-血液制品的新品种及其临床应用
血液制品的新品种及其临床应用
杨向有（山西康宝生物制品股份有限公司046011）
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血浆蛋白质是血浆中含量最多、成分复杂。目前仅已分离出近于纯品者就有200多种。近年来有许多新技术用于研究蛋白质，有助于疾病的诊断、治疗。现在就有待开发的品种作一简单介绍：
（一）α1-抗胰蛋白酶
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besideα1-抗胰蛋白酶（α1-antitrypsin,α1AT或AAT）分子量为51kD，pI值4.8，含糖10%～12%；在醋酸纤维素薄膜电泳中位于α1区带，是这一区带的主要组分。
生理功能：是蛋白酶的抑制物，占血清中抑制蛋白酶活力的90%左右。AAT 的抑制作用有明显的pH依赖性，最大活力处于中性和弱碱性，当pH4.5时活
性基本丧失。
AAT具有多种遗传表型，迄今已分离鉴定的有33种AAT等位基因，其中
最多见的是PiMM型，占人群的95%以上；另外还有两种蛋白称为Z型和S型，可表现为以下遗传分型：PiZZ、PiSS、PiSZ、PiMZ、PiMS。以MM型的蛋白酶
抑制能力作为100%，ZZ型的相对活力仅为15%、SS为60%、MZ为57%、MS为80%，其他则无活性。
临床意义：①AAT缺陷：ZZ型、SS型甚至MS表型常伴有早年（20～30岁）出现的肺气肿。低血浆AAT还可发现于胎儿呼吸窘迫综合征。ZZ表型
可引起肝细胞损害。②急性时相反应时AAT增加。college rules
（二）α1-酸性糖蛋白
血清类粘蛋白的主要部分就是α1-酸性糖蛋白（α1-acid
glycoprotein ，AAG）。AAG分子量近40kD，含糖约45%，包括等分子的已糖、已糖胺和唾液酸，pI为2.7～3.5。
AAG是主要的急性时相反应蛋白，在急性炎症时增高，与免疫防御功能有关。
临床意义：①AAG目前主要作为急性时相反应的指标， AAG增高是活动性溃疡性结肠炎最可靠的指标之一。②糖皮质激素增加，可引起AAG升高。③在营养不良、严重肝损害、肾病综合征以及胃肠道疾病致蛋白严重丢失等情况下AAG降低。④雌激素使AAG降低。
（三）结合珠蛋白
结合珠蛋白（haptoglobin，Hp）在醋纤膜电泳及琼脂糖凝胶电泳中位于α2区带。
Hp的主要功能是能与红细胞中释放出的游离血红蛋白结合，每分子Hp可结合两分子Hb。Hp可以防止Hb从肾丢失而为机体有效地保留铁，并能避免Hb 对肾脏的损伤。
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临床意义：①溶血性疾病如溶血性贫血、输血反应、疟疾时Hp含量明显下降。Hp参考值范围较宽，因此一次测定的价值不大，连续观察可用于监测急性时相反应和溶血是否处于进行状态。②当烧伤和肾病综合征引起大量清蛋白丢失的情况下，血Hp常明显增加，此时属于急性时相反应时的Hp增加；③在严重肝病患者Hp合成降低。
（四）α2-巨球蛋白
α2巨球蛋白（α2-macroglobulin,α2MG或AMG）分子量约为715kD，含糖量约8%，由4个亚单位组成，是血浆中分子量最大的蛋白质。α2MG是由肝细胞与单核吞噬细胞系统合成，半寿期约5天。
α2MG的主要特性是能与多种离子和分子结合，特别是能与蛋白水解酶如纤维蛋白溶酶、胃蛋白酶、糜蛋白酶、胰蛋白酶及组织蛋白酶D结合而影响这些酶的活性。α2MG可起到有选择地保护某些蛋白酶活性的作用。
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临床意义：低清蛋白血症，尤其是肾病综合征时，α2MG含量可显著增高，可能系一种代偿机制以保持血浆胶体渗透压。α2MG不属于急性时相反应蛋白。
（五）铜蓝蛋白
铜蓝蛋白（ceruloplasmin,Cp）是一种含铜的α2球蛋白，由1046个氨基酸组成的单链多肽，每分子含6～8个铜原子，由于含铜而呈蓝色，含糖约8-9.5%，肽链和碳水化合物总分子量平均为132kD。95%的血清铜存在于Cp中，另5%呈可扩散状态。在血循环中Cp可视为铜的没有毒性的代谢库。
Cp的主要生理功能与氧化还原反应有关。Cp具有铁氧化酶作用，能将Fe2+氧化为Fe3+，Fe+3再结合到转铁蛋白上，使铁不具毒性。Cp的生理功能还有抑制膜脂质氧化的作用。
临床意义：协助Wilson病的诊断。
Cp也属于一种急性时相反应蛋白，在感染、创伤和肿瘤时血浆浓度增加。但在营养不良、严重肝病及肾病综合征时往往下降。
（六）转铁蛋白
noix转铁蛋白（transferrin，TRF）分子量约79.5kD，为单链糖蛋白，含糖量约6%,电泳位置在β区带，等电点5.5～5.9。TRF主要由肝细胞合成，半寿期为7天。TRF能可逆地结合多价阳离子，包括铁、铜、锌、钴等，每一分子TRF可结合两个三价铁原子。
血浆中TRF的浓度受食物铁供应的影响，机体在缺铁状态时，血浆TRF浓度上升，经铁剂有效治疗后恢复到正常水平。
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（1）用于贫血的鉴别诊断。
（2）TRF在急性时相反应中含量往往降低。因此在炎症、恶性病变时常随着清蛋白、前清蛋白同时下降。
（3）作为营养状态的一项指标，在营养不良及慢性肝脏疾病时下降。
担心的英文（七）C-反应蛋白
C-反应蛋白（C-reactive protein,CRP）由肝细胞所合成，含5个多肽链亚单位，非共价地结合为盘形多聚体。分子量为115～140kD。电泳分布在慢γ区带，有时可以延伸到β区带。
CRP不仅结合多种细胞、真菌及原虫等体内的多糖物质，在钙离子存在下，还可以结合卵磷脂和核酸。CRP可以引发对侵入细胞的免疫调理作用和吞噬作用，结合后的复合体具有对补体系统的激活作用，表现炎症反应。
临床意义：CRP是第一个被认识的急性时相反应蛋白，血浆中CRP浓度在急性心肌梗死、创伤、感染、炎症、外科手术、肿癌浸润时迅速显著地增高，可达正常水平的2000倍。CRP是非特异性指标，主要用于结合临床病史监测疾病。
