白化病是免疫系统疾病吗
文章目录*一、白化病是免疫系统疾病吗*二、白化病的病因*三、常见免疫系统疾病
白化病是免疫系统疾病吗 白化病是由于酪氨酸酶缺乏或功能减退引起的一种皮肤及附属器官黑色素缺乏或合成障碍所导致的遗传性白斑病。患者视网膜无色素,虹膜和瞳孔呈现淡粉色,怕光。皮肤、眉毛、头发及其他体毛都呈白色或黄白色。白化病属于家族遗传性疾病,为常染色体隐性遗传,常发生于近亲结婚的人群中。因此,白化病并不属于免疫系统疾病。
白化病的病因 白化病可分为两大群,一为较常见的眼睛皮肤白化病,身体不能制造黑色素。另一类为伴有异常免疫系统的白化病,包括谢迪亚克-东综合征、海-普综合征、格里塞利综合征、克罗斯综合征,这类是和黑色素及其它细胞蛋白的缺陷有关。
白化病是依据临床表型特征分为三大类别:
1、眼白化病(ocularalbinism,OA),病人仅眼色素减少或缺乏,具有不同程度的视力低下,畏光等症状,国外群体发病率约为1/60,000.
2、眼皮肤白化病(oculocutaneousalbi-nism,OCA),除眼色素缺乏和视力低下、畏光等症状
外,病人皮肤和毛发均有明显色素缺乏,国外报道发病率为1/20,000~1/10,000;眼皮肤白化病又可以根据致病基因的不同分为四型(OCA1~OCA4),在我国,OCA1和OCA2较为常见。
3、白化病相关综合征,病人除具有一定程度的眼皮肤白化病表现外,还有其他特定异常,如同时具有免疫功能低下的Chediak-Higashi综合征和具有出血素质的Hermansky-Pudlak综合征,这类疾病较为罕见。
常见免疫系统疾病 免疫系统疾病,一般都是因为免疫体系功能下降所引起的一些疾病,在我们生活中,有许多疾病都是属于免疫系统疾病的。
1、器官特异性自身免疫病
组织器官的病理损害和功能障碍仅限于抗体或致敏淋巴细胞所针对的某一器官。主要有慢性淋巴细胞性甲状腺炎、甲状腺功能亢进、胰岛素依赖型糖尿病、重症肌无力、溃疡性结肠炎、恶性贫血伴慢性萎缩性胃炎、肺出血肾炎综合征、寻常天疱疮、类天疱疮、原发性胆汁性肝硬化、多发性脑脊髓硬化症、急性特发性多神经炎等。
2、系统性自身免疫病
主要有系统性红斑狼疮,该病多见于育龄女性,可以囊括所有结缔组织病的临床特征。类风湿关节炎,多病发于中老年女性。系统性血管炎,包括一系列以血管壁慢性炎症反应致血管壁受损为特征的病变。硬皮病,以皮肤纤维组织的过度增生为特征,好发于女性。天疱疮,一类以皮肤表层大疱性病变为特征的皮肤病。皮肌炎,患上皮肌炎的患者会赤岸无力以及肌肉萎缩的症状,同时也会伴有恶性病变。混合性结缔组织,临床表现为类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎等疾病的交叉症状。自身免疫性溶血性贫血,患者血清中含有针对自身红细胞的抗体。甲状腺自身免疫病,属限局性自身免疫病。
