你是哪里人英文临床医学研究与实践2021年4月第6卷第12期
神经节细胞胶质瘤（ganglioglioma,GG ）是一种较为罕见的中枢神经系统肿瘤，2016年世界卫生组织（WHO ）将其分类为神经元和混合性神经元-胶质肿瘤，约占中枢神经系统原发肿瘤的2%[1]。GG 患者的临床症状多无特征性，发病率低，术前诊断误诊率较高，因此术前进行影像检查尤为重要。然而，有关GG 的影像学表现相关报道较少。因此，分析、总结GG 影像学表现，提高术前诊断准确率，为临床治疗提供重要依据，具有重要的现实意义。1资料与方法
1.1一般资料
选取肇庆市第一人民医院2010年3月至2019年11月经手术病理证实颅内节细胞胶质瘤的17例患者，其中
男11例，
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女6例；年龄9~38岁，平均年龄（24.7±12.4）岁；临床症状以反复头晕、头痛、癫痫、共济失调为主，严重者
伴恶心、呕吐或颅内压增高等神经系统症状；其中13例以难治性癫痫收治入院。
1.2检查方法
17例患者全部行MRI 平扫和增强扫描，MRI 采用东芝1.5T Vantage 。平扫行常规T 1WI 及T 2WI 扫描，增强扫描
对比剂为钆喷替酸葡甲胺（Gd-DTPA ），剂量0.1mmol/kg ，注射流率1~2mL/s ，经肘静脉注射后行SE T 1WI 扫描。扫描参数如下。T 1WI ：TE 12/15ms ，TR 300/350ms ；T 2WI ：TE 110/112ms ，TR 500/4000ms 。
1.3图像分析及评价
由两名高年资副主任医师对所有病例图像进行阅片，根据病灶的部位、大小、形态、信号特点及强化方式，是否合并瘤周水肿（轻、中、重度）、占位效应（轻、中、重度）等进行综合评价，意见不统一时，由另一名副主任医师及以上职称评价，综合三者意见得出最终结论。
DOI :10.19347/jki.2096-1413.202112043
基金项目：广东省医学科研基金项目（No.B2020225）；肇庆市社会发展与民生领域创新专项（No.2019N008）；肇庆医学高等专科学校中青年科技基金项目（No.Zqyq19-005）。作者简介：邱淦滨（1992-），男，汉族，广东茂名人，助教，住院医师，硕士。研究方向：CT/MRI 诊断。*通讯作者：陈锦灿，E-mail :********************.
神经节细胞胶质瘤的MRI 表现
邱淦滨
1,2
，廖伟雄1，刘永辉2，温中炎2，陈锦灿2*
（1.肇庆医学高等专科学校影像教研室，广东肇庆，526020；2.肇庆市第一人民医院放射科，广东肇庆，526000）
技术方法
摘要：目的探讨神经节细胞胶质瘤（GG ）的MRI 表现。方法回顾性分析17例经手术病理证实为GG 患者的MRI 平扫
及增强扫描结果。结果17例GG 中，位于幕上16例，幕下1例；完全实性型6例，囊实性型9例，囊性型2例；瘤周无水肿或轻、中度水肿13例，重度水肿4例。2例囊性型病灶呈T 1WI 、T 2FLAIR 低信号，T 2WI 高信号，增强扫描囊壁无强化或轻度环形强化，囊壁小结节明显均匀强化。15例非囊性型病灶实性部分多呈T 1WI 等或稍低信号、T 2WI 低信号，T 2FLAIR 稍高信号。17例患者的强化方式多
accidently>spellbind样，其中明显均匀强化6例，11例病灶内呈结节状或片状强化，主要以轻、中度强化为主。结论GG 的MRI 表现具有一定的特异性，结合患者临床症状、发病部位，可以提高该病的诊断准确率。关键词：神经节细胞胶质瘤；磁共振成像；神经肿瘤中图分类号：R739.4文献标志码：A 文章编号：2096-1413(2021)12-0124-03
MRI manifestations of ganglioglioma
英文小话剧QIU Ganbin 1,2,LIAO Weixiong 1,LIU Yonghui 2,WEN Zhongyan 2,CHEN Jincan 2*
(1.Image Teaching and Rearch Section,Zhaoqing Medical College,Zhaoqing 526020;2.Radiology Department,
the First People's Hospital of Zhaoqing,Zhaoqing 526000,China)
ABSTRACT:Objective To explore the MRI manifestations of ganglioglioma (GG).Methods The results of plain and enhanced MRI in 17patients with GG confirmed by surgery and pathology were analyzed retrospectively.Results Among the
17cas of GG,16cas were supratentorial,1ca was infratentorial;6cas were complete solid type,9cas were cystic solid type,2cas were cystic type;there was no peritumoral edema or mild
