定规律，
多数为中等度（38℃左右）发热，偶可高达40℃左右。
2.器官受累症状 依据受累血管的不同而表现出复杂的临床症状和体征，病情可轻可重。
(1)头部：颞动脉、颅动脉受累而出现头部症状，以头痛最为常见，约半数患者为首发症状。头痛表现为新近发生的、偏侧或双侧或枕后部剧烈疼痛，呈刀割样或烧灼样或持续性胀痛，并伴有头皮触压痛或可触及的痛性结节，头皮结节如沿颞动脉走向分布，具有诊断价值。头痛可持续性也可间歇性发作。头痛剧烈程度与血管炎严重程度不一定一致。典型的颞动脉受累表现为动脉屈曲、怒张、搏动增强。也可因血管闭塞致搏动消失。
(2)眼部：常表现为黑蒙、视物不清、眼睑下垂、复视、部分失明或全盲等。可为一过性症状，也可为永久性。眼动脉或后睫动脉受累引起缺血性视神经炎是失明的最常见原因，中央视网膜动脉阻塞、动脉炎所致的枕部皮质梗死也可引起失明。
失明可以是初发症状，但一般出现在其它症状之后数周或数月。视觉障碍初始可为波动性，以后变为持续性，可呈单侧或双侧，一侧失明如未积极治疗，对侧可在1~2周内被累及。眼底检查：早期常为缺血性视神经炎。视乳头苍白、水肿；视网膜水肿，静脉曲张，可见绵絮样斑及小出血点。后期可见视神经萎缩等。
眼肌麻痹也较常见，眼睑下垂，上视困难，时轻时重，常与复视同时出现。有时可见到瞳孔不等大，或出现霍纳（Horner）征。眼肌麻痹可能由颅神经或眼肌病变引起，出现时轻时重的向上凝视困难。
(3)间歇性运动障碍：约2/3患者因面动脉炎，局部血供不良，引致下颌肌痉挛，出现间歇性咀嚼不适、咀嚼疼痛、咀嚼停顿和下颌偏斜等；有时因舌肌运动障碍出现吞咽困难、味觉迟钝、吐字不清等。严重的面动脉狭窄可导致下颌肌痉挛或舌部坏疽。间歇性运动障碍也可影响到四肢，表现为间歇性跛行、上肢活动不良。
(4)神经系统表现：约30%患者出现多种神经系统症状，如由于颈动脉或椎动脉病变而出现发作性脑缺血、中风、偏瘫或脑血栓等，是GCA主要死因之一。由于神经血管病变引致的继发性神经病变表现也多种多样，如单神经炎、周围多神经炎、上、下肢末梢神经炎等。偶尔表现出运动失调、谵妄、听力丧失等。
(5)心血管系统表现：GCA躯体大血管受累约10％~15%，可累及锁骨下动脉、腋动脉、肱动脉、冠状动脉、胸主动脉、腹主动脉、股动脉等。因而可导致锁骨下动脉等部出现血管杂音、动脉搏动减弱或无脉症、假性动脉瘤、上、下肢间歇性运动障碍等。冠状动脉病变
可导致心肌梗死、心力衰竭、心肌炎和心包炎等。
(6)呼吸系统表现：GCA较少累及呼吸系统（10%），可表现为持续性干咳、咽痛、声嘶等。可能是受累组织缺血或应激所致。
(7)其他：精神症状表现为抑郁或意识模糊。甲状腺及肝功能异常也有报道。对称性关节滑膜炎很少见。
4.实验室检查
(1)轻到中度正细胞正色素性贫血，有时贫血较重。白细胞计数增高或正常，血小板计数可增多。
(2)活动期血沉增快（常高达100mm/h）和（或）CRP增高，约1%的患者血沉正常。
(3)白蛋白减少，多克隆高球蛋白血症和 2球蛋白增高，碱性磷酸酶可升高。
(4)肌酶、肌电图、肌肉活检正常。
5.颞动脉活检 是诊断GCA的可靠手段，特异性100%。选择有触痛或有结节的部位，在局麻下切取长度为2~3cm的颞动脉，作连续病理切片。此为安全、方便、可行的方法。但由于GCA病变呈跳跃分布，后期又受糖皮质激素治疗的影响，活检的阳性率仅在40%~80%之间，因此，活检阴性不能排除GCA诊断。
6.影象学检查 为探查不同部位血管病变，可采用彩色多普勒超声、核素扫描、CT或动脉造影等检查。
119消防【诊断要点】
鬼父是什么意思巨细胞动脉炎极易误诊或漏诊。对有原因不明的老年人发热和血沉明显增快的，尤其有头皮触痛、颞动脉触痛或搏动减弱的，应考虑本病之可能。巨细胞动脉炎的确诊有赖于颞动脉活检。尽管在触诊时颞动脉无压痛或肿胀看似正常，但活检可异常。即使一侧活检正常，另一侧活检可为异常。由于该血管炎常呈节段性病变，因此，活检的血管宜在2cm以上长度，有助于提高诊断的敏感性。
1.诊断标准 目前采用1990年ACR巨细胞动脉炎分类标准作为诊断标准：
