肝脏富血供占位
前情回顾
患者：45岁女性，体检发现肝占位1月，肿瘤标志物阴性。
【影像学检查】
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【本例影像表现】
MRI：肝左右叶交界处可见肿块，边界尚清。T1WI同反相位呈混杂信号，以低信号为主，局部可见点状及片状高信号，反相位未见信号减低区；T2WI呈混杂信号，以中高信号为主，局部可见更高信号影；DWI呈高信号；蒙片呈混杂低信号伴高信号区；增明扫描动脉期明显不均匀强化，门脉期及延迟期强化程度减低但仍高于周围肝实质，肿物内可见始终
未强化的不规则区域。
手机为什么卡CT：肝左右叶交接区可见肿块，边界尚清。平扫呈混杂低密度，增强扫描动脉期呈明显不均匀强化，门脉期及延迟期可见强化程度减低，内部可见始终不强化区。
因此影像表现的描述选项应为ABC。
【病理结果】
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肉眼所见：
肝组织，总大小9.5×9×4cm，被膜完整，多切面切开可见一黄灰褐色肿物，大小4.2×3.5×5cm，肿物质软，距被膜最近0.2cm，距基底切缘最近0.3cm，多切面切开周围肝，灰黄质软未见异常。
镜下诊断：
肝组织内见肿瘤细胞浸润，首先考虑肝细胞肝癌的可能，但需待免疫组化鉴别诊断，肿瘤未累及肝被膜，周围肝未见明显异常。肝基底切缘未见癌。
免疫组化：
励志金句AE1/AE3(-)、CD31(-)、CD34(-)、HMB45(-)、Hepatocyte(-)、Ki-67(+5%)、Melan-A(3+)、S100(-)
氯化铵和氢氧化钙形态及免疫组化结果支持上皮样血管平滑肌脂肪瘤。
【病例解析】
上皮样血管平滑肌脂肪瘤（epithelioid，angiomyolipoma，EAML）是经典血管平滑肌脂肪瘤的一种罕见亚型，是具有恶性潜能的间叶肿瘤，不同于一般血管平滑肌脂肪瘤之处在于脂肪含量甚低或无脂肪。最常见于肾脏，少见于肝脏。发生于肝脏者，女性多见，好发年龄为30-40岁。临床一般无明显的自觉症状，大多数因为体检或者因其他疾病检查时偶然发现。因易于肝癌、肝腺瘤等疾病混淆，因而术前诊断准确性往往很低。
病理学上大多数肿瘤边界较清楚，但不具有包膜，质地中等、实性，体积较大时内部常见出血、坏死和囊性变。镜下肿瘤细胞异型性明显，但核分裂象罕见；肿瘤细胞以薄壁血管或肌性血管为中心呈放射性分布，常见多核瘤巨细胞和神经节样大细胞。EAML和肺淋巴
管肌瘤病、肺透明细胞糖瘤、透明细胞肌黑色素细胞肿瘤等同属于血管周上皮细胞样肿瘤家族（perivascular epithelioidcell tumor，PEComa），其免疫表型具有黑色素细胞和平滑肌细胞的双向分化特点，因此会呈现黑色素细胞标志（HMB45、MART-l、Melan-A）和平滑肌细胞标志物（SMA、肌特异性肌动蛋白）阳性表达，而所有的上皮标志物都是阴性，可以明确与肝癌鉴别。此外，S-100 蛋白均呈阴性，偶尔会有细胞质的非特异性染色，是其与恶性黑色素细胞瘤鉴别的重要标记。
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付月影像学表现更常见于肝右叶，多为单发、边界清楚的肿块。因EAML主要由增生的上皮样平滑肌细胞成分构成，不含或少含脂肪成分，影像学上难以发现。平扫大部分病变表现为较均匀低密度或T1WI低信号，T2WI不均匀稍高或高信号。少数病灶密度或信号不均匀，其病理学基础则为少量出血、囊变坏死。动态增强多呈“快进慢出”的强化模式，也可表现为“快进快出”的强化模式，而持续强化则为少见。由于肿瘤含有较丰富不同程度扩张、扭曲的血管，加之周边供血动脉增多增粗，故动脉期强化明显，而病灶内丰富的窦隙状薄壁分隔微血管网及管壁不规则增厚的畸形静脉，导致造影剂滞留，因而门脉期和平衡期多数持续较明显强化。部分病灶边缘还可见到强化程度稍低于腹主动脉的扩张的血管影，称之为引流静脉。肿瘤内部构成混杂，点状、条状迂曲畸形血管影的显示具有较高诊断价值，秋是什么
另外部分可见坏死及出血。而部分病例在门脉期及延迟期可见到环形强化的假包膜，通常认为是肿瘤在膨胀性生长过程中，邻近的肝实质和部分疏松的结缔组织长期受压及纤维组织增生而形成，其在病理上为少许肝实质及含有小血管的疏松纤维组织构成。