and moderate edema in 13cas,while 4cas were vere edema.Two cas of cystic type lesions showed low signal on T 1WI and T 2FLAIR and high signal on T 2WI.The enhancement scan of cystic type wall showed no enhancement or slight ring enhancement,and the small nodules of cystic wall showed obvious uniform enhancement.The solid part of 15cas of non-cystic type lesions showed equal or slightly low signal on T 1WI,high signal on T 2WI,and slightly high signal on T 2FLAIR.There were various ways of enhancement in 17patients,among them,6cas showed obvious homogeneous enhancement,11cas showed nodular or flaky enhancement,mainly mild to moderate enhancement.Conclusion The MRI manifestations of GG have a certain specificity,combined with patient's clinical symptoms and the location of the dia,the diagnostic accuracy of the dia can be improved.KEYWORDS:ganglioglioma;magnetic resonance imaging;neuroma
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1.4病理学检查
标本常规行HE 染色和免疫组化染色。免疫组化标记：采用神经元特异性烯醇化酶（NSE ）、突触素
（Syn ）、胶质纤维酸性蛋白（GFAP ）和神经微丝蛋白（NF ）进行免疫标记。2结果2.1影像学表现
发病部位：17例患者中，病灶位于幕上16例，幕下1例，
具体如下：左颞叶7例，左额叶2例，左顶叶1例，右侧颞叶6例，其中2例累及岛叶、丘脑等部位；右侧基底节区1例。
病灶大小差异较大，最大约5.5cm ×7.7cm ×4.6cm ，最小约2.4cm ×2.8cm ×1.9cm ，肿瘤平均最大层面约3.7cm 。病灶形态以类圆形为主。大部分病灶与周围灰白质分界不
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清，尤其合并重度水肿时，难以辨认肿瘤边界。
信号特点与强化方式：17例病灶中，完全实性型6例，囊实性型9例，囊性型2例。15例非囊性型病灶中实性部分多呈T 1WI 等或稍低信号（图1A 、图2A ）、T 2WI 高信号，T 2FLAIR 稍高信号（图1B ），合并坏死、囊性变者多呈不均匀高信号（图2B ）。17例患者的强化方式多样，其中
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明显均匀强化6例（图1C ），11例病灶内呈结节状或片状强化（图2C ），主要以轻、中度强化为主。2例囊性型病灶呈T 1WI 、T 2FLAIR 低信号，T2WI 高信号，囊壁以长T 1长T 2信号为主，囊壁较光滑并可见小壁结节，部分病灶内见线样分隔，增强扫描囊壁无强化或轻度环形强化，囊壁小结节明显均匀强化。DWI 上实性成分多呈等或稍高信号。
瘤周水肿：无明显瘤周水肿3例，轻、中度水肿10例，重度水肿4例。占位效应：无明显占位效应13例，轻、中度4例。
2.2病理结果
egg是什么意思根据2016年WHO 中枢神经系统肿瘤分类标准对本
组患者进行分类，Ⅰ级16例，Ⅲ级1例。患者病理组织镜下均可见由神经元及胶质细胞组成，部分肿瘤细胞极性
紊乱、大小不一致，部分病变组织伴淋巴、浆细胞浸润（图3A ）
。免疫组化示GFAP 、S-100、Syn （图3B ）、NF 、NSE 等在所有病例中均呈不同程度的阳性表达。3讨论
3.1GG 的病理学与临床表现
1926年Perkins 首次提出了节细胞胶质瘤的概念，Courville 在1930年正确阐明了该肿瘤的组织成分。目前
GG 的来源尚无定论，但专家的共识认为主要由瘤性成熟或不成熟的神经节细胞和胶质细胞共同组成，其发生率占整个神经系统肿瘤的0.4%~6.25%[2]。WHO 2016版中枢神经系统肿瘤分类将节细胞胶质瘤定为Ⅰ或Ⅲ级，取消Ⅱ级分类，其中Ⅲ级为间变性节细胞胶质瘤，并且引入了分子学特征进行更
加规范地命名。临床上绝大多数GG 病理分级为Ⅰ级，属于良性病变，手术切除能取得良好的效果。本组病例中，16例为Ⅰ级，仅1例为Ⅲ级。大体肿瘤标本坚硬，切面呈灰白色，边界清楚，部分较大病灶切面见囊性变和附壁结节。本组病例中，非完全实性型占64.7%（11/17）。GG 的组织病理学特征为镜下示发育不良的混合型神经元和胶质细胞成分，并具有明显异质性[3]。本组1例囊实性
型
图1完全实性型GG MRI 影像图
注：患者，男，42岁，完全实性型GG ，Ⅰ级；图A 为T 1WI ；图B 为T 2WI-FLAIR ；图C 为T 1WI 增强。
图2囊实性型GG MRI 影像图
注：患者，女，38岁，囊实性型GG ，Ⅰ级；图A 为T 1WI ；图B 为T 2WI ；图C 为T 1WI 增强。
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GG I 级镜下可见发育不良的神经节细胞和胶质细胞。肿
瘤免疫组化染色示，神经节细胞表达NF 、Syn 、NSE 及S-100阳性，而不表达GFAP ；胶质细胞表达GFAP 阳性。本组病例常规检测GFAP 、S-100、Syn 、NF 、NSE 并呈不同程度阳性表达。
颅内GG 患者多为一般神经系统症状，以头晕、头痛为
主，但部分患者合并癫痫，尤其是长期、难治性癫痫，并且随着病情的延长抗癫痫药物治疗无效，在临床中具有一定的鉴别意义。3.2GG 的影像学表现
颅内GG 幕上多见，好发于小脑半球表浅部位，可累推销自己
及皮髓质，以额颞叶多见，其次为顶叶、丘脑及基底节区、
视神经等[4]，本研究中额颞叶占比约88.2%，仅1例位于右侧基底节区。
颅内GG 影像学表现多样，根据肿瘤实性成分占位分为囊实性型、完全实性型和囊性型[5]。其中囊实性型最为常见，本组病例中该类型占52.9%（9/17），MRI 信号呈混杂改变，T 1WI 呈等或稍低信号，T 2WI 及T 2FLAIR 呈高或稍高信号，瘤内可伴有少量出血、钙化。由于MRI 对钙化检出具有局限性，本研究影像学检查未发现钙化，但病理报告提示有钙化沉积2例。完全实性型次之，本组病例中该类型占35.3%（6/17），信号尚均匀，T 1WI 呈等或稍低信号，T 2WI 或T 2WI FLAIR 呈高或稍高信号，DWI 多呈等或稍高信号，肿瘤坏死及钙化少见。囊性型最少见，本组病例中该类型仅占11.8%（2/17），MRI 信号多表现为长T 1长T 2，囊
壁光滑，部分囊内可见壁结节，本组2例囊性型病灶均可见壁结节。有文献报道，囊性变是节细胞胶质瘤的重要特点[6]，结合年龄、临床症状、发病部位及影像学所见大囊合并小结节，应该高度怀疑本病的可能。此外，GG 也可发生在幕下，有文献报道幕下GG 多呈实性，体积较大，且多伴特性表现：邻近小脑皮质萎缩，并认为是肿瘤侵犯所致Wallerian 变性的结果[7]，本组仅1例GG 位于左侧小脑半
球，并观察到相应的影像学表现，与既往报道相吻合，但由于病例数过少，有可能仅仅是偶发病例，
该影像学特征仍有待更多数据支持。本组17例中，无水肿和轻、中度水肿共13例，这与WHO 病理分级基本一致。笔者认为导致重度水肿的主要原因为，①肿瘤体积较大压迫周围脑组织，静脉、淋巴回流受阻；②由于肿瘤恶性程度高，瘤周血脑屏障破坏更彻底，导致细胞液外渗。颅内GG 具有多种强化方式，其中壁结节明显强化较有特征性。囊实性型和完全实性型主要为轻至中度强化，囊性壁结节多为明显均匀强化。笔者认为造成上面的强化表现的可能原因如下。①轻到中度强化，提示肿瘤生长缓慢，新生血管较少，肿瘤主要以纤维成分为主，并且大部分GG 都是良性，侵袭性较低，邻近脑组织血脑屏障破坏程度较轻，对比剂渗漏较少。囊实性型和完全实性型明显不均匀强化则提示肿瘤细胞生长活跃，而瘤内新生血管供养不足，导致瘤内实性成分大量坏死囊变有关。②囊性壁结节明显均匀强化，则可能是因为壁结节体积较小，瘤内小血管丰富，纤维成分少所致。
3.3GG 的鉴别诊断
GG 主要需要与以下疾病鉴别，①毛细胞星形细胞
瘤：好发于5~15岁儿童，80%的患者年龄<20岁，且以幕
下小脑半球多见，通常表现为小脑半球囊性肿块伴有强化的壁结节，瘤旁不同程度水肿多见，肿瘤钙化非常少见。②胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNET ）：多见于儿童或青少年，肿瘤发生位置表浅，常伴随皮层发育不良，病灶呈“三角征”，尖角多凸向脑实质，邻近骨质吸收变薄，瘤内多发微囊并分
隔是其特征性表现，无瘤周水肿及占位效应，增强后多无强化或轻度强化[8]。③多形性黄色星形细胞瘤（PXA ）：首次就诊往往<18岁，起源于软脑膜的星形细胞，大脑半球常见，多表浅，颞叶最常见，易累及皮质及脑膜，增强扫描示结节强化伴邻近脑膜增强-脑膜尾征，邻近的脑膜异常强化占70%，病灶易发生囊变伴壁结节，钙化少见[9]。
综上所述，儿童或青少年患者临床表现为头痛、头晕、癫痫，尤其是难治性癫痫，病灶发生在额颞叶皮髓质交界区，MRI 表现为囊实性或囊性病变、伴钙化和或附壁结节，瘤周无水肿或轻度水肿，应考虑诊断为GG 。病变部位、囊性变合并附壁结节、增强扫描呈明显强化为GG 重要的影
像学改变，上述征象对其诊断及鉴别诊断具有重要的价值。
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图3囊实性型GG 玉级病理结果
注：图A 为HE 染色，镜下（×100）见分化程度不一的神经节细胞和胶质细
胞；图B 为免疫组化，示Syn （++）。
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